медицинский каталог




Пороки развития почек и мочеточников

Автор А.В.Айвазян, А.М.Войно-Ясенецкий

чила сколько-нибудь заметного распространения.

На сегодня более ил IT менее ясны причины того, почему вопрос о классификации пороков развития почек и мочеточников оказался в тупике. Причин таких, по крайней мере, три.

1. Во всех существующих классификациях игнорируется вопрос о клиническом значении различных пороков развития, хотя

имеется достаточно много работ, посвященных отдельным порокам развития. Надо сказать, что представление о пороках развития почек и мочеточников претерпело существенную эволюцию —

от утверждения, что любое отклонение от нормального пути развития почек и мочеточников является патологией [Дзирне, 1914;

Федоров, 1923], до почти полпого отрицании их патогенетического значения (Э. И. Гимпельсон). В настоящее время установлено,

что более чем в половине случаев пороки развития почек и мочеточпиков проявляются различными заболеваниями (Трапезникова, Бухаркнп, 1978].

Перечень пороков развития почек и мочеточников за последнее время существенно пополнился, сущность же классификаций, остающихся преимущественно морфологическими, мало изменялась. Любая классификация должна стремиться к максимальному охвату известных фактов, но при этом она не должна напоминать инвентарную опись; идеал классификации — максимальный учет клинических и функциональных особенностей порочно развитых оргапов и систем.

2. При группировке пороков развития почек и мочеточников

принцип ямбржофетальпого морфогенеза обычно декларируется,

но на деле игнорируется. Иначе пе возникали бы дискуссии, к

одной или к разным группам пороков развития относятся дивертикул почечной чашечкн и солитарная киста почки, в чем заключается различие между мультнкистозом ночки, поликистоаом детей и подростков и поликистоаом взрослых, относится ли гипоплазия почки к аномалиям количества, величины или структуры,

была бы более четкой и рациональная группировка пороков развития ночечпых клубочков, канальцев и т. п. Именно вследствие

недоучета эмбриофетального морфогенеза в предлагаемых в настоящее время классификациях при значительной детализации редко встречающихся пороков развития иногда отсутствуют группы широко распространенных и имеющих большое клиническое значение пороков развития (например, пороки развития ппело-уретерального сегмента). Как правило, не учитывается также то обстоятельство, что эволюция многих пороков развития почек и мочеточников не закапчивается к моменту рождения, а может продолжаться на протяжении псей жизни.

3. Наиболее полные из существующих классификаций (а классификация должна быть полной) весьма перегружены и, как следствие этого, трудны в практическом применении, что, на наш взгляд, обусловлено упущениями методологического характера — отсутствием четкого разграничения классификационных групп, включаемых в них подгрупп, разновидностей. Поэтому во многих классификационных схемах совершенно неравнозначные пороки развития занимают «равноправные» места.

Классификация должна быть простой и понятной — без этого она мертва. Но, с другой стороны, все известные на сегодня пороки развития почек и мочеточников должны быть в пей отражены, а это неизбежно приведет к тому, что классификация «кажется весьма обширной. Подобное стремление к простоте, понятности и в то же цремя к всеобъемлющему охвату давно разрешено в биологии и других науках. При классификации сложных и многообразных явлений вводятся понятия «тип», «класс», «род» и «вид», лвлепин, в рамках которых проводится группировка. Нам кажется, что припятие этого испытанного принципа систематики в классификации пороков развития ночек и мочеточников поможет вывести данную проблему из того хаоса, в котором она. сегодня находится.

Поэтому, отказываясь от мысли о составлении очередной по вой классификации, мы предлагаем принципы рациональной, с нашей точки зрения, систематизации пороков развития почек и мочеточттиков.

Прежде всего, объединив все отклонении от обычного пути развития почек и мочеточников под общим названием «порок развития почек и мочеточников», следует выделить три их основных клинико-фупкционадьных типа.

Т и п I — пороки развития почек и мочеточников, не нарушающие их функцию и не являющиеся закономерной предпосылкой для присоединения осложнений и возникновения сопутствующих заболеваний. К таким порокам развития относятся все отклонения от обычного пути развития почек и мочеточников, при которых их функция существенно пе нарушается, а возможные отклонения от нормальных, зпачопнй парциальных функций почек и мочеточников никак не сказываются на их суммарных величинах.

64

Глава 3

Классификация пороков развития почек и мочеточников

65

Пороки развития I типа не имеют самостоятельного клинического и патогенетического значения. Вероятность заболевания (пиелонефритом, мочекаменной болезнью и т. д.) практически такая же, как и вероятность заболевания при обычно развитых почках и мочевыводящих путях.

Тип II — пороки развития, не являющиеся болезнью, но создающие закономерные предпосылки к присоединению осложнений и сопутствующих заболеваний. Это пороки развития, которые сами по себе не являются болезнью и ве вызывают грубых (сказывающихся на гомеостазе) нарушений функции почек и мочеточников, однако они создают предпосылки к возникновению заболеваний. Поэтому при пороках развития II типа вероятность заболеваний существенно выше, чем ири обычно развитых почках и мочевыводящих путях.

Тип III — врожденные (наследственные) болезни почек и мочеточников. К ним относятся все те пороки развития, которые предопределяют грубые нарушения функции почек и мочеточников. Эти пороки развития сами по себе (даже при отсутствии осложнений) дают клинические проявления, иногда они несовместимы с жизнью.

Границы между основными типами пороков развития ночек и. мочеточников условны, и формально один и тот же порок развития (например, подковообразная почка, дистопии, некоторые формы поликистоза почек) может быть в каждом конкретном случае отнесен п к Т, и ко II. и даже к III клинико-фупкционаиь-ному типу. Это зависит, ко-первыж, от эволюции порока развития после рождения, от применяемой лечебной тактики; во-вторых, от особенностей кровоснабжения порочно развитых, почек. Последнее обстоятельство особенно важно, так как кровоснабжение порочно развитых почек осуществляется также порочпо развитыми кровепосными сосудами — магистральными и ппутрппочечпы-ми. Общая недостаточность васкуляризации, наличие зон относительной ишемии почечной паренхимы способны сделать, например, дистопию почек серьезным заболеванием (III тип) или предпосылкой к заболеванию (II тип). В то же время при наличии адекватно функционирующей сосудистой сети тот же порок развития может оказаться просто вариантом развития, не имеющим ни патогенетического, ни клинического значения. Разумеется, имеют значение не только особенности васкуляризации, по и весь комплекс почечных, и внеиочечных нарушений, которые могут быть обусловлены пороком развития и причиной отнесения его к одному из трех клинико-функциональных типов.

От того, к какому клянико-фунгаиишальному типу будет от-нессп порок развития органов мочевой системы, выявленный у конкретного больного, зависят лечебная тактика, и прогноз. Естественно, что для этого недостаточно простой констатации порока развития, а требуется углубленное клиническое обследование, включающее изучение почечных сосудов, функции порочно развитой почки и мочевыводящих путей.

При современном и правильном лечении возможна эволюция типа порока развития, т. е. переход его из III типа во II, из II в I. Такая эволюция возможна, например, при тяжелых врожденных гидронефрозах у маленьких детей. Порок развития, вызывающий вначале грубые нарушения почечной функции и приводящий 14 тяжелым клиническим проявлениям (вплоть до почечной недостаточности), в случае успешной коррекции перестает быть фактором болезни, по анатомические отклонения от нормы (остаточная дилатация лоханки и чашечек, деформации мочеточника) сохраняются в течение длительного времени и могут быть реальной предпосылкой для развития заболеваний (пиелонефрит, мочекамепная болезнь). По мере роста ребенка и при успешной борьбе с присоединяющимися осложнениями и заболеваниями отклонения от нормального строения лохапочно-чашечной системы и мочеточника могут в конце концов оказаться минимальными, становясь не более чем вариантом строения почек и мочевыводящих путей.

Отнесение порока развития к одному из клиннко-фуикцио-нальпых типов пе носит статичного характера; типовая принадлежность каждого конкретного отклонения от нормального пути развития меняется вместе с динамикой (положительной или отрицательной) анатомофункциональных свойств данного порока развития.

Под понятием «класс порока развития» понимается группировка по особенностям эмбриофеталыгого морфогенеза, т. е. в один класс объединяются группы пороков развития, имеющие прщщишгалыго один и тот же путь морфогенеза. Мы считаем, что чрезмерное увеличение числа классов, произвольное их объединение и перегруппировка не оправданны и в практическом отношении бесперспективны. При анализе имеющихся классификационных, схем мы пришли к заключению, что главные группы морфологической классификации Гимпельсона могут быть взяты за основу при составлении классификации по амбриофетальпому морфогенезу. Существенным доводом в пользу сохранения основных классификационных групп Гимпельсона для обозначения классов пороков развития является то, что эта классификация широко распространена и выдержала проверку временем.

К четыре классам пороков развития, соответствующим четырем основным группам классификации Гимпельсона (пороки количества почек, пороки структуры почек, пороки взаимоотношения почек, пороки положения почек), необходимо добавить еще два класса — пороки развития лоханочно-чашечной системы и мочеточника, комбинированные пороки развития почек и мочеточников.

5 Л. В лйяайян, л. М Всйно-Нсеиецкнй

66

Классификации пороков развития ночи; и мочеточников

67

Внутри класса выделяется понятие «род порока развития». В один и тот же род объединяются группы порок

страница 14
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99

Скачать книгу "Пороки развития почек и мочеточников" (4.48Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(24.11.2017)