ия |ртериа,тьиой пшертенэии планируется удаление порочно раа-1 и roil почки. Недооценка возможности вторичного пшертензи-чптого нефроангносклероза почкн, которую считают здор.твои,

л*

84 .Глава 4

Распознавание пороков развития гтт и мочеточников 85

может быть не только причиной отсутствия гипотензивного эффекта операции, но и фактором, приводящим к развитию или углублению почечной недостаточности. Конечно, получить информацию о строении сосудов контрлатеральпой почки можно и с помощью других методов (почечной ангиографии, радио-изотопных исследований), однако в ссобо ответственных сятуа-шгах (при очень высокой артериальной гнпертепзии и реальной опасности возникновения послеоперационной почечной недостаточности) перед удалением порочно развитой почки приходится прибегать к предварительной биопсии оставляемой почки как крапгей мере для установления состояния ее паренхимы и вну'фиоргииных сосудов.

Существует пункщиошнш (чрескожная, закрытая) и операционная (открытая) биопсия почки, В практике диагностики пороков развития структуры почки мы отдаем предпочтение последней методике, так как она не сопряжена с опасностью технических ошибок и осложнений, весьма вероятных н случае пункция порочно развитой ночки с ее необычными лоханкой и магистральными кровеносными сосудами. Открытая биопсия обеспечивает получение достаточного материала для морфологического исследования,

Патологоанатомическая диагностика. Не следует считать, что задачи посмертного секционного исследования исчерпываются констатацией порока развития органов мочевой системы и установлением его значения как фактора заболевания и смерти. Конечно, ретрсспективный клинико-аиатомическин анализ чре-звыча'ио гажен, но патологоанатомическое исследование при порэках развития почек и мочеточников имеет существенный чисто клинический аспект, который часто игнорируется. Речь идет о том, что если при секционном исследовании выявляется наследственный порок развития почек и мочеточников, то это должно быть поводом к проведению целенаправленных генетических исследований среди членов близкородственных групп умершего нробяяда.

Таким путем удается обеспечить активное выявление некоторых пороков развития в их доклинической стадии или в тон стадии, когда изменения в почках, обусловленные пороком развития, не стали еще необратимыми. Особенно это касается тех пороков развития почек ж мочеточников, которые вываляются случайно при вскрытии умершего от другой причины, не связанной с пороком развития почек и мочеточников. Здесь пока почти неизбежно выпадение живых членов близкородственных групп умершего пробаида из ноля зрения уролога, хотя именно эта ситуация дает уникальные возможности для активного выявления у них аналогичных пороков развития. Так, если у умершего, например от инфаркта миокарда, при вскрытии обнаруживается поликистоз почек, то, как правило, эта информация остается достоянием патологоанатомов и кардиологов, наблюдавших больного при жизни. Но ведь среди родственников умершего обязательно есть лица, у которых этот же порок развития либо существует в клинически латентном виде, либо, вызывая те млн иные расстройства, остается нераспознанным.

Само патологоанатомическое исследование, даже при случайном обнаружении порока развития почек н мочеточников, должно быть достаточно детализированным. Еще Н. Н. Соколов [1928], впервые проанализировавший в поисках пороков развития почек и мочеточников большой секционной материал (50 198 вскрытий), указывал на то, что патологоанатомическое описание пороков развития почек и мочеточников часто бывает поверхностным, особенно в тех случаях, когда не они явились причиной смерти. К сожалению, и сегодня этот недостаток свойствен работе многих прозектур. Это серьезно осложняет ретроспективную оценку пороков развития почек и мочеточников как фактора, обусловливающего осложнения и сопутствующие заболевания. Это также делает невозможным создание статистик пороков развития. Между тем точные данные о частоте тех или иных пороков развития могут быть получены только в результате анализа очень большого секционного материала.

Помимо констатации факта необычного строения ночек и мочеточников, патологоанатомическое исследование должно установить строение магистральных и внутриночечных кровеносных сосудов порочно развитых почек, их лоханочно-чашечных систем и мочеточников. Особое внимание должно быть обращено настроение почечных пирамидок, форнмкальных зон, почечных сосочков. Обязательным является гистологическое исследование порочно развитых почек — это необходимо для выявления почечных днеплазий, сопутствующего нефроангиосклероза, пиелонефрита. При некоторых видах пороков структуры ночки (наследственные гломерулопатии, синдром Дебре—де Тони—Фанкопи) только гистологические исследования могут обеспечить дифференциальную диагностику врожденных я приобретенных заболеваний почек. Гистологическое исследование стенки мочевыводящих путей является, по сути, единственным посмертным критерием для дифференциации приобретенных уретерогидронефрозов от врожденной атонии и ахалазии мочеточников.

Во всех случаях посмертно! диагностики пороков развития почек я мочеточников независимо от непосредственной причины смерти к клинико-аиатомкческому анализу должен быть привлечен квалифицированный уролог.

В решении диагностических задач при разных видах пороков развития почек и мочеточников есть много специфичного для данного конкретного вида порока. К этому вопросу мы еще неоднократно будем возвращаться в следующих главах.

Кб Глава 4

Однако существуют общие для всех пороков развития почек и мочеточников особенности диагностики, отличающие диагностический процесс от такового в случае приобретенных заболеваний.

Важнейшие иа них — активный поиск пороков развития при наличии стигм дизэмбриогенеза, целенаправленное медико-генетическое обследование членов близкородственных групп, целенаправленные поиски пороков развития при наличии заболеваний, часто являющихся осложнениями порока развития и его клинической маской. Такие поиски должны опираться на четкое представление о происхождении пороков развития почек и мочеточников и проводиться с применением современных методов исследования органов мочевой системы.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ, СВЯЗАННЫ!

С НАРУШЕНИЯМИ ТЕМПА ДИФФЕРЕНЦИАЦИИ

МЕТАНЕФРОГЕННОЙ БЛАСТЕМЫ.

(Класс 1. Пороки количества почек)

Формирование постоянной почки связано с процессами дифференциации метанефрогенной бластемы. Дифференциация происходит в результате индуцирующего воздействия иа метане-фрогеипую бластему со стороны врастающего в нее протока метанефроса. В настоящее время на основании эмбриологических и экспериментальных исследований доказано, что при отсутствии этого индуцирующего воздействии ыетанефрогенная бластема не только не дифференцируется, но и быстро исчезает (fWaddngten 1938; Lchtonen, 1976; и др.]; см. главу 1). Противоположная точка .зрения [Пытель. Чебанюк, 1969]. согласно которой дифференциация метанефрогенной бластемы возможна и без врастания в нее протока метанефроса, основана на априорных предположениях и опровергнута современными фундаментальными исследованиями в области эмбриологии [Hamilton et al., 1972]. Можно считать доказанным, что темп и качество дифференциации метанефрогенной бластемы на пути ее превращения в окончательную почку подчиняются индуцирующему воздействию протока мстанефроса практически на всех этапах морфогенеза постоянной почки. В течение этого процесса возможны нарушения как темпа дифференциации метанефрогенной бластемы, так и ее качества.

В настоящей главе рассматриваются пороки развития, связанные с нарушениями тем и а дифференциации метанефрогенной бластемы. В эмбриональном морфогенезе постоянной почки возможны три вида нарушений такого рода.

1. Процесс дифференциации мстансфрогонной бластемы вообще не начинается. В принципе это возможно в тех случаях, когда проток метанефроса не дорастает до метанефрогенной бластемы. При этом последняя редуцируется, а из недоразвитого протока метанефроса образуется укороченный (не достигшие обычной локализации ворот ночки) мочеточник. Он может иметь достаточно большую протяженность, но его почечный конец оканчивается слепо; нет никаких (даже рудиментарных) образований, напоминающих лоханочно-чаптечную систему.

88

Глава Л. Пороки развития, связанные

с нарушенинми темпа дифференциации мстаиефрогсшюи бластемы' Н6

Схожие эмбриональные нарушения могут закладыннться еще на этапе пронефроса в тех случаях, когда проток пронефроса (вольфон канал) по достигает эмбриональной клоаки. Соответственно этим исключаются возможность формирования протона метанефроса и начало дифференциации метанефрогепной бластемы. Поскольку элементы вольфова канала у лиц мужского пола участвуют также в формировании семявы-иосящих путей, то на стороне поражения будут отсутствовать почка, мочеточник и семявывосящнй проток. Рудиментарные семенные пузырьки на этой же стороне могут быть, так как они развиваются из более краниального отдела во.чьфова протока. Еще П. М. Оолкович {1894] описал отсутствие одной почки, сочетающееся с недоразвитием семя выносящих путей н семенных пузырьков. Соррснтшю и соавт. [Sorrentino et al., 1979] собрали в литературе 100 подобных описаний и привели собственное наблюдение отсутствия левой почки, мочеточника и левого сими вы носящего протока у 27-летнего мужчины, причем левый семенной пузырек был представлен кис.топодоб-ным образованием.

Теоретически можно представить еще одну возможность для того, чтобы процесс дифференциации постоянной почки вообще ик начался. Возможность эта заключается в том, что с одной стороны (или с обеих сторон) не закладывается метане-фрогеноая бластема. Поэтому при нормальном росте протока метанефроса ему не на что оказывать индуцирующее влияние. Однако такая возможность не более чем умозрительная гипотеза, но тем не менее часто повторяемая в различных руководствах и монографиях. Во всяком случае, в весьма деталь-пых описаниях эмбриологов нам пе удалось найти конкретных указаний на отсутствие закладки метанефрогепно