ов развития, при которых общий эмбриофетальный морфогенез привел к возникновению аналогичных или родственных отклонений от нормы.

Каждый род подразделяется на виды пороков развития, объединяющие конкретные, известные в настоящее время пороки развития ночек и мочеточников. В случае сложности или многообразия какого-либо вида могут быть выделены подвиды порока развития.

Принципиальная общая схема классификации пороков развития ночек и мочеточников представлена на схеме (рис. 10).

Классификация пороков развития почек и мочеточников А, Тип пороков почек и мочеточников.

Тип I. Пороки развития почек и мочеточников, не вызывающие нарушений их функции и не являющиеся предпосылкой к присоединению осложнений и возникновению заболеваний.

Тип II. Пороки развития, не вызывающие нарушений функции почек и мочеточников, сказывающихся на гомеостазе, но являющиеся закономерной предпосылкой к присоединению осложнений и развитию заболеваний.

Тип III. Врожденные (наследственные) болезни почек и мочеточников.

Б, Класс, род, вид и подвид пороков развития почек и мочеточников.

Класс 1. Пороки количества почек,

1. Аплазия ночки:

1) двусторонняя с отсутствием или сохранением мочеточников;

2) с сохранением мочеточника на стороне поражения;

3) односторопяя с отсутствием мочеточника па стороне поражения.

2. Третья добавочная почка.

3. Удвоение (утроение, учетверение) ночек:

1) одностороннее;

2) двустороннее;

3) с тетеролатеральпым расположением удвоенной

почки.

Класс 2. Пороки структуры почек.

1. Общее недоразвитие ночки:

1) карликовая (рудиментарная) ночка;

2) гнтоплазия ночки.

2. Врожденная гиперплазия тючки:

1) диффузная;

2) локальная: а) добавочная долька почки; б) медуллярная гиперплазия.

68

Г.чяпа 3

Классификация пороков развития почек и мочеточников

69

3. Кортикальные кнетозные поражения почек, связанные

с нарушением слияния первичных нефронов с протоком метанефроса:

1) мультииистоз почки: а) односторонний; б) двусторонним;

2) поликистоз почек: а) поликистоз взрослых (I степень) ; б) поликистоз детей и подростков (II степень); в) поликистоз новорожденных (III степень);

3) сол«тарная, мулвтилокулярная киста почки.

4. Медуллярные кнетозные поражения, связанные с кис

тозными изменениями или дилатацией первичных Собирательных канальцев:

1) губчатая почка;

2) медуллярная кнетозпая болезнь (нефропофтиз Фап-кони).

5. Пороки развития почечных клубочков (врожденные, наследственные гломср\'лопатни, наследственные нефрпты);

1) олиго- и агломеру.тярная ночка (олигонефронпя);

2) наследственные гломерулопатия, не сопровождающиеся поражением слухового анализатора;

3) синдром Лльнорта (наследственный нефрит с поражением слухового и зрительного анализаторов).

6. Пороки развития извитых канальцев и петли Генле

(врожденные, наследственные тубулопатии):

1) нарушения почечного мембранного транспорта аминокислот: а) тотальная аминоацидурия; б) глицину-рия (имииглиципурия, глюкоглицинурин); в) цисти-нурия;

2) нарушения реабсорбции Сахаров (врожденные, наследственные меллитурии): а) почечный диабет; б) почечная галактозурия, мальтояурия, лактоаурия;

3) нарушения реабсорбции электролитов и воды: а) почечный несахарный диабет; б) витамин D-резистент-ный рахит (фосфятдиабет); в) почечный капальце-вьтй солевой диабет;

?4) комбинированные нарушения функции канальцев: а) глюкоамивюфосфатдиабет (болезнь Фанконш—Добре—де Тони); б) почечный канальцепый ацидоз;

5) вторичные, врожденные, наследственные тубулопатии: а) ксантинурия; б) уратурия; в) оксалурия.

7. Врожденные днеплазии почечной паренхимы (общие нарушения дифференцировки метанефрогенпой бластемы):

1) простая диенлазип почки: а) локальная; б) диффузная;

2) дисшгазии с завершенной норочпой диффереицировкой;

3) дисплазия с незавершенной порочной дифферевттиров-кой.

Класс 3. Пороки взаиморасположения почек.

1. Симметричные сращения почек:

1) подковообразная почка;

2) комообраяная ночка с симметричным (гомолатераль-ным) расположением.

2. Асимметричные сращения почек:

1) комообразная почка с асимметричным (гетеролате-ральным) расположением';

2) L образная ночка;

3) S образная почка. I образная почка.

Класс 4. Пороки положения почек,

1. Дистопия ночек:

1) томолатеральная: а) тазовая; б) подвздошная; в) поясничная; г) торакальная;

2) гетеролатераяьиая (перекрестная): а) односторонняя: б) двусторонняя (с двойным перекрестом).

2. Нарушения ориентировки ночки относительно ее вертикальной оси:

1) полное отсутствие эмбриональной ротации;

2) незавершенность эмбриональной ротации.

Класс 5. Пороки развития лоханочио-чашечной системы и мочеточника.

1. Пороки развития лохапочно-чашечпей системы:

1) пороки деления краниального конца протока метанефроса: а) аномально повышенная или пониженная ветвистость почечных лоханок; б) внепочечпое деление лоханки на чашечки; в) диверкул лоханки и почечной чашечки; г) парапельвнкальная киста;

2) пороки развития мышечного слоя лоханки и чашечек: а) мочокаликоз, мочеполнкаликоз; б) врожденная атония лоханочно-чашечной системы;

3) пороки развития, связанные со сдавленней элементов лохапочно-чпшечной системы впутрипочечными сосудами: а) «синдром верхней чашечки»; б) «синдром нижней чашечки»;

4) врожденный эндометриоз лохапочтто-чашечпой системы и эктопия органов мужской половой системы в мочевыводящие пути.

2. Пороки развития пиелоуретерального сегмента:

1) врожденные сужения пиелоуретерального сегмента;

2) высокое отхождепие мочеточника от лоханки;

3) клапан в зоне пиелоуретерального сегмента;

4) сдавленно пиелоуретерального сегмента добавочным сосудом;

70

Глава 3

11л»ссифякяцг!и пороков ряавития почек и мочеточников

71

5) сегментарная нейромышечная дисплазня ииелоуретеральното сегмента.

3. Пороки развития мочеточника:

"1) пороки деления протока метанефроса на протяжении: а) слепое окончание лоханочного и пузырного конца удвоенного, расщепленного мочеточника; 6) дивертикул мочеточника; в) околомочеточниковая киста;

2) пороки развития мышечного слоя мочеточника: а) врожденная атония мочеточника; б) ахалазия мочеточника односторонняя и двусторонняя; в) врожденные сужения и перегибы мочеточника па протяжении;

3) пороки развития, связаппые с неправильным ходом протока, метанефроса: а) ретрокавальный, ретроилиа-кальный мочеточник; б) синдром овариальной (тес-тикуллрпой) вены;

4) зпдометриоз мочеточника и эктопия в него органов мужской половой системы.

4. Пороки развития иуаырно-мочетичникового соустья:

1) недоразвитие интраил еального отдела мочеточника: а) врожденный, наследственный нузырио-мочеточпи-ковый рефлюкс; б) врожденное уретероцеле;

2) эктопия устья мочеточника односторонняя п двусторонняя; а) впадение устья мочеточника во влагалище и наружные женские половые органы; б) впадение устья мочеточников в шейку мочевого пузыря и уретру; в) впадение устья мочеточника в фаллопиеву трубу и матку; г) впадение устья мочеточника в семенной пузырек и семявыносящий протон; д) впадение устья мочеточника в кишечник.

Класс 6, Комбинированные пороки развития почек и мочеточников,

1. Внутрисистемные сочетания пороков развития. В принципе возможны любые сочетания двух и более видов пороков развития независимо от принадлежности их к роду или классу, но наиболее часто встречаются следующие:

1) удвоение одностороннее и двустороннее подковообразной, дистопированной, L- и S-образной, комооб-разной почки;

2) поликистоз удвоенной, дистопированной, подковообразной почки;

3) ахалазия мочеточника удвоенной почки;

4) врожденное уретероцеле при удвоении ночки с расщеплением или удвоением мочеточников;

5) врожденный (наследственный) пузмрно-мочеточнико-вый рефлюкс при удвоении ночки с расщеплением или удвоением мочеточников:

6) эктопия устья мочеточников гипоплааированпои, удвоенной, подковообразной почки.

2. Сочетание отдельных видов пороков развития почек и

мочеточников и их внутрисистемных комбинаций с пороками развития других систем н органов:

сочетания пороков развития ночек и мочеточников с изолированными (внутрисистемными) пороками развития сердечно-сосудистой, половой, пищеварительной, нервной, бропхолегочной систем, опорно-двигательного аппарата, челюстей.

3. Пороки развития почек и мочеточников в составе хромосомных болезней:

1) синдром Шерепгевского—Турнира (подковообразная ночка.);

2) синдром Патау (врожденный гидронефроз и жистоз-ные изменения в почках);

3) синдром Клайнфельтера (пороки развития терминальных отделов мочеточников).

Предлагаемая классификация открыта для внесения в нее новых видов пороклв развития почек и мочеточников и их сочетаний. Выделение внутри классов новых родов пороков развития вряд ли целесообразно и может быть оправдано только при получении принципиально новых сведений о происхождении и клиническом значении пороков развития, Перенос видов из одного ряда в другой (а тем более из одного класса в другой) может осуществляться только в том случае, если будут получены совершенно новые данные об их эмбриофетальном морфогенезе.

Мы отдаем себе отчет в том, что предпринятая нами попытка систематизировать пороки развития почек и мочеточников может в чем-то оказаться несовершенном. Однако мы глубоко убеждены в том, что классификация, опирающаяся на общие принципы систематики и основывающаяся на учете клинико-фунжционального значения пороков развития и их эмбпиофета.тышго морфогенеза, крайне необходима.

Распознавание воронов развитии почек и мочеточников

73

РАСПОЗНАВАНИЕ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК И МОЧЕТОЧНИКОВ

Распознавание пороков развития почек и мочеточников — это почти всегда сложный и многоэтапный процесс. Нередко пороки развития почек и мочеточников обнаруживают случайно при урологическом обследовании, предпринятом в связи с клиническими проявлениями их осложнений, и по другим причинам. Осложнения и сопутствующие заболевания часто вначале расцепиваются как самостоятельное заболевание, и о возможности порока развития на первых этапах диагностики