е эк-страоргаппых сосудов поликнетозных почек иа секции в течение последних 25 лет, целенаправленное описание абдоминальных аортограмм и селективных почечных артериограмм у больных с поликистозом ночек выявили, что при поликистоз»- почек сосуды сужены, вытянуты, имеют прямолинейное направление, капиллярная сеть отсутствует. Сосуды располагаются в виде сферических образований, повторяющих форму кист.

Джавад-заде [1904] считает, что «для большой полиьистоаной почки характерным дан артериального рисунка является наличие больших бессосуднстых нолей различного размера, удлиненные, истонченные магистральные артерии с очень малым количеством мелких ответвлений». А. Я, Пытель ш II. А. Лопате™ [1957] в работе о диагностической интерпретации почечных ангиограмм пишут, что «лля поликнетозных почек характерно изменение всего артериального дерева почки, в том числе и основной почечной артерии. Диаметр всех артерий резко уменьшен». Л. М. Райкова [1955], изучая хирургическую анатомию кровеносной системы почки в норме и при патологии, нашла, что при полнкистозе почек сосуды резко истончены, вытянуты, имеют прямолинейное направление, капиллярная сеть полностью отсутствует. По своему ходу сосуды располагаются в виде сферических образований, повторяющих формы кист (рис. 9).

11поведенный нами анализ 4.0 абдоминальных аортограмм и селективных почечных артериограмм больных поликистозом ночек дал основание нам сформулировать следующие положения: 1) направление зкетраорганмгх почечных сосудов, их диаметр (ширина) находятся в прямой зависимости от степени и стадии поликистоза почек; 2) внутршгочечное распределение сосудов (количество, диаметр) также находится в прямой зависимости от степени и. стадии поликистоза почек.

Классификация пороков развитии почек и мочеточников

55

КЛАССИФИКАЦИЯ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК И МОЧЕТОЧНИКОВ

Необходимость в систематизации пороков развития почек и мочеточников возникла тогда, когда стило ясно, что они не являются казуистикой, а встречаются чрезвычайно часто. Первые классификации были построены по тонографо-внатомичегкоыу, морфологическому принципу; пороки развития почек в них рассматривались как стабильные, вне связи с их происхождением и возможной эволюцией после рождения. По существу, это были простые перечни пороков развития, известные авторам. Обнаружение новых пороков развития побуждало вносить все новые и новые разделы в классификационные схемы беа попытки их систематизации.

Один из первых, достаточно для своего времени подробных, перечней такого рода принадлежит И. X. Дзврне [1914], который различал следующие виды пороков развития ночек.

?I. Врожденное отсутствие почки (аплазия).

2. Врожденное недоразвитие почки (гипоплазия).

3. Сращение обеих ночек: а) подковообразная ночка; б) S-образная ночка; в) ночка в виде блина, диска.

4. Врожденное ненормальное положение ночек (дистопия).

Некоторые варианты пороков развития перечислялись настолько подробно, что эти перечни сохранили в известной мере свое значение по настоящее время. В качестве примера можно привести классификацию дистопий почки, предложенную Жирар дом [Gii-ard, 1911]. Классификация Жирарда специально рассматривается в главе 8.

Уже первые авторы, предпринимавшие попытки систематизации имевшихся наблюдений, обращали внимание на клиническое значение пороков развития верхнего отдела мочевыводящих путей. Одна из первых работ, в которых содержится классификация пороков развития мочеточников, принадлежит И. Дельмасу и П. Дельмасу [I. Delmas, P. Delmas, 1910]. Эти авторы выделяли следующие виды аномалий.

1. Аномалии в направлении мочеточников.

2. Аномалии числа мочеточников.

3. Аномалии длины мочеточников.

4. Аномалии окончания мочеточников.

5. Аномалии просвета мочеточников.

Первая систематизация пороков развития почечных лоханок была сделана Андриаиом и Лихтонбергом [Andrian, Lichtenberg, 1913]. *

С. II. Федоров [1923] обт.«динил в одном перечне пороки развития почек и мочеточников. А. Аномалии почек.

1. Отсутствие одной почки.

2. Л трофическая, или недоразвитая, почка.

3. Врожденное смещение почек.

4. Двойная, или сросшаяся, ночка односторонняя.

5. Подковообразная почка.

6. Добавочная почка.

Б. Аномалии лоханок и мочеточников.

С. ТТ. Федоров при разделении на группы пороков развития почек и мочеточников использовал классификацию Дельмаоов, добавив к пяти группам указанной классификации шестую -- аномалии в отхожденин мочеточника от лоханки.

Подобного рода ^инвентаризационные» классификации предлагались и другими авторами. На первых этапах накопления сведений о пороках развития ночек и мочеточников это было неизбежно и необходимо, поскольку описывались все новые разновидности отклонений от нормального развития органов мочевой системы; оти разновидности необходимо было включать в классификации-перечни.

Н. Н. Соколов [1928], впервые изучивший в поисках пороков развития почек болыпой^секционвый материал (50198 вскрытий), в отдельную группу включил «кистозпую дегенерацию почек». По Соколову, выделяются;

1) аплазия ночки;

2) гипоплазия почки;

3) врожденная дистопия почки;

4) сросшиеся почки;

5) киг.тозная дегенерация почек: В) прочие аномалии.

Марион [Marion, 1928] одним из первых обратил внимание на клиническое значение васкуляризации порочно развитых почек. Он различал аномалии по числу почек, по их форме, по объему, по сращению обеих почек, по положению и по васкуляризации.

Нет смысла продолжать список классификаций-перечней', так как всем им присущ один и тот же недостаток: авторы, стремясь охватить все известные к тому времени пороки развития почек и мочеточников, перечисляли их, исходя ив сугубо топографо-анатомического принципа, а группировка была бессистемной и произвольной. Это обстоятельство (произвольность группировки) исключало возможность реальной дискуссии о принципах рациональной классификации. Не случайно в зтот период отсутствовали четкие представления о клиническом (клинико-функциональ-ном) значении пороков развития ночек и мочеточников. Большинство авторов склонялись к мысли о том, что «ненормальные от рождения» почки и мочеточники и: при жизни должны вести

5(1

Глава 3

себя «ненормально»', т. е. неизбежны различные патологические проявления.

Отзвук ранних толографо-апатвмических классификаций-перечней можно обнаружить и в более поздних работах. При зтом по сравнению с, первыми классификациями иногда даже отмечался шаг назад: вновь предлагаемые перечни были менее подробными и не охватывали подчас очень важных пороков разлития ночек и мочеточников. В качестве примера можно привести классификацию Коувелара [Couvolaire, 1947], который выделил следующие группы пороков развития.

1. Единственная почка: а) врожденное отсутствие почки; б) врожденное отсутствие почки и мочеточника.

2. Эктопическая почка: а) эктопия подвздошная; б) вктошш тазовая.

3. Почечные сращения: а) подковообразная почка; б) сигмовидная почка; в) галстообрааная почка.

4. Одностороннее сращение ночек.

5. Аномалии лоханки и мочеточников: а) «большая лоханка»

и мегауретер; б) удвоение и расщепление мочеточников; в) дивертикулы мочеточников; г) внепузырное впадение мочеточников;

д) кистеобразные расширения нижнего конца мочеточников.

В зтой классификации не нашлось места ни для поликистоза почек, ни для пороков васкуляризации ночек, опущены многие пороки развития мочеточников, известные еще С. П. Федорову, И. Дельмасу и П. Дельмасу. Это закономерно, потому что данная классификация, как и многие предыдущие, по существу, классификацией не является, а сводится к простому перечню некоторых пороков развития.

Принципиально новый таг в упорядочении топогрвфо-впато мических классификаций был сделав Э. И. Гимпельсоном [1936а, 1949], который все пороки развития ночек объединил в четыре основные группы: аномалии количества; аномалии положения; аномалии взаимоотношения и аномалии структуры. Что же касается пороков развития почечных лоханок и мочеточников, то Гпмпильсои считал, что они не имеют самостоятельного значения.

Этой классификации в отличие от многих других была сужде-па долгая жизнь, потому что она не только охватывала все известные иа момент ее составления пороки развития почек, но и впервые определяла место для еще не известных пороков развития, которые только предстояло обнаружить. Классификацией Гимпельсона пользуются до сих пор многие урологи как у нас в стране, так и за рубежом.

В противовес устоявшейся тогда точке зрения о клиническом значении пороков развития почек (порок развития равен болезни ночек) Гимпельсон впервые четко сформулировал мысль о том, что большинство отклонений от нормального пути развития почек не имеет какого-либо патологического (а соответственно и клинического) значения. Однако классификация Гимпельсона была также классификацией тогюграфо-анатомичегкой, и поэтому при дальнейшем развитии ваяний о пороках развития почек и мочеточников ее постигла судьба предшествовавших классификаций. Современная модификация »той классификации заключается в добавлении к ней новых основных групп и в дальнейшей детализации включаемых в эти группы конкретных форм пороков развития. Это все больше превращает данную классификацию, а также подобные ей, по образному выражению В. X. Василенко, в «инвентарный список» пороков развития. При этом подчас теряется основное достоинство классификации Гимпельсона — четкость и логичность выделения основных классификационных групп. Собственно говоря, тонографе-анатомический принцип, заложенный в основу классификации Гимпельсона и современных классификаций, являющихся ее развитием, не давал возможности для определенного, жестко детерминированного распределения в них различных пороков развития по основным классификационным группам. Так, гипоплазия почки может быть отнесена к числу «аномалий структуры», а не «аномалий количества», гетерола-торальная дистопия со сращением почек может на равных основаниях находиться в группе «аномалий положения» ж в группе

58

Глава 3

59

?аномалий взаимоотношения» (асимметричные сращения) и т. д.