дать исследование содержания ренина в крови, оттекающей от порочно развитой почки, однако такое исследование весьма затруднено тем, что порочно развитые ночки часто имеют либо педоразвитые, либо построенные по рассыпному типу внеорганные кровеносные сосуды. Во всяком случае, «прямолинейное» возложение ответственности за повышение артериального давления па любое отклонение от нормального развития почек и мочеточников чревато серьезными диагностическими и тактическими ошибками.

Для распознавания пороков развития почек и мочеточников применяются различные диагностические приемы и специальные методы исследования.

Изучение субъективной симптоматики и сбор анамнеза. Изредка получаемые таким образом данные прямо способствуют решению задач второго этапа диагностики. Так. например, существование с момента рождения постоянного непроизвольного подтекания мочи при сохраненном нормальном акте мочеиспускания указывает на возможность эктопии устья мочеточника. Сочетание этого симптома с длительно существующими односторонними поясничными болями указывает на возможную сторону эктопии. Предварительный семейный анамнез (предшествующий генетическим исследованиям) может навести на мысль о наследственном характере патологического процесса. Песпени-фической, но характерной для многих пороков развития (врожденный пузырно-мочеточный рефлюкс, ахалазия мочеточников, врожденные гидронефрозы н т. п.) является жалоба на устойчивое ночное недержание мочи. В большинстве случаев субъективная симптоматика отражает осложнения порока развития и присоединившихся заболеваний, поэтому анамнез должен проводиться с особой тщательностью.

Физнкалмню исследование. Обращают внимание на общее развитие больного, регистрируют стигмы дизэмбриогенеза. Последние всегда должны быть поводом для целенаправленного поиска пороков развития почек и мочеточников. При некоторых видах пороков развития ночек (поликистоз, дистопии, подковообразная почка ж пр.) ночки или их части могут прощупываться при пальпации, вагинальном или ректальном исследовании. Порочно развитые почки, если они прощупываются, представляются, как правило, в виде бугристых малоподвижных образований, расположенных не на том месте, где должны быть почки. Поэтому их часто принимают за опухоль органов брюшной полости или малого таза.

Старое правило Марион (прощупав «опухоль» в животе или в малок тазу, в первую очередь необходимо подумать о пороке развития почек) сохраняет свое значение и сегодня.

При гинекологическом исследовании можно обнаружить эк-топированное мочеточниковое устье. Необходим систематический контроль артериального давления, так как многие пороки развития почек и мочеточников сопровождаются устойчивой артериальной гапертеизией.

Лабораторпые исследования. Простейшие лабораторные исследования иногда могут вплотную подвести врача к диагностике некоторых пороков развития почек. Так, обнаружение в моче кристаллов цистина или ксантина прямо указывает па существование наследственной цистияурии или ксаитипурии. Стойкая, не зависящая от характера питания кристаллурия (уратурия, фосфатурия, оксалурия) может быть признаком некоторых пороков развитии структуры почек. Весьма доказательно в диагностическом отношении существование глюко-зурии при нормальном или пониженном содержании глюкозы в крови, поскольку это характерный симптом наследственного тубулярпого (почечного) диабета. «Бессимптомная» микрогематурия, протеинурия, если опи отличаются устойчивостью и выявляются у детей или лиц молодого возраста, могут оказаться симптомами, свойственными большой группе пороков развития почек.

При некоторых наследственных тубулопатиях закономерны измепепия концентрации электролитов (фосфатов, натрия, бикарбонатов) в плазме, нарушения гуморальных буферных систем.

В целом же данные обычных общеклинических, лабораторных исследований малоспецифичны для пороков развития почек и мочеточников; они, как правило, возникают в результате осложнений или сопутствующих заболеваний. Тем не менее даппые лабораторных исследований представляют определеппую диагностическую ценность, так как могут навести на мысль, что выявленные с их помощью нарушения являются вторичными и связаны с пороками развития органов мочевой системы.

Исследования функции ночек. Этим исследованиям принадлежит важная роль в распознавании пороков развития почек и мочеточников. Во-первых, при некоторых, пороках, развития (например, при поликистозе почек) информация о состоя-пни функции почек необходима для разработки лечебной так78

Глава 4

Распознавание воронов развития почек и мочеточников

79

тики. Во-вторых, при большой группе пороков развития (наследственные гломерулопатми, тубулопатии и некоторые другие) основными проявлениями могут быть довольно специфические нарушения отдельных параметров функции почек. Поэтому функциональные исследования должны быть по возможности исчерпывающими. Необходим контроль суточного диуреза, диапазона колебаний относительной плотности мочи (в пробе Айвазяна и пробе на концентрацию). В случаях полиурии необходимо установить зависимость диуреза от количества принимаемой жидкости и определить реакцию на введение антидиуретического гормона, поскольку это может помочь выявить пороки развития почечных канальцев, для которых характерно нарушение реабсорбции электролитов и воды (почечный несахарный диабет, врожденный солевой диабет и т. п.). Сохраняет значение определение парциальных функций ночек (клубочковой фильтрации, канальцевой реабсорбции, канальцевой секреции, почечного плазмотока, фильтруемой фракции) с помощью биохимических методов — пробы Реберга, пробы с парааминогнппуратом, пробы с феноловым красным и т. п.

Такие исследования особенно информативны при некоторых двусторонних пороках развития структуры ночек — наследственных гломерулопатиях, тубулопатиях, некоторых кистозных поражениях почек (нефронофтиз Фанкони).

Необходимо выяснить состояние основных показателей гуморального гомеостаза, зависящих от почечной функции (уровень мочевины, креатинина крови, содержание основных электролитов в плазме, показатели кислотно-щелочного равновесия).

Если имеется четкая гинеразотемия, то определение парциальных функций почек оказывается излишним, поскольку уровень мочевины и особенно креатинина крови является прямым показателем глубины поражения почек. Если гиперааотемия отсутствует, то весьма целесообразно проведение радиоизотонных исследований (ренография, сканирование почек, динамическая сцип-тиграфия, радиоизотопная ренография). Эти методики обеспечивают получение количественных данных о разных сторонах функционирования каждой почки в отдельности. Кроме того, они дают сведения о равномерности накопления радиоактивного изотопа почками, что может оказаться полезным при определении анатомического варианта порока развития почек.

При дифференциальном диагностике наследственных гломеру-лопатий и тубулопатии находят применение нагрузочные пробы, имеющие целью выявить реакцию ночек на экзогенное введение ряда веществ (глюкоза, вода, некоторые аминокислоты и витамины).

Рептгеноурологические (урографячеекие) методы исследования. В распознавании анатомического тина порока развития ночек и мочеточников эти методы на сегодня остаются основными.

На обзорной урограмме можно увидеть тень почки, имеющую слишком малую величину (при гипоплазии), необычное взаимоотношение с тенью другой почки (при сращениях ночек), нарушение топографии (при дистопиях). Обнаруживаются тонн вторичных мочевых конкрементов. Иногда типичная локализация теней вторичных мочевых конкрементов может быть прямым указанием иа вид порока развития. Так, скопление теней мелких вторичных конкрементов но ходу собирательных канальцев (тени конкрементов повторяют строение почечных пирамидок) весьма характерно для губчатой почки.

Экскреторная урография и ее иифузиопиый вариант обычно обеспечивают полную информацию о классе, роде и виде порока развития, если функция почек сохранена. При резких расширениях полостей лоханочно-чашечной системы и мочеточников весьма информативными могут оказаться отсроченные снимки (через 1, 2, 3 и даже 12 ч после внутривенного введения контрастного вещества). Экскреторная урография даст определенную информацию о функции почек и мочевыводящих путей. Однако при пороках развития ночек я мочеточников ценность этой информация но следует преувеличивать, так как снижение интенсивности теней контрастного вещества может зависеть не только от ухудшения функции почки, во и от необычно большого объема лоханочно-чашечной системы, нарушении уродинамики и кровоснабжения почки.

В тех случаях, когда интенсивность теней, получаемых с помощью выделяемого почкой контрастного вещества, мала или тени полностью отсутствуют, для получения сведений о строении лоханочно-чашечной системы и мочеточников иногда приходится прибегать к ретроградной пислоуретерографии. В некоторых, случаях без нее не обойтись (например, при изучении строения мочеточника в случае аплазии ночки, выявлении дивертикулов мочеточника, лоханки, чашечек и т. п. при нарушении функции или ее полном отсутствии). Однако ретроградную пислоурстерографпю нельзя считать следующим после экскреторной урографии этапом диагностики. Осложнения ретроградной пислоурстерографил хорошо известны, а при пороках развития, почек и мочеточников опасность развития осложнений увеличивается, поскольку резко возрастает возможность инфицирования почек и мочевыводящих путей п связи с, уростааом, сопровождающим многие пороки развития. Кроме того, мочеточник порочно развитой почки может оказаться укороченным (например, при дистопии почки, некоторых видах сращений почки) или имеющим необычный ход. В этих условиях возникает вероятность инструмеитальso

Глава 4

Распознавание пороков разлитии почек и мочеточников

81

ной травмы — перфорации мочеточника мочсто'шикопым катетером. Мы наблюдали три подобных осложнения, причем во всех случаях, перед катетеризацией не было известно о существовании порока развития ночки. Поэтому ретроградная пиелоуретерогра-фия может быть только заключительны