мочеточниконото (иуэырно-мочеточ-иикового) соустья, так как в такой ситуации сравнительно несложное хирургическое вмешательство (иефростомня с одновременных! или последовательным восстановлением проходимости мочевыводящих путей) может сохранять жизнь. Поэтому нельзя устанавливать диагноз двусторонней аплазии почек на основании только факта врожденной анурии.

Практически самыми надежными диагностическими методами, позволяющими у новорожденных отличить двустороннюю аплазию почек от врожденных обструктквных нефропатий. являются ультразвуковые методы исследования почек. Экскреторная урография на фоне анурии и почечной недостаточности, естественно, неприменима. Результаты инструментальных исследовании также малоубедительны, даже тогда, когда при цистоскопии не обнаруживают в мочевом пузыре мочеточиико-вых устий, так как мочеточник порочно развитой почки может открываться в атипичном месте. Если мочеточники и их устья имеются, то их катетеризация и ретроградная урстерографии способны обнаружить только обрыв тени мочеточника на том или ином уровне, что в равной мере характерно и для аплазии почки с сохранением мочеточника, и для врожденной об-струкцин мочеточника.

Вид 2. Односторонняя аплазия печки

с сохранением мочеточника на стороне поражения

Данный порок развития является врожденным (не наследуемым) и относится к I клиническому -типу (пороки развития, не имеющие клинических проявлений и не нарушающие суммарную функцию почек). При односторонней аплазии почки суммарная почечная функция обеспечивается другой почкой, которая обычно бывает гиперплазировиннон. Гиперплазия врожденно единственной почни — зто самостоятельный (не обяза те.-цно связанные с аплазией другой почки) вид отклонения от пормалпшго развития почечной структуры, заключающийся в истинном у ие.чичеяии количества функцпопнрующих нефронов (главн б). Нто обеспечивает функциональную способность та ной кочки, близкую к суммарной функции двух нормальных почек.

Клиническое значение оджстороиноп аплазии почки с сохранением мочеточники на стороне поражения обусловливается следующими дву мя обстоятельствами:

необходимость дифференциальной диагностики односторонней аплазии почки и других пороков развития и приобретенных заболеваний, сопровождающихся обструкцией мочеточника и резким угнетенном или полным отсутствием почечной функции;

повышенной опасностью зибслеганин или травмы контр-латеральной (единственной) почки.

Диагностика и дифференциальная диагностика односторонней аплазии ночки. 11од нашим наблюдением было 38 больных

с односторонней аплазией почки. Но всех случаях диагностический процесс представлял определенные трудности.

У 3 больных окончательное доказательство отсутствия почки

было получено только и результате акенлоративнои люмботомии. *

Первоначальное предположение об аплазии почки всегда возникало в известной мере случайно — в процессе урологического обследования, предпринятого но поводу предполагаемого заболевания почки, которой иа самом деле вообще ие было. Поводом для обследования были обычно болевые симптомы, обусловленные (как это выяснилось впоследствии) ааболсва-ииямп желудочно-кишечного тракта, позвоночника, органов шаслой половой системы. ? 5 больных обследование начато в связи с артериальной гипертепзией, так как подозревался ее псфрогенный генез. У 3 детей аплазия почки выявлена при урологическом обследовании, проводимым в связи с наличием энуреза. При экскреторной урографии обнаруживалось отсутствие тени почки и тешей лоханочно-чашечной системы с одной стороны при одновременном некотором увеличении тени коптр-латералыюй почки и ее лоханочно-чашечной системы. Это и наводило па мысль о возможности аплазии почки, но доказать это предположение было не так-то легка. Для этого всегда были необходимы дополнительные исследования. Дифференциальная диагностика должна была проводиться со следующими состояниями: с любым односторонним заболеванием пли пороком развития почки, сопровождающимся резким нарушением g4 Глява 5. Пороки развития, связанные

с нарушениями темпа дифференциации мстанефрогеиной бластемы 95

ее функции при сохранении проходимости мочеточника: с поясничной или тазовой дистопией ночки, сопровождающейся

снижением функциональной способности ночки; с различными видами врожденных, и приобретенных полных нарушений проходимости мочеточника на любом сто уровне; с односторонним яаболешиием магистральных почечных сосудов, сопровождающимся полной окклюзией основного ствола почечной артерии.

Уже этот перечень показывает, что диагностические проблемы при аплазии почки нельзя считать банальными. О существовании этих проблем хороши известно авторам, специально занимавшимся этим вопросом: поэтому многие авторы [Ткачук, Эрлих, 1966; Пытель. 1908; True et al., 1962] единственным достоверным методом диагностики аплазии почки считали, аортографию. Наш опыт показывает, что при всей диагностической ценности этого исследования аортография сама по себе не может решить всех проблем, возникающих при распознавании аплазии почки. Диагностика может быть успешной только в результате применения комплекса исследований. Приводим важнейшие из них.

Инструментальные и иис трумен т а л ь но-р о н т-генологическис исследования (цистоскопия, катетеризация мочеточника, ретроградная уретерография).

Эти исследования иногда позволяют исключить аплазию ночки в тех случаях, когда артсриографическня картина, казалось бы, характерна для этого порока развития (например, при полной атсроеклеретической окклюзии устья почечной артерии) .

При цистоскопии устье мочеточника аплаяированной почки имеет обычный вид. Иногда в зоне мочеточникового устья обнаруживаются патологические изменения., которые могут быть причиной грубого нарушения функции иочки (опухоль мочевого пузыря, уретероцеле и т. п.).

Катетеризация мочеточника предположительно аплазнро-ванной почки должна проводиться осторожно, так как такой мочеточник может быть укороченным, что создает повышенную опасность его инструментальной травмы. Такое осложнение— перфорацию мочеточника анлазировапной ночки моче-точникоиым катетером — мы наблюдали у одного больного. При ретроградной уретерографии выявляется, что тень мочеточника укорочена; па «почечном» конце этой тени часто бывает небольшое расширение, иногда отдаленное от основной тени мочеточника слабо выраженное перетяжкой.

Ретроградная пиелоуретерография позволяет провести дифференциальную диагностику аплазии почки с ее гипоплазией, мультикистозом, а также с почкой, не функционирующей вследствие непроходимости основного ствола почечной артерни. N кизапкые случаи относятся к числу тех редки.ч ситуации, при которых ретроградная пиелоуретерография п сегодня в известной мере сохраняет свое значение. Однако после того кик при экскреторной урчирнфпн установлено отсутствие выделения одной из почек контрастного Вещества, ретро! радиан ип< -лоуречерырафия не должна быть следующим по порядку мето дом исследования. «Урогрифическн немая» почка может оказаться следствием тяжелых ретенционных изменений в лоха-ночио-чашечпой системе и мочеточнике, при которых даже обычная катетеризация .мочеточника способна привести к тяжелым осложнениям. Поэтому н качестве уточняющего хготода, I.OI да друI не способы диагностики аплазии тючки исчерпаны, проводит ретроградную нпелоуретерогрнфию. Кслн при ретроградной уретерографии обнаружен обрыв тени мочеточника, то возникнет in < бходнмость в дифференциации с уретеро! идро-нофрозом гбетруктивного генеза.

Лор т о г р а ф и я. Отсутствие тени магистральной почечной артерии и артернографнческой фазе и тейп ночки в нсфро-грнфичеекпн фазе иа стороне предполагаемой аплазии почки это сажные, но вопреки мнению Трака и соавт. (True et al.. 10(12] ненатогномоничные симптомы данного пороки развития. Лртериографические симптомы .могут бы и,, например, при полной атероск.чсрогачсской инклюзии устья почечной артерии. Примерно такая же картина возможна при нормальном развитии одной ночки и тазовой дистопии, сочетающейся с недоразвитием другой* ночки. Атипичные, недоразвитые сосуды дистопированной почки могут быть не замечены, на обзорной аор-тогранме. По этим же причинам (полная акклюзин просвета почечной артерии, тазовая дистопия почки с ее недоразвитием) могут оказаться малоинформативными все виды радиоизотопных методов исследования.

Пиев мо ре троп ер я то не о г р аф и я (пневморен). Это исследование до сих нор изредка применяется при диагностике аплазии почки. Иногда, особенно если оно сочетается с томографией, действительно удается получить надежные доказательства анатомического отсутствия нефункциопирующей почки. Но эта методика не гарантирует от диагностических ошибок. Примером служит следующее наблюдение.

Больной С, 29 лет, жаловался па постоянные, периодически усиливающиеся боли в правой половине живота. Данные лабораторных чс-следованнй были нормальными. При экскреторной урографии получена ?термальная урографичоскам картина левой почки; справа тени почки и ч-iieft кентрастагго вещества не найдено. Пневмсретропернтепеографня,слева- обычная, несколько увеличенная почва, справа -- тени почки в за'•рюттнюм пространстве нет. Ретроградная уретерография справа: обнаружена короткая (5- -6 см), слепо оканчивающаяся течь мочеточника. Был остановлен диагноз аплазии правой почки и отвергнута связь субъективной симптоматики с. заболеванием оргапов мочевой системы. Впоследствии

«6

Глава 5, Пороки развития, связанные

с нарушениями темпа дифференциации метанефрогенной бластемы 97

больному была сделана лапаротомия оо поводу «.хронического аппендицита». Изменений в червеобразном отростке но найдено, во в малом тазу «бнаружиди эластической коиеистепцим флюктуирующую «опухоль», располагавшуюся забрюшитто. При дальнейшей ревизии оказалось, что яга «опухоль» представляет собой джстошгровавную почку, находящуюся в терминальной стадии, гядронефротичеешй трансформации. Эта почка была удалена. При изучении препарата установлено, что пмелоуретеральное соустье п околодоханочная часть мочеточника полнос