й бластемы ори нормальном развитии протока метанефроса. Малодиффе-репцировапная метанефрогенная бластема на ранних этапах своего существования — это всего лишь скопление недифференцированных мезодермальиых клеток. Видимо, она есть всегда, но быстро исчезает, если в нее пе врастает проток метанефроса.

2, Теми дифференциации клеток метанефрогепной бластемы может быть замедленным. Такое замедление темна

возможно в тех случаях, когда индуцирующее воздействие

протока метанефроса имеется, но оно качественно неполноценно. Поэтому общее недоразвитие почки будет сочетаться с глубокими качественными пороками развития ее структуры, которые в значительной мере я обусловливают особенности (в

том числе клинические) порока развития. Нарушения такого

рода относятся к порокам качества дифференциации почечной

паренхимы и рассматриваются в главе С.

3. Темп дифференциации метанефрогепной бластемы может быть ускоренным, когда нормальная в качественном отно

шении индукция увеличена в количественном отношении. Так может случиться, если в метанефрогениом зачатке возникает пе один, а два (редко больше) очага индукции. Это возможно в тех случаях, когда в метанефрогеиную бластему врастают не один, а два протока метанефроса. Вокруг каждого из них начинается формирование окончательной почечной ткани. Два самостоятельных очага индукции дифференциации в метанефрогепной бластеме образуются при расщепденни эмбрионального мочеточника на протяжении до врастания его в метанефрогеиную бластему идя тогда, когда из каудального конца вольфова канала начинается рост сразу двух протоков метанефроса. Соответственно определяется сопутствующий пороку развитии иОчки вид порока развития мочеточников — расщепленный или удвоенный мочеточник.

После врастания в метанефрогеиную бластему двух самостоятельных протоков метанефроса дальнейший ход событий зависит от темпа ускорения дифференциации почечной ткани. I-JCJIH дифференциации происходит весьма стремительно, то почечная ткапь, формирующаяся вокруг каждого из очагов индукция, превращается в анатомически вполне самостоятельную почку (третья добавочная почка). Гораздо чаще вокруг каждого из очагов индукции возникает самостоятельная почечная структура, обладающая самостоятельной системой кровообращения я экскреторными путями, но анатомически не разделившаяся с соседней ночкой^ и имеющая с ней общую фиброзную капсулу. Так возникают удвоения почек. Строение и величина каждой из половин удвоенной ночки прямо зависят от темпа дифференциации почечной ткани вокруг каждого из вросших в метанефрогеиную бластему эмбриогепальпых мочеточников. Поскольку верхнему мочеточнику до врастания в нефробластему предстоит проделать более данный путь, чем нижнему, темп дифференциации верхней половины удвоенной почки обычно ниже, чем темп дифференциации нижней ее половины. В итоге размер верхней половины удвоенной ночки оказывается меньше, чем нижней. Кроме того, часто верхняя половина удвоенной ночки имеет недоразвитую лоханочно-чашечную систему, обладающую небольшим числом или одной чашечкой. Таким образом, пороки развития, отнесенные к массу 1, предопределяются иа нервом этапе эмбрионального морфогенеза постоянной почки. Некоторые из них закладываются особенно рано — на этане формирования протока лронефроса (вольфова протока).

Пороки развития класса 1 (пороки количества ночек) в зависимости от конечных результатов нарушения темна дифференциации метанефрогепной бластемы подразделяются на три

рода: род 1 — аплазия (агеиезия) почки; род 2 — третья добавочная почка; род 3 удвоение (утроение, учетверение) почек.

90

Глава 5» Пороки развитии, слизанные

ГОД 1. АПЛАЗИЯ (АГЕНЕЗИЯ) ПОЧКИ

Этот норок развитии представляет собой полное отсутствие ночки или обеих почек. Отсутствуют даже рудиментарные почечные структуры. Мочеточник на стороне аплазии может быть развит почти нормально, может быть укороченным или отсутствовать совсем.

Несмотря на анатомическую недвуемыелеикееть этого порока развития, в литературе он обозначается по-разному. Наряду с термином «аплазия почки» неггользуются термины «агекеаия», «дисгене:шн» почки, «врожденно единственная (солитарная) почка». А. Я. Пытель и Г. М. Чеба-шок [1969) предприняли попытку ОТЛИЧИТЬ агепе.чию почки от аплазии. Они отнесли к агеиезип случаи полного отсутствия почечных структур, а к аплазии (днетенезии) — случаи резкого недоразвития ночки," при котором некоторые ее структуры сохранены. Такое разделение противоречит представлению о генезе итого порока развития. Так, аплазии, (днегенезия), по Пытелго, — это, но существу, резко выраженная гипоплазия почки, которая имеет самостоятельное значение в происхождение и относится к другому (второму) классу пороков развития. Малопригоден также термин «рождении единственная (солвтарпая) почка», так как ои относится по к порочно развитой ночке, а к коптрлатерялышй, которая может иметь обычное строение или быть гшхерплазировашгон. Гиперплазия почке также птнесится ко второму классу пороков развития и может Г>ыть связана не только с полным отсутствием одной из ночек, по и с другими пороками развития (гипоплазия, иуамшшя потки, олитогломерулярная почка и т, п.), Поэтому дли сбоэиачешгя порока развитии 1-го рода мы предлагаем использовать наиВплее широко распространенный в литературе термин «аплазия почки», ловимая вод этим полнее отсутствие почечных структур на стороне порока развития. Различные же виды недоразвития почки сбозкачаются терминами, определяющими характерные особенности такого недоразвитии (рассматриваются в главе 6).

Аплазия почки относится к распространенным порокам развития и бывает не только у человека, но и практически у всех животных, имеющих в норме парную постоянную почку. Описаны случаи одно- и двусторонней аплазии ночек у сельскохозяйственных животных [Скрябин, 1911; Соловьев, 1915]. Об аплазии почки знал еще Аристотель, который писал (щит. по; {Соколов, 1928]): «Никогда ни одно животное не родилось без сердца, но зато бывают животные без селезенки, с двойной сс-лезенкой и без второй ночки».

Первое в истории описание аплазии почки у человека принадлежит Везалию [Vesaliiis, 15431. Первая попытка объективной оценки частоты аплазии ночки была сделана П. Н. Соколовым [1Я28], который, проанализировав 50198 протоколов вскрытий, обнаружил аплазию почки в 0,1% случаев. По его данным, аплазия ночки встречается с одинаковой частотой у мужчин и у женщин.

Современные статистики, также основывающиеся па сплошном анализе очень большого секционного материала [Campbell,

1963], приводят несколько иные данные: частота указанного порока около 0.05%; у лиц мужского иола встречается примерно в 3 раза чаще, чем у женщин.

Каузальны! генез аплазии ночки. Достоверных данных, свидетельствующих о том, что аплазия почки относится к наследственным (генетически обусловленным) порокам развития почки, в литературе нет. Аплазия почки нередко является компонентом многосистемных пороков развития, обусловленных экзогенными воздействиями на плод в раннем эмбриональном периоде (например, при талиломид-синдроме; см. главу 1). Аплазия почки очень часто сочетается с другими видами пороков развития органов мочевой системы. Однако закономерным (обусловленным эмбриоморфогенетическими механизмами) является только сочетание аплазии ночки при полном отсутствии мочеточника с отсутствием семя выносящих путей на этой же стороне. Отмечена значительная частота сочетания аплазии почки с пороками развития органов женской половой системы [Кусков, 1895; Чистович, 1905; Подобен 1912; Гайчман, 1613; Иосифов, 1926), но такое сочетание не может быть объяснено закономерными нарушениями эмбриоморфоге-пеза, так как мочевая система и органы женской половой системы развиваются из разных зачатков. Обнаруженные пороки развития органов женской половой системы при аплазии почки весьма полиморфны (общее недоразвитие, двурогая матка и т. д.). Это позволяет отнести их сочетание с аплазией почки к числу незакономерных (случайных). Поэтому есть основания считать аплазию почки врожденным (а не наследственным) пороком развития, являющимся следствием эмбрясфе-топатий первых б недель внутриутробного развития.

Вид. 1. Двусторонняя аплазия ночек

с отсутствием или сохранением мочеточников

Зтот порок развития относится к Ш клиническому тину. Дети, не имеющие обеих почек, часто рождаются мертвыми. Однако давно известны наблюдения, когда при двусторонней аплазии почек дети рождались доношенными, живыми, но погибали в первые же дни от почечной недостаточности Хренникова, 1916; McQuiggan, Batliff, 1904]. К области фантастики следует отнести наблюдение Маулопа [Moulon, 1828], иа которое ссылается А. Я. Пытель (10.48]: девочка без обеих почек прожила до 14 лет, причем, функцию почек якобы взяла на себя печень, выводя секрет, напоминающий мочу, через пупочную вену, открывавшуюся в пупок. Вероятно, у этой девочки были порочно развитая почка (возможно, дистопированная). ие замеченная при примитивном патологоанатомическом исслодова92

Глава 5. Пороки развития, связанные»

с нарушениями темпа дифференциации метаиефрогеипон Шшстемы 93

пни, и нерсистироиание урахуса, соединявшего мочевой пузырь с пупком и обеспечивающего постоянное дренирование мочевого пузыря. Наблюдения такого рода не являются редкостью: мы наблюдали трех детей в возрасте от 2 месяцев-, до 1 года 4 месяцев, у которых полностью не заращенный урахуе обеспечивал подобный противоестественный отток мочи из мочевого пузыря, вследствие чего нормальное мочеиспускание отсутствовало.

В настоящее время у клиницистов вновь возникает интерес к двусторонней аплазии почек в связи с появлением технической возможности гемодиализа и пересадки почки у новорожденных..

Очень ответственной в клиническом отношении является дифференциация двусторонней аплазии почек от других пороков развития почек и мочевыводящих путей, при которых анурия также может наблюдаться с момента рождения. Особое значение в этом отношении имеют двусторонние гидронефрозы или гидронефрозы врожденно единственной почки при полной окклюзии аоханочно-