тью обдитерпро-ваны.

Подобные наблюдения, к сожалению, не казуистика, а скорее «будни» диагностики аплазии почки. Понятно, что в аналогичных или схожих ситуациях бесперспективны такие методики, как ретропернтонсоскопия или пункция забрюшннного пространства с целью антеграднон пиелографии.

Ультразвуковая диагностика. От этих методов мы ожидаем радикального решения проблемы диагностики аплазии почки. Соноскопмя и сонография, несомненно, информативнее аортография, если речь идет о дифференциальной диагностике аплазии почки, полной окклюзии магистральной почечной артерии и гидронефрозе, обусловленном полной непроходимостью мочеточника. Эта методика позволит полностью (или почти полностью) исключить ретроградную пиелоурс-терографию из арсенала методов диагностики аплазии почки. Обязательное условие; обследование должно проводиться но ходу всего пути эмбриональной, миграции почки; должна использоваться аппаратура, имеющая высокую разрешающую способность; кроме того, необходима достаточная квалификация врача, проводящего исследование.

Состояние контрлатера льной (противоположной аллазироиап ной) почки. Мнение о высокой опасности заболевания или травмы такой почки стало трюизмом. Конечно, такая опасность существует, но наши наблюдения показывают, что она сильно преувеличена. Среди наших 38 больных лишь у 1 было заболевание (камень и пиелонефрит) врожденно единственной почки. Мы не можем подтвердить той высокой частоты заболеваний врожденно единственной почки, на которую указывают А. 10. Свидлер и А. И. Гороховский [1977], обнаружившие хронический пиелонефрит единственной почки у 16 из 27 обследованных ими больных. Частота заболеваний единственной почки, выявляемая некоторыми авторами [Пытель, Гришин. 1973], может быть объяснена тем. что в ряде случаев в их статистики включались как больные с врожденной почкой, так и больные, оставшиеся с одной ночкой в результате односторонней пефрэктомии.

Видимо, врожденно единственная ночка, не более предрасположена к заболеваниям, чем одна иа двух, почек. Этим она резко отличается от единственной: почки, оставшейся после удаления другой, где вероятность поражения мочекаменной болезнью, пиелонефритом, туберкулезом действительно очень велика. Разумеется, любое заболевание единственной почки имеет гораздо более тяжелые последствия, чем такое же заболевание одной аз двух почек.

Что касается травмы врожденно единственной почки, то в литературе имеются лишь единичные описания, прячем в большинстве случаев речь идет действительно о казуистике (например, разрыв единственной гидронефротически измененной почки, описанный А. В. Шапативым [1937]).

Конечно, тяжесть последствий травмы (не говоря уже об ошибочном удалении) врожденно единственной почки гораздо выше, чем травмы одной из двух почек, однако нет реальных оснований для того, чтобы говорить о какой-то особенной предрасположенности врожденно единственной ночки к травматическим повреждениям.

Поскольку врожденно единственная почка обычно бывает гиперплазировапной, ее функциональные характеристики отличаются от таковых обычной почки. Вопрос, о строении и функции гнперплазированной почки специально рассматривается в главе 6.

Вид 3. Односторонняя аплазия почки

с отсутствие»! мочеточника на стороне поражения

Порок раявития этого вида закладывается иа самых ранних стадиях эмбрионального морфогенеза мочевой системы (на этапе формирования вольфова канала). Клшщко-диагностические проблемы, возникающие при пороке развития этого вида, « целом аналогичны тем, которые рассмотрены применительно к аплазии почки с сохранением мочеточника. Отсутствие мочеточникового устья на стороне поражения — обязательный признак итого вида порока развития. Однако если при цистоскопии одно из мочеточниковых устий не было найдено, то это еще не дает оснований для установления диагноза аплазии потаи и мочеточника. Отсутствие устья на обычном месте может быть обусловлено пороками его развития (эктопия) или различными заболеваниями, при которых устье становится тру д -нодлфференцируемым. Из-за особенностей эмбрионального морфогенеза, аплазия ночки и мочеточника у лиц мужского пола закономерно сочетается с отсутствием семявыносящего протока на этой же стороне и с пороками развитая или ретенционными изменениями в семенных пузырьках. Последние могут оказаться причиной клинических проявлений. В их. числе — боли в промежности, паховых областях, крестце, болезненная эякуляция; вдложны нарушения полозом функции. Об этом не следует за-оыватъ в тех случаях, когда выявлена односторонняя аплазия ночки и мочеточника, однако причина болевых и прочих сим7 л. Ii, Айвами, л, il. ВиюньЯсенеикиД

98

Глава 5. Пороки развития, связанные

с нарушениями темни дифференциации метанефрогепной олагтемы «19

томов остается неясной. Для выявления сопутствующих пороков развития органов мужской половой системы требуются специальные целенаправленные исследования (везикулография); для их коррекции может понадобиться хирургическое вмешательство.

РОД 2. ТРЕТЬЯ, ДОБАВОЧНАЯ ПОЧКА

В атом роде пороков развитии рассматривается только один вид третья, добавочная почка.

Возникновение порока развития итого вида связано со следующими двумя факторами: образование в одной из метане-фрогенных бластем двух очагов индукции дифференциации, обусловленное внедрением в нее двух протоков метанефроса; необычно быстрый темп дифференциации, приводящий к тому, что вокруг каждого из очагов дифференцирующей индукции возникнет вполне самостоятельная в анатомическом отношении почка.

Каждая из образовавшихся таким путем почек покрыта с об СТШЧ1НОЙ фиброзной капсулой. имеет самостоятельную систему кровоснабжения, лохнпочно-чашечную систему и мочеточник. Иногда добавочная и основная почки соединены между собой фиброзным тяжом. Мочеточник добавочной почки может впадать и мочево."] пузырь отдельным устьем ИЛИ сливаться с мочеточником основой ночки пи его протяжении. Этот порок развития всегда односторонний коитрлятера.тьная почка обычно бывает развита нормальнее

Сведении о наследственном или врожденном происхождении данного порока развития в литературе нет. Добавочная, тре-TI я ночка относится к числу редких пороков развития; в мировой литературе на сегодня имеется иксию 100 его описаний. В отечественной литературе описания третьей, добавочной почки появились в конце 20-х н 30-х годах текущего столетия (Федоров, 1923; Вищинский, 192В; Рабинович, 1927; Парпн, 1929; Сороки, 1113(1; Абрумянц, 1931; Благовещенский, 1931; Березпн, 1932; Кремнев, 1938; Парменов, 1941; Березина, 1947; Гнмпельсон, 1949]. Саман большая статистика (64 наблюдения) принадлежит Фокптпеу [I'hokitis, 1964].

Мы наблюдали четырех больных с третьей, добавочной почкой.

В анатомическом' отношении добавочная почка по объему может быть почти равной ооговпой почке, но обычно значительно меньше ее (собственно, по этому признаку и определяется добавочная и основная почка). Гистологическая структура добавочной третьей ночки не отличается от нормальной, а ее функциональная способность зависит от ее размеров. Нередко встречается порочное развитие мочеточника добавочной почки, »ктопии его устья. Описано двойное расщепление мочеточники добавочной почки на протяжении кольцевидный мочеточник [Ik деико. Мака рец, 1967]. Л. П. Пытель [1968] указывал на возмогк-поеть слепого окончания мочеточника добавочной почки вблизи мочевого пузыря.

Третью, добавочную и очку можно отнести ко II клннико-функ-щпша.тьному типу пороков развития почек и .мочеточников (пе нарушающих суммарную почечную функцию, но являющихся закономерной предпосылкой к осложнениям и сопутствующим заболеваниям). Это связано с тем, что третья, добавочная почка гораздо чаще, чем обычная, подвержена различным заболеваниям. Л' двух из наших больных был гидронефроз третьей, добавочной почгш, осложненный пи ел онеф рпто м. По мнению \. Я. Пытеля [1968], гидронефроз - это самое частое из заболевании добавочной почки. Описаны [Кремиеи, 1938] травматический разрыв гндронефротпчеешт измененной добавочной, третьей ночки, закончившийся летальным неходом, я также травма неиаменечт-ной третьей, добавочной почки [Випщнскнн, 1926], смешанная опухоль добавочной, третьей п< чки [Серко, 1930].

Добавочная, третьи почка диагностируется на основании уро-грифпчоекп \ о беле дойн ни ii. Данные, свидетельствующие об ана-Iомической самостоятельности добавочной, третьей почин, могут быть получены к 1гес])|кп'рае[шческс1Й фазе аортогряфин и при ультразвуковом исследовании. При заболевании добавочной, тре тьеи почки обычно ее удаляют.

РОД 3. УДВОЕНИЕ ПОЧЕК

Пороки развития этого рода, так я;с как и пороки развития 2-го рода, возникают тогда, когда в мстанефрогенпой бластеме образуются два (или больше) очага индукции дифференциации. Индуцирующее воздействие каждого из таких очагов завершается образованием самостоятельных лоханочно-чашечных систем, на каждую из которых ориентирована часть почечной паренхимы, но полного анатомического разделения мстанефрогеиной бластемы не происходит, и окончательная удвоенная почка покрыта общей фиброзной капсулой. Каждая из половин удвоенной почки обычно имеет самостоятельную систему кровообращения: магистральные почечные сосуды могут отходить раздельно от аорты или общим стволом, разделяясь в почечном синусе иди вблизи от пего. В удвоениой почке существуют зоны «наложения» внутршючечиых кровеносных сосудов (некоторые п.т внутрипочечиых артерий могут переходить с одной половины удвоенной ночки па другую). Это обстоятельство необходимо У читывать при резекции одной из половин удвоенной почки (ге-ипиефрэктомни).

10п Глава X Пороки развития, аш.шнпые

с нарушениями темпа дифференииапи

Каждый иа мочеточников удвоенной почки может открываться и мочевом пузыре самостоятельным устьем (удвоенный мочеточник—ureter duplex), или мочеточники на разных уровнях сливаются в один, открываясь одним пищим устьем (расщепленный мочеточник — ureter fissns).

Иногда мочеточники сливаются в один очень низко — в ип-трамуральном отделе. Тогда их общий участок оказывается о