АКАДЕМИЯ НАУК СССР

ОТДЕЛЕНИЕ ФИЗИОЛОГИИ

А.В. Айвазян. A.M. Войно-Ясемецкий

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК И МОЧЕТОЧНИКОВ

Ответственный редактор доктор медицинских наук, профессор В. В. МАЗИН

МОСКВА «НАУКА» 1988

ОГЛАВЛЕНИЕ

1 / А. В. Айвазян, А. М. Войно-Ясемецкий,— М.; Наука, 1988.— 488 с. ISBN 5—02—003052—7

Работа посвящена современному СОСТОЯНИЮ вопроса о пороках разлития почек и мочеточников, Пересматриваются некоторые теоретические представления об их происхождении, анализируется клиническое значение, предлагаются методы распознавании и лечения. Сообщаются результаты применения различных лечебных и диагностических методик у большой группы больных. В книге помещено иного рентгеновских снимков, что поможет наилучшему пониманию наложенного материала.

Книга рассчитана на урологов, хирургов, нефрологов, гинекологов, онкологов.

А.Н.ДАСАЕВ, И. А. НОВИКОВ

© Издательство «Наука», 1988

ПРЕДИСЛОВИЕ 5

Глава I. КАУЗАЛЬНЫЙ И ФОРМАЛЬНЫЙ ГЕНЕЗ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК И МОЧЕТОЧНИКОВ 7

Глава 2, ЭМБРИОГЕНЕЗ. ВАРИАНТЫ УРОВНЯ ОТХОЖДЕНИЯ НАПРАВЛЕНИЯ, ЧИСЛА И ДИАМЕТРА ЭКСТРАОРГАННЫХ СОСУДОВ ПОЧКИ 28

Глава 3. КЛАССИФИКАЦИЯ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК И МОЧЕТОЧНИКОВ 54

Глава 4. РАСПОЗНАВАНИЕ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК И МОЧЕТОЧНИКОВ 72

Глава 5, ПОРОКИ РАЗВИТИЯ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЯМИ ТЕМПА ДИФФЕРЕНЦИАЦИИ МЕТАНЕФРОГЕННОЙ БЛАСТЕМЫ. 87

(Класс 1, Пороки количества почек)

Глава 6. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ КАЧЕСТВА ДИФФЕРЕНЦИАЦИИ МЕТАНЕФРОГЕННОЙ БЛАСТЕМЫ.

(Класс 2. Пороки развития структуры почек) 120

Глава 7. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ. СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЯМИ ВЗАИМООТНОШЕНИЯ МЕТАНЕФРОГЕННЫХ БЛАСТЕМ.

{Класс 3. Пороки взаиморасположения почек) 186

Глава 8. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ ЭМБРИОФЕТАЛЬНОЙ МИГРАЦИИ ПОЧЕК.

(Класс 4. Пороки положения почек) 221

Глава 9. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛОХАНОЧНО-ЧАШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ

(Класс 5. Пороки развитии лоханочно-чашечной системы и мочеточников. Род 1) 251

Глава 10. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПИЕЛОУРЕТЕРАЛЬНОГО СЕГМЕНТА.

(Класс 5. Пороки развития лоханочно-чашечной системы и мочеточников. Род 2) 296

Оглавление

Глава 11. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МОЧЕТОЧНИКОВ.

(Класс 5. Пороки развития лоханочно-чашечной системы и мочеточников. Род 3) 323

Глава 12. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МОЧЕТОЧНИКОВО-ПУЗЫРНОГО СОУСТЬЯ.

(Класс 5. Пороки развития лоханочно-чашечной системы и мочеточников. Род 4) 365

Глава 13. КОМБИНИРОВАННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК И МОЧЕТОЧНИКОВ.

(Класс 6. Комбинированные пороки развитии

почек и мочеточников) 396

ЛИТЕРАТУРА 418

ПРЕДИСЛОВИЕ

В разработке проблемы пороков развития почек и мочеточников достигнуты значительные успехи, во многом связанные с внедрением в клиническую практику таких высокоинформативных методов исследования, как ангиография, радионуклидные методы, эхография, компьютерная томография, а также с достижениями генетики. Однако фундаментальных работ, посвященных этой проблеме, в отечественной литературе до сих пор пет, ж в общих руководствах по урологии порокам развития почек и мочеточников у шляется весьма скромное место. Мы попытаемся восполнить этот пробел, изучив непосредственные и отдаленные результаты оперативного и консервативного лечения свыше 2 тыс. больных разного возраста и проведя генетических исследования.

С целью соблюдения логической последовательности наложения мы сочли необходимым начать работу с описания каузального и формального генеза, эмбриологических предпосылок возникновения пороков развития почек и мочеточников.

Выделены пороки развития, являющиеся результатом необычного пути формирования органа и обусловленные генетически. Последние разграничены по типу наследования {рецессивный, доминантно-рецессивный, сцепленный с полом), так как оно имеет чрезвычайно важное значение в прогностическом отношепии. Отражены эмбриогенез, варианты экстраоргаппых сосудов, поскольку закономерности в кровоснабжении порочно развитых почек отсутствуют. Выделены кжжпжко-фупкцжональные типы и эмбрио-генетические классы пороков развития почек, что облегчит работу практического врача. С целью детализации приведена родовидовая классификация. Высказаны соображения о принципах рациональной классификации. В главе о распознавании пороков развития почек и мочеточников дапы общие принципы диагностики, акцентированные па современные метода исследования. Поскольку методы диагностики копкретпых видов пороков развития весьма специфичны, они изложены в соответствующих главах. Во всех последующих главах даны эмбриологические предпосылки к возникновению пороков развития: пороки развития метинефрогенкой бластемы, связанные с ускоренной дифференцировкой, со слиянием контрлатеральных метанефрогенных бластем и др. В книге впервые в отечественной литературе обобщены данные о сочетанных пороках развития (удвоение подковообразной почки, поликистоз порочно развитых почек, дистопия одной почки при отсутствии другой ж др.). Мы сочли необходимым выделить в отдельные главы пороки развития пиелоуретерального сегмента и пороки развития мочеточниково-пувырного соустья. Освещены в книге и проблема врожденного мегауретера, нейромышечная дисшгазия (ахалазия).

На основании анализа отдаленных результатов оперативных вмешательств установлено, что при своевременной диагностике и оказании соответствующей помощи на ранних этапах наблюдается, как правило, положительный эффект, а при поздней обращаемости больных к врачу операции малоэффективны. Таким образом, хирургическая коррекция пороков развития почек и мочеточников возможна только при раппем их выявлении, которое требует глубокого знания предмета.

Цель нашей книги — ознакомить практических врачей — урологов, хирургов, гинекологов, онкологов с вопросами каузального и формального генеза, клиники, диагностики и лечения пороков развития почек и мочеточников.

Критически! анализ отечественной м зарубежной литературы и 20-летние клинические наблюдения дают нам основание считать, что предлагаемая книга окажется полезной в повседневной практике.

Мы надеемся, что приведенные конкретные даиные о пороках развития почек и мочеточников будут способствовать раппеи диагностике, что благоприятно скажется на результатах лечения.

КАУЗАЛЬНЫЙ И ФОРМАЛЬНЫЙ ГЕНЕЗ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК И МОЧЕТОЧНИКОВ

Обычно выделяют вауяальпый (причинный) и формальный генеа пороков развития любых органов и систем. Под формальным ге-незом понимают генеа формообразования, т. е. механизм отклонения от нормального пути формирования того или иного органа. Таким образом, каузальпый и формальный гепез можно рассматривать соответственно как этиологию и патогенез порока развития. Применительно к органам мочевой системы между каузальным гшгезпы и этиологией, пожалуй, можно поставить зиак равенства. Что же касается формального генеза. то здесь дело обстоит сложное, потому что далеко не каждым порок развития почек п мочеточников влечет за собой болезнь. Поэтому патогенетическим механизм в дан лом случае включает в себя формальный гене.ч (морфогенез), а также те факторы, которые в последующем могут превратить то или иное отклонение от нормаль-лого пути развития в заболевание. В тех и:е случаях, когда порок развития остается на всю жизнь лишь отклонением от обычного формирования соответствующих структур, ие имеющих патологического тшачеиия, говорить о патогенезе вообще пе приходится. Тем пе менее понять пути возникновении пороков развития (являющихся заболеванием, превращающихся в него в дальнейшем пли остающихся простым отклонением механизма от нормального пути развития) без четкого анализа эмбриогенетшеского механизма их возникновения (формального генеза) невозможно. Многие расхождения в оценке пороков развития почек и мочеточников связаны с недостаточным учетом их эмбриофетальпого морфогенеза. Поэтому в данной книге каузальпый гепез (этиология) и формальный геноз пороков развития почек и мочеточников рассматриваются очень подробно. Патогенетические механизмы, приводящие к тому, что отклонение от нормального пути развития органа превращается в болезнь, будут рассмотрены в главах, посвященных различным порокам развития почек м. мочеточников.

ЭТИОЛОГИИ (КАУЗАЛЬНЫЙ ГЕНЕЗ) ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ НОЧЕК И МОЧЕТОЧНИКОВ

Долгое время проблема каузального теиеза пороков развития почек и мочеточников казалась почти неразрешимой. Однако в последнее время в ее понимании был достигнут значительный

Глава I Каузальный FT формальным геиеа пороков развитии

прогресс, чему в первую очередь способствовали успехи клинической генетики, нашедшие отражение в различных исследованиях и обобщающих трудах [Соколов, 1965; Зфронмсон, 1968; Бададяп и др., 1971; Давидснкова, 1965: Виноградова, 1972; Давидеикова, Либермап, 1975; Bell, 1947; Stern, 1965; Hisa, 1966; Hoist. 1967; Mfintzimg, 1967; I'rrkoff, 1967; McKusick, 1908, 1970; и др.].

По сравнению с пороками развития других органов и систем этиология пороков развития почек и мочеточников менее изучена, что связано с трудностями их выявлении. Тем не менее можно предложить общую (разумеется, далеко не исчерпывающую) схему каузального геиеаа основных групп этих пороков развития. Прежде всего но происхождению все пороки развития почек и мочеточников разделяются на врожденные и наследствен лыс.

Врожденные пороки развитая

Такие пороки развития являются следствие»! внутриутробного заболевания плода (амбриофетопвтия). Оно может быть связано с экзогенным фактором (краснуха у матери, токеоплазмез. воздействие физических факторов, в частности ионизирующего излучения, лекарственных и химических агентов), а также с эндогенными причинами — своего рода «внутренними болезнями» амбриофоталыюю периода. Хорошо известна причинная связь указанных воздействий с пороками развития опорно-двигательного аппарата, нервной системы и др. В последнее время появились сообщения о возникновении пороков развития почек и мочеточников под влиянием талидомида, коптергана [Boelmcke et al., 1974] и других .лекарственных средств [Дыбап, 1966]. Анализ 352 случаев так называемого талидомид-сипдрома [Boehncke et al, 1974] показал, что пороки развития органов