м, уточняющим методом диагностики и применяться только в тех относительно редких случаях, когда иным путем получить сведения о строении верхнего отдела мочевыводящих путей невозможно.

Длн выявления иузырно-мочеточниковых рефлюксов необходима цистография. Это обследование следует шире применять при любых пороках развития почек и мочевыводящих путей, особенно у детей, так как любые их виды нередко сочетаются с врожденным или приобретенным пуаырно-мочеточниковым рефлюксом.

При гидронефрозах и нарушении функции почки иногда применяется чрескожная пункцпонная антегралная пиелография.

Инструментальные исследования. При цистоскопии может -быть обнаружено отсутствие устья одного из мочеточников или его удвоение. При тщательно проведенной уретроскопии иногда удается диагностировать уретральную эктопию устья мочеточника и даже провести его катетеризацию.

Хромоцистоскопия остается ценным методом при решении вопроса о состоянии уродинампки. Причем диагностическое значение имеет только констатация своевременного выделения индигокар-мина, так как задержка его выделения зависит от слишком многих причин.

Для диагностики некоторых кистозных процессов в почках предлагаются такие методы, как ретроперитонеоскопня и пункцпонная кистография. Эти инвизивные методы приближаются к хирургическим вмешательствам, а вероятность возникновения осложнений ври них порой выше, чем при хирургических вмешательствах. Не случайно эти методики не нашли применения, тем более сейчас, когда разработаны совершенно безвредные методы, позволяющие к тому же получить гораздо более полную информацию.

В настоящее время в некоторых клиниках для диагностики пороков развития почек и мочеточников широко применяется компьютерная томографии. Эта методика обладает высокими диагностическими возможностями. С ее помощью удается распознавать даже сравнительно небольшие доффекты в строении почек и мочевыводящих путей. Распространение компьютерной томографии сдерживается вышкой стоимостью и сложностью аппаратуры. Для массовых обследований, имеющих целью активное выявление пороков развития почек и мочеточников, эта методика малопригодна, так как каждое обследование сопровождается существенной лучевой нагрузкой на обследуемого (до 20 рад).

Ультразвуковые методы исследования. Ультразвуковая диагностика пороков развития почек и мочеточников — относительно новое и, несомненно, очень перспективное направление. Тс модели регистрирующей аппаратуры, которые существуют сейчас, обеспечивают достаточно высокую селективность получаемого изображения.

Дальнейшее развитие соответствующей техники, особенно в комплексе с ультразвуковыми томографами и компьютерными устройствами, обеспечит селективность, не уступающую той, которая достигается при урографических исследованиях, а в некоторых отношениях даже превосходящую ее. Регистрирующая аппаратура сравнительно недорога, проста в обращении. Применение ультразвуковых методов исключает необходимость использования рептгеноконтрастных средств и пе сопровождается облучением или другим вредным воздействием на обследуемого, не причиняет обследуемому никаких неудобств. Видимо, в перспективе это реальная альтернатива большинству из существующих методов обследования органов мочевой системы.

Для диагностики пороков развития почек и мочеточников ультразвуковое исследование особенно пригодно, так как его можно применять при массовых и генетических исследованиях у детей, беременных, т. е. в таких штуащшх, когда рентге-ноурологическис методики малопригодны. С помощью ультразвуковых методов* исследования возможна даже диагностика пороков развития почек и мочеточников у плода. Монтфорт и соавт. [Mont.fort et aL. 1979] сообщили о двух случаях внутриутробной диагностики удвоения почечной лоханки и большого уретероцеле с помощью ахотомографического исследования. По данным Монтфорта и соавт., ультразвуковая диагностика порочного развития органов мочевой системы плода может быть осуществлена даже на 7—9-й недеде беременности. Нельзя переоценить практическое значение столь раннего выявления пороков развития ночек и мочеточников, особенно если диагностика опирается на результаты генетических исследований. По-сушеству, здесь открывается совершенно новое направление пе только в диагностике пороков развития почек и мочеточников, но и в общем подходе к этой медико-биологической проблеме.

Ультразвуковые методы обследования (соноскопия, «миография, эхо томография) позволяют уточнить наличке, расположение почки, взаимоотношение с другой почкой, строение ло-ханочно-чашечяой системы, обнаружить даже небольшие по размерам г.нутриааренхиматозные и парапельвикальные кисты.

Широкое кпедрспне методов ультразвукового обследования позволит существенно улучшить раннюю диагностику пороков развития почек и мочеточников.

К числу новых высокоточных неинваашшых методов относится диагностическое исследование, основанное на эффекте

6 А. И. ЛИвазни, А. М- ВоШю-ЙЕСНЕЦКИП

82

Глава i

Распознавание пороков развития почек и мочеточников

83

ядерно-магнитного резонанса. Возможности этой методики в распознавании пороков развития почек и мочеточников в настоящее время активно изучаются.

Антологические исследования. Изучение строения магистральных и виутриорганных почечных сосудов часто необходимо при решении задач третьего этапа диагностики — установлении причинной связи между выявленным пороком развития органов мочевой системы н наблюдаемыми клиническими проявлениями. В частности, без таких исследований практически невозможно установить причинную связь между пороком развития я артериальной гинертепзией. При необходимости осуществляют селективную почечную артериографию и флебографию.

Изучение строения сосудов порочно развитых почек необходимо еще и потому, что особенности архитектоники почечных сосудов во многом определяют различие клинического значения формально одинаковых пороков развития почек. Почечная ангиография способствует точной диагностике многих видов пороков развития ночек, таких, как аплазия и гипоплазия ночки, кистозиые поражения почек, различные виды сращений:, дистопии и т. п. Получаемые и артериографичоских и нефрогра-фических фагах картины дают не только достаточно полное представление о строении порочно развитых почек, по также информацию о наличии порочно развитых впутрипочечпых сосудов, зон «наложения» артериальных сосудов при удвоении почки, зон относительной ишемии почечной ткани. Без арте-риографии невозможна точная диагностика пороков развития, связанных с наличием добавочных магистральных почечных сосудов. Она позволяет провести дифференциальную диагностику между некоторыми видами пороков развития, с одной стороны, и приобретенными заболеваниями почек — с другой (например, между гипоплазией почки и нефросклерозом).

Эти исследования дают возможность весьма точно определить наличие и локализацию участков почечной паренхимы, имеющих нормальное строение и функцию. Это очень важно для планирования лечебной тактики при некоторых пороках развития почек, например при солитарных кистах, потики-стове ночек, некоторых видах врожденного гидронефроза и дис-плазии. Существенно важно знать строение магистральных кровеносных сосудов порочно развитой почки и в том случае, если планируется операция на такой почке. Кровоснабжение порочно развитой ночки весьма отличается от тикового нормальной ночки. Поэтому при отсутствии информации о магистральных сосудах во время операции возможно их повреждение.

Пороки развития органов мочевой системы иногда сочетаются с самостоятельными пороками развития сосудистой системы (стенозы, аневризмы и др.) л с приобретенной патологией сосудов. О таком сочетании также следует анать при планировании! лечебной тактики, поскольку это может существенно повлиять на выбор метода лечения.

При односторонних пороках развития почек, осложненных артериальной гииертенаией, необходимо иметь в виду возможность врожденного или приобретенного поражения магистральных сосудов контрлатеральной почки. Вероятность такого сочетания достаточно высока. При пороках развития ночек возможем пороки развития и заболевания основных магистральных кровеносных сосудов (аорты и се главных, ветвей). Для их выявления также необходима аортография.

Контрастирование просвета нижней полой вены (кавагра-фпя) позволяет выявить ее аномальные коллатерали, свидетельствующие о повышении венозного давления в ее просвете, например при с давлении нижней полой вены перешейком подковообразно]! почки.

Обзорная аортография и селективная почечная ангиографии обычно проводятся трансфеморальным путем по стандартной методике Сельдингсра. Однако опыт показал, что при низких дистопиях пэчкп трансфеморальная методика может «качаться мнлшшформативной, если конец сосудистого зонда проводится па обычную глубину (уровень XIJ грудного—I поясничного позвонка). Более низкое положение конца зонда часто не позволяет получить четкое контрастирование сосудов. В таких случаях хорошие результаты нами были получены при трапсаксиллярпой аортография. Эта методика применяется также при плохой проходимости бедренных артерий.

Биопсия почки. Незаменима для диагностики некоторых видов пороков развития структуры почки. Так, без биопсия практически невозможно провести дифференциальную диагностику между наследственными (врожденными) гломерулоиатиями и некоторыми видами приобретенных нефритов. Для того чтобы информация была полной, при исследовании биоптатов необходимо нрнменеиие иммунофлкюросцентных и элокт poll ио-микроскопических методик. Биопсия ночки весьма ценна при днагтн стике пороков развития кннальцевой системы, почечных днеп.таяии и т. н. Особое место принадлежит биопсии ночки при односторонних пороках развития почек, сопровождающихся артериальной гииертенаией. Если стабильное высокое артериальное давление существует более 'Л—5 лет. то всегда можно предположить вторичное (обусловленное ииггрии.чыюй шпер-?еняпец) поражение гнутриорганных сосудов другой, первоначально здоровой почки. О существовании такою поражения 'К'обстшо необходимо значь в чех случаях, когда для лечен