Причем перенесение порока развития на одной группы в другую может быть совершенно произвольным, зависящим от точки зрения автора очередной классификации. Дискуссия о месте каждого порока развития оказывается, но существу, беспредметной, так как топографо-анвтомический принцип допускает Самые широкие вариации в классификационных схемах. Этот недостаток особенно ясно проявляется в современных детализированных классификациях.

Пороки развития почек и мочеточников возникают в результате вполпе определенных нарушений эмбрионального морфогенеза этих органов, причем характер таких нарушений полностью предопределяет разновидность порока развития. С этой точки зрения классификация пороков развития, основанная на их происхождении (;вч бриофета лыюм морфогенезе), должна оказаться более мотивированной, чем статичные морфологические классификации. Эмбриональный морфогенез обусловливает место каждого порока развития в классификационных схемах ж облегчает (делает более обоснованной) их группировку по принципу близкородственного или идентично!» механизма возникновения. На это указывал еще С. М. Алексеев [1926. 1935].

Первая попытка всеобъемлющей систематизации пороков развития почек и мочеточников, основанной на их эмбриональном морфогенезе, была сделана С. Т. Захарьиной [1941]. Сопоставив основные этапы эмбриопальпого морфогенеза постоянной почки с существующими пороками развития, С. Т. Захарьин выделил шесть основных типов ммбриоморфогеиеза пороков развития органов мочевой системы: I — нарушения развития почки; П — нарушения редукции кровеносных сосудов; III — нарушения эмбрионального перемещения почки; IV — расщепление эмбрионального мочеточника; V — нарушения процессов соединения мочеточников; VI — врожденная патология стенки мочеточника.

Общая классификация пороков развития ночек и мочеточников по С. Т. Захарьяну представлена ниже.

Конечно, с современных позиций классификация Захарьина может быть подвергнута критике за то, что в нее не включены многие известные ныне пороки развития. Другой существенный недостаток классификации Захарьина — ее умозрительность. Захарьяп исходил из хорошо изученных этапов эмбрионального морфогенеза почек и мочевыводящих путей, делая предположение о возможных отклонениях от нормального пути их развития. Такой подход вполне объясним, так как конкретные эмбриологические исследования генеза пороков развития почек и мочеточников в то время почтя отсутствовали. Некоторые гипотетические представления Захарьина не нашли подтверждения в последующих работах эмбриологов, специально посвященных змбриональ-иому морфогенезу пороков развития органов мочевой системы.

I лиусторимняя - двойной перекрест

добавочная почка двойная точка ureter duplex

V. Нарушение про-:еов соедиис «мочеточников

1 с?сропате рил ьJ ВМ^ПОЧГЧ

на протяжении мочен

fey 1 без

&сз уреткгх>це;1е

S Ж ТО ПИ Я

VI. Врожаммая патология стенки

Видимо, вследствие этих, недостатков классификация Захарьяна не получила распространения и была незаслуженно забыта. Между тем в систематизации знаний о пороках развития почек и мочеточников нут*, указанный Захарьппом, был очень перспективным.

Современные авторы, пытающиеся систематизировать пороки развития почек и мочеточников, по существу, также исходят из морфологических принципов и лишь отчасти — из функциональных, невольно продолжая развивать классификацию Гимпельсо-ип. В многочисленных классификациях детализируется состав основных илассификаяиопинх групп, вводятся новые классификационные группы или объединяются старьте, отдельные пороки развития переносятся из одной группы в другую.

А. Я. Пытель, 10. А, Пытель [1960] выделили в отдельную группу аномалии мочеточников, указав на то, что они имеют

60

Глаиа 3

Классификация пороков ряавптпл почек п мочеточников

61

внолпе самостоятельное гошнико-фунщртональное значение. Но предложению Н. А. Лопаткина [1978], М. Ф. Трапезниковой, Б. В. Бухаркина [1978] к порокам развития почек и мочеточников были отнесены аномалии почечных сосудов и выделены в особую группу сочетавшее аномалии почек (сочетание двух пороков развитии почек и мочеточников или более). Эти авторы внесли существенные изменения внутри основных групп классификаций. Так, гипоплазия почки (рудиментарная, карликовая почка) была вынесена из группы аномалий количества в специально созданную группу «аномалии величины почек» или рассматривалась как порок развития почечной структуры. Группу «аномалии взаимоотношения» предложено объединить с группой «апомялии расположения и формы почек», В результате вместо четырех основных групп, но Гимпельсону, получилось семь основных групп, содержание которых существенно отличалось от первоначальной классификации.

ГО. Ф. Исаков, А. П. Ерохин [1978] все виды пороков развития почек (все 4 группы, по Гимпельсону) объединили в одпу — «аномалии почечной паренхимы» и разделили все пороки развития почек и мочеточников иа «аномалии почечных сосудов», «аномалии почечной паренхимы», «аномалии лоханочно-чашечнои системы» и «аномалии мочеточников». С нашей точки зрения, это шаг назад но сравнепию с классификацией Гимпельсона, потому что весьма разнородные по морфологии, происхождению и клиническому значению пороки развития почек оказались в одной группе («аномалии почечной паренхимы»). В то нее время припципи ально важно то, что авторы впервые четко отнесли к группе «аномалии почечной паренхимы» врожденные пороки развития нефроса — генетические нефропатии, генетические тубулопатии. генетические энзнмонатии, что отличает их классификацию от предшествующих и многих современных классификационных схем. Однако не может не вызвать возражений тот факт, что пороки развития почечных клубочков (врожденные нефриты — синдром А.чьпорта и врожденные пороки развития клубочков, не сочетающиеся с поражением слухового анализатора) объединены в одну группу с семейным нефрозом. Не вполне ясен принцип разделения генетических тубулопатии и генетических энаимопатий. К тубулопатияи Ю. Ф. Исаков и А. П. Ерохип отнесли почечный несахарный диабет, витамин О-резистентпый рахит, к анзнмоиа-тиям — аминоацндурию, первичный почечный ацидоз. Очевидно, что это одна и та же группа пороков развития почечных капальцев, при которых имеют место пороки развития ферментных, мембранных и метаболических систем.

В современных классификациях, детализируются конкретные пороки развития, перечисляемые внутри каждой из основных классификационных групп. Теоретически это совершенно необходимо, но на практике создает значительную путаницу, поскольку одни и те же пороки развития разными авторами причисляются к различным основным группам вне зависимости от того, бралась за основу классификация Гимпельсона или создавалась новая. Так, например, если Гимпельсон гипоплазию почки относил к аномалиям количества, то А. Я. Пытель [1969] отнес ее к аномалиям структуры; в более поздних классификациях этот же порок развития оказался в специально созданной основной группе «аномалии величины почек». А. Я. Пытель [1989], М. Ф. Трапезникова [1978] парапельвикальную кисту относят к аномалиям структуры ночек, упоминая ее среди прочих врожденных кистоз-ных поражений почки, а 10. Ф. Исаков, А. П. Ерохин — к группе «аномалии лоханочно-чашечпой системы». Н. А. Лопаткип, А. Л. Шабад [1978] считают, что удвоение почки относится к аномалиям почки лишь в том случае, если удвоены магистральные почечные сосуды и почечные лоханки; если же удвоены только почечные лоханки, то этот порок развития рассматривается ими в числе пороков развития верхнего отдела мочевыводящих путей. В. С. Карпенко, А. С. Нереверзев [1978[ полагают, что дивертикул почечной чашечки и солитарпая киста почки — это стадии (формы) одного и того же порока развития, по большинство авторов солитарную кисту почки называют в числе аномалий структуры ночки (или в аналогичной, по иначе названной основной классификационное группе), а дивертикул чашечки относят к порокам развития мочевыводящих путей (лоханочно-чашечной системы).

Перечень такого рода расхождений во взглядах иожпо было бы продолжить до бесконечности, так как конкретные пороки развития и основные группы, на которые их разделяют, у разных авторов существенно отличаются и по количеству, и по значению, вкладываемому в тот или иной термин. Особенно это относится к систематизации пороков развития почечной паренхимы (аномалии структуры), где отчетливо доказана бесплодность морфологического принципа построения классификаций. Примером такого рода является классификация почечных дисилазий, предложенная Г. И. Кравцовой [1978]. В этой классификации упрощенный подход к локализации (в коре, мозговом слое или во всей ночке) весьма сложного порока развития не дает возможности ориентироваться ни в происхождении, пи в характере, ни в клинико-функ-циональном значении отклонений от нормального пути диффе-реицировки почечной ткани.

В классификациях, принадлежащих ирепмуществеино нефро--чогам педиатрам (например, в классификации М. С. Игнатовой, 10. Е. Вельтищева [1978]), пороки развития почечных, клубочков, канальцев и метанефрогенной бластемы разделяются более четко, по явно в ущерб таким порокам развития, которые проявляются у взрослых или вообще не проявляются в течение всей -жизни. Единства в этих классификациях также нет.

62

Глава 3

Классификации пороков развития почек и мочеточников

ВЗ

Расхождения во взглядах имеются буквально во всех разделах предлагаемых классификаций; основная группировка разными авторами также проводится по разному. Представляется очевидным, что дальнейшие предложения по перегруппировке морфологических классификаций не имеют шансов па успех {«выживаемость» в клинических условиях). Основная причипа этого заключается, па наш взгляд, в том, что морфологический принцип полностью себя исчерпал и не дает больше возможностей для действительно обоснованной и неоспоримой группировки развития почек и мочеточников. Поэтому дискуссии о преимуществах той или иной классификации оказываются бесплодными. Не случайно, что пн одпа из предлагаемых морфологических классификаций не полу