чень коротким (меньше 1 см), но устье одно, общее для обоих мочеточников. Очень высокое слияние мочеточников (в пределах почечного синуса) иногда называют «несостоявшимся удвоением почки». Пример такого «несостоявшегося удвоения» показан па рнс. 11, В клшгико-функциеналыюм отношении «несостоявшееся удвоение:» аналогично обычному удвоению почки с расщеплением мочеточников, поскольку при этом почка имеет две яоханочно-чашечныг системы и раздельную для верхней и нижней п оложииы систему кровоснабжения. От «несостоявшегося удвоения» следует отличать впепочечное деление лоханки на чашечки. Эти две формы пороков развития часто путают. При внепочечиом делении лоханки иа чашечки лоханка одна, она отчетливо выражена в анатомическом отношении, но находится за пределами [точечного синуса. При «несостоявшемся удвоении» в месте слияния мочеточников никакого образования, напоминающего лоханку, нет. При нненочечном делении лоханки вытянутые шейки чашечек 1-го порядка иногда ошибочно принимаются за самостоятельные мочеточники. От мочеточников удвоенной почки они отличаются тем, что не сливаются друг с другом на протяжении, а впадают в одну общую полость (внепочечную лоханку). При любых формах удвоения на конце каждого из мочеточников имеется вполне самостоятельна я лоханочно-ча-шечная система. При внепочечиом делении лоханки иа чашечки последние, вступая в почечный синус, делятся как обычно: почка имеет единую систему кровообращения, что также принципиально отличает ее от удвоенной ночки.

При удвоений мочеточников они дважды между собой перекрещиваются: одни — на уровне нижнего нолюса удвоенной почкп, второй — в малом тазу. Устье мочеточника нижней половины удвоенной почки в мочевом пузырю располагается выше устья мочеточника верхней половины (правило Weigert—Meyer) -Известны отклонения от этого правила.

Все, перечисленные особенности строения мочеточников и лоханочно-чашечных систем предопределены родом порока развития и вторичны по отношению к нему. При удвоении ночек возможны также и самостоятельные пороки развитии лохапоч-но-чашечных систем и мочеточников: они специально рассматриваются в числе пороков развития 5-го класса (пороки развития лоханочно-чашечной системы н мочеточников).

Вис. 11. Экгкрртоиная jjMir|wiM3ia

> im ,HIW;I н,i-ii a, nf-px Hfif тн< к atn*n F*- 'иачи n-jtio чиш.егр шм не» Mm t'M THM и ( тиьч

VT< H T. ULLF Is HI)*- 1С1И\

in ч pi in a i i им j i a

102

Удвоение пачек может быть односторонним и двусторонним. Очень редко гстречаетсн утроение и учетвереиио почек. Случай утроения почки описан X. Л. Бум йханоньш [1941]. Утроение одной ночки с одновременным удвоен нем другой наблюдал Ю. Г. Марченко 1-1965], Три наблюдения утроения почки принадлежат Иозифу п соавт. [Youssif ct al., 1982]. Клптс и соавт. (Klotz et al,, 1982] сообщили о 79 случаях полного или частичного утроении почки п мочеточников. Учетырепие почки с одной стороны с одновременным удвоением почки с другой стороны описано Кемпбелл-Кегом [Campbell-Bepg, 19.">3]. Учетвере-иие почки, описанное П. М. Эннгтейном и М. К. Вийнштейном [19315], не является таковым: из рисунка н рентгенограммы, приведенных этими авторамп, ясно видно, что в нх случае имело место внелнчечнос деление лоханки па чашечки при обычном в остальном строении лохапочно чашечной системы и самой ночки.

Нами получены данные, свидетельствующие о том. что удвоение почки относи гея к наследственным порокам развития с аутосомно-рецесгивиым типом наследования. Удпоеиие почек — ато самый распространенный порок их развития. Но данным секционных статистик [Arnold, I960; Campbell, 1963]. удвоение почек встречается приблизительно 1 раз на 1.10 вскрытий, прячем у лиц женского пола бывает примерно вдвое чаще, чем у мужчин.

Мы наблюдали 408 болты» с различными формами удвоения почек. На основания клииико-функцшшнльпых н морфологических особенностей в этом роде пороков развития можно выделить три вида: 1) одностороннее удвоение ночки; 2) двустороннее удвоение почек; 3) удвоение почки с гетеролатераль-ным расположением одной из ее половин.

Удвоение почки часто сочетается с другими, самостоятельными, пороками pasuiiiiiM ночен и мочоючшшов (уретероцеле, эктопия одного нз устьев мочеточники удвоенной почки, дивертикулы мочеточника и лоханочни-чншочиой iистомы, пороки развитии структуры почек, пороки взаимоотношения почек и др.).

Существуют разногласия по вопросу о том, что является основным в рассматриваемом пороке развития — неправильное строение (удвоение) почки или порок развития лохапичпи-чашечной системы и мочеточников (удвоение, расщепление). Есть две крайние точки зрения: Э. И. .Гнмпельсон [1949] считал, что основным является удвоение почки, а особенности строения мочевыводящих путей вторичны — следствие порока развития, »ie имеющее самостоятельного клипикп-фуккцио-яальиого значения. В противоположность этому А. Я. Пытель (И Г. М. Чсбашок [1969] определяющее значение придавали пороку развития лоханочно-чашечной системы; они даже отказались от термина «удвоение почки» и использовали термин «двойная.

или удвоенная, лоханка», рассматривая этот порок развития в разделе «Аномалии лоханки». Вероятнее всего, истина находится между атими крайними воззрениями. Нельзя отрицать самостоятельного значения удвоения почки хотя бы пятому, что удвоенная почка по своему внутреннему строению существенно отличается от обычной.

При удвоенной почке часто отмечаются пороки развития впутриорганпых и магистральных кровеносных сосудов, нередко встречаются специфические пороки развития структур*! (дисплазии), особенно в верхней половине органа. Это обусловливает функциональные нарушения и клинические проявления порока развития. Э. И. Гнмпельсон был, несомненно, прав, указывая на то, что удвоение лоханок является анатомическим следствием удвоения почки. Однако удвоение лоханочно-чашеч-ной системы и мочеточников нельзя считать нейтральным фактором в клинико-функциональном значении порока развития: особенности строения лохапочно-чашечных систем и мочеточников удвоенных почек во многом определяют функционирование удвоенной почки и предрасположение к осложнениям и сопутствующим заболеваниям. Поэтому, признавая особенности строения мочевыводящих путей вторичными, вытекающими из существа порока развития почки, мы ire можем игнорировать их значение в развитии клинических проявлений, осложнений и заболеваний, встречающихся при этом пороке развитии.

Конечно, в каждом конкретном случае, особенно при наличии других сопутствующих пороков развитии, не всегда бывает просто дифференцировать клишшо-функщгональные проявления, связанные с удвоением почки, с проявлениями, обусловленными сопутствующими пороками развития мочевыводящих путей или случайными (незакономерными) причинами. Поэтому в настоящей главе рассматриваются основные нарушения функции, осложнения и заболевания, свойственные удвоению почки. Значение удвоения почки как компонента комбинированных н м иоы системных пороков развития рассматривается в главе 13.

Вид 1. Одностороннее удвоение почки

Одностороннее удвоение почки —самый распространенный вид удвоения почек. Из 408 больных с различными формами удвоения ночек, находившихся под нашим наблюдением, одностороннее удвоение было у 362 (88.7%). При одностороннем удвоении контрлатеральная почка почти всегда развита и функционирует нормально. Утверждение А. Я. ГТытеля и Г. М. Чеба-нюка [19691. что эта аномалия обычно сочетается с агенезией, аплазией и гипоплазией почки на другой стороне, не соответствует действительности. Среди 362 больных с односторонним

104

Глава 5. Пороки развитая, связанные

с нарушениями темпа дифференциации метанефрвгешюй бластемы 105

удвоением почки пороки развития другой почки (аплазия, врожденный гидронефроз, гипоплазия) выявлены лишь у 7 (1,8%). При одностороннем удвоении почки расщепление ее мочеточника выявлено у 288 (76.8%), полное удвоение мочеточников — у 74 (23.2%) больных. Лишь в 8 случаях обе половины удвоенной почки я их лоханочио-чашечные системы были развиты одинаково, в 5 случаях недоразвитой была нижняя половина удвоенной почки, и в 349 наблюдениях различные степени недоразвития наблюдались в верхней половине удвоенной почки.

Особое значение имеет вопрос о функциональном состоянии удвоенной почки и ее половин. Этому вопросу специально посвящены лишь единичные работы [Bnieziere, Georgelin, 1974; Naulleau et al., 1975J. При отсутствии осложнений и дополнительных пороков развития мочевыводящих путей суммарная функция удвоенной почки, как правило, не нарушена. Но' и в этих условиях функциональная способность каждой из ее половин зависит не только от их массы. Верхняя половина удвоенной почки почти всегда обладает пониженном функциональной способностью не только в количественном, мо и в качественном отношении. Нами были проведены радиоизотопные исследования (ренография и сканирование) Ш больных с односторонним удвоением почки. При анализе реиограмм установлено, что общая функция обеих половин удвоенной почки приблизительно равна функции одной обычной почки. В то же время интенсивности накопления изотопа, регистрируемые на скаиограммах, в верхней половине удвоенной мочки гсетдя были существенно меньше, чем в нижней. Причина этого объясняется результатами артериографичеекпх обследований: внутриорганная васкулирпзация верхней половины органа значительно беднее, чем в нижней; внутрипярспхиматозные сосуды верхней половины часто имеют хаотическое (нетипичное) строение.

Эвакуационная способность мочевыводящих путей зависит от их состояния. Ома обычна не нарушена при полном удвоении мочеточников. В случае расщепления мочеточников часто наблюдается задержка эвакуации контрастного вещества (выявляется па экскреторных урограммах) в месте слияния мочеточников. Это может быть объяснено отсутствием координации цистоидных сокращений мочеточников верхней и нижней яоловин, а также урстеро-уретералъным рефлюксом.

В паренхиме удвоенной почки часто бывают диспластичс-ские изменения. Бруциере и Гергелнн [Bnieziere. Georgelin, 1974] обнаружили их в 13% наб