медицинский каталог




Пороки развития почек и мочеточников

Автор А.В.Айвазян, А.М.Войно-Ясенецкий

людений, причем, согласно данным этих авторов, дисплазин возможны как в верхней, так и в нижней половине удвоенной почки. Истинная почечная дис-плазня может быть обнаружена только в результате тщательных гистологических исследований ксе:1 ночки пли биоптатв, имеющего достаточный объем. Мы провели гнетолегнчк'кое исследование в 32 случаях удвоения почки. Материал для исследования в 26 случаях получен при гемшюфрзктомии верх ней половины удвоенной почки, н 3 случаях при геминсфр.оч-гомпи нижней половины и в 3 случаях — при удалении всей удвоенной почки. Поводом для операций был гидронефроз или пионефроз одной из половин удвоенной почки, камни одной из половин удвоенной почки, зктошш устья мочеточника одной нз половин удвоенной почки п опухоль паренхимы удвоенной почки. При пом наряду с морфологическими изменениями, характерными для соответствующего заболевания, отчетливые дпепла-стичеекпе изменении в паренхиме (участки недифференцированной метанефригеиноп ткани, очаги незавершенной дифференциации нефронов с их микрокпетозом, гетерогенные для почки тканевые структуры) были найдены и семи почках (21,8%). причем они всегда были в верхней половине удвоенной почки. Нто приближает строение верхней половины удвоенной почки к строению почки при истинной ее гипоплазии (глава б).

Таким образом, даже при отсутствии сопутствующих поре ко» развития мочевыводящих п.\тей удвоение почек создает закономерные предпосылки для возникновения осложнения и сопутствующих заболеваний. Эти предпосылки определяются дпе-n.iaaneii почечной паренхимы н часто петречаюншмнея нарушениями уроднппмикл при расщеплении мочеточника. Клинический опыт показывает, что различны*' патологические процессы в удвоенной почке возникают гораздо чаще, чем г. обычной. Подтому одностороннее удвоение почек можно т нести ко II клиники функциональному тину пороков развития.

Клиническое значение одностороннего >двоенин почки. Одностороннее удвоение почки может клинически ничем себя не проявлять н быть случайной находкой при урологическом или пачолпгпанатомпческом исследовании. Из 3(12 больных, находившихся под нашим наблюдением, и 52 случаях (14.4%) одностороннее удвоение почки оказалось случайной находкой. Разумеется, эта цифра не отражает истинной частоты заболеваний, связанных с удвоением почкп, потому что у большинства наших больных урологическое исследование было начато в евнзп г клиническими проявлениями заболевания. Иногда при отсутствии осложнений и сопутствующих заболеваний удвш пне почки может иметь самостоятельное клиническое значение, обуславливая возникноиение тех или иных субъективных симптомов, К ним относятся тупые боли, чувство тяжести в поясничной области: у уудощавых больных удвоенная почка ипшда прощупы «ается. Подобия» «самостоятельная» симптоматика встречается относительно редко; она отмечалась у 21 больного (5,8%)-больных были различные заболевания, связанные с на106

Глава 5. Пороки развитии, смшяшлм

с парутеппями темпа дифференциации метанефрогепной «ластомы ШТ

тологическнм процессом, в удвоенной почке. Состав этих заболеваний и их частота показаны в табл. 2,

Пиелонефрит удвоенной почки. Как видно из табл. 2, это самое распространенное из ее заболеваний. Чаще пиелонефрит возникает как осложнение другого заболевании пли сопутствующего порока развития мочевыводящих путей (мочекаменная болезнь, тидронефроз, пузырно-мочеточннковын реф люкс и т. д.). Однако достаточно часто (17,3%) пиелонефрит может быть самостоятельным шполошчеекпы процессом, не связанным с другими заболеваниями почек или сопутствующими пороками рн.п итня. Шитому можно определенно говорить о 1!редрасполоа;енностн удвоенной почки к пиелонефриту. Ь'лн нпческис симптомы и лабораторные данные, характерные для пиелонефрита, были самым частым проявлением зтого порока развития, и самой частой причиной урологического обследования. Обращает на себя внимание относительно высокая частота гнойных форм пиелонефрита удвоенной почки (карбункулы, абсцессы, апостематоэный нефрит). Видимо, «го сгязано с особенностями виутриорганного кровообращения удвоенной почки (наличие яон относительной ишемии в ее паренхиме). Подтверждается это тем, что гнойные и гнойно-некротические очаги в наших наблюдениях во всех случаях, кроме дзух, локализовались в одной из половин удвоенной почки, оставляя другую интактной.

Клиника, диагнестика я лечебная тактика при пиелонефрите удвоенной почки были такими же, как. при любом пиелонефрите. Всегда учитывалась возможность нарушения оттока мочи от одной из половин удвоенной ночки или от обеих ее половив. Поэтому в комплекс лечебных мероприятий включалось восстановление уродинамикн, если она была нарушена. Способы, с помощью которых уто достигается, зависит от вида обструкции мочевыводящих путей. Следует помнить. что катетеризация мочеточника или установка мочеточипкового с тента при вторичных острых пиелонефритах удвоенной почки, имеющей расщепленный мочеточник, противопоказаны; даже если удастся провести ыочеточниковый катетер (стент) именно в ту половину, в которую нужно, он окажется препятствием для оттока мочи из другой половины удвоенной почки. В таких ситуациях предпочтительнее прибегнуть к пункшкшной или операционной нсфростомии (пиелостомии) с устранением причины нарушения оттока мочи, если это возможно.

При упорном течении хронического пиелонефрита недоразвитой половины удвоенной почки или при частых рецидивах острого пиелонефрита может оказаться целесообразным удаление этой половины (геминефрэктомия). При гнойных формах пиелонефрита удвоенной почки необходимо экстренное хирургическое вмешательство.

Консервативное лечение хронического пиелонефрита удвоенной почки должно быть длительным в связи с высокой вероятностью его рецидивов. Особую проблему составляет так называемый иитерстициальный нефрит удвоенном ночки. На су-(Чествование в удвоенной почке прогрессирующего диффузного огрубения и разрастания межуточной ткани, ие евнзашюго с воспалением микробного генеза, указывали многие авторы I Вчц.-7/iere, Georgclin, 1974; Naulleau et al, 1975; и яр.]. В частности. Иаулау и соавт. интерс'шциальный нефрит обнаружили 18 из 23 случаев удвоения почек. При исследовании удаленных удвоенных почек или их частей признаки диффузного разрастания межуточной ткани, отличающегося от очагового сидероза, характерного дли пиелонефрита, вами были найдены

11)8

Глава 5. Пороки развития, связанный

<: нарушениями темпа дифференциации метаисфрегениой бластемы 109

is 6 случаях. Наиболее вероятная причина интерстипиального нефрита удвоенной почки -- это внутриоргаиные циркулятор-ные нарушения, обусловленные порочным строением внутри-почечных сосудов. Иногда этот процесс завершается настоящим сморщиванием одной из половил удвоенной почки (почти всегда — верхней) при отсутствии, пршпаков текущего или бывшего микробного воспаления.

Мо че к а ме п н аи болезнь при о д и о с т о ро и и п е м у двое н и и почки — второе но частоте заболевание, свойственное рассматриваемому пороку развития. В большинстве наших наблюдений мочевые конкременты локализовались в лоханке шшкнсй половины удвоенной почки или ее мочеточнике (66 наблюдений). У 7 больных были камин недоразвитой верхней половины удвоенной почки или ее мочеточника, у 2 больных — камни верхней и нижней половив удвоенной почки. У 14 больных был двусторонний нсфролитиая — камин лоханки нижней половины удвоенной почки или ее мочеточника и камни лоханки или мочеточника другой, нормально развитой почки. Лишь у 7 больных найдены явные признаки застоя мочи в той половине удвоенной почкн, в которой происходило кадшеобразо-вапне, обусловленное сужениями пиелоуретерального соустья, мочеточника, пузырпо-мочеточниковым рефлюксом. У о из 14 больных с двусторонним нефролпптазом и односторонним удвоением почки обнаружен первичный почечный гпиерпарати-{юоз. Во всех случаях мочекаменная болезнь удвоенном почки сочеталась с острым или хроническим пиелонефритом. Клинические проявления мочекаменной болезни удвоенной почки ничем не отличались от клинических, проявлений этого заболевания при нормально развитой почке.

Диагностическая и лечебная тактика при камнеобразовапии в удвоенной почке основывается на общих дли мочекаменной болезни принципах. При наличии конкрементов в верхней, недоразвитой половине удвоенной почки или ее мочеточнике целесообразна, геминефрвктомия (гшинефроуретерзктомия).

Определенные проблемы могут возникнуть при наличии рентгенонекоитрастного камня, сатурирующего одну из ветвей расщепленного мочеточника выше места их слияния. С этим мы столкнулись у 3 больных. Трудности диагностики определялись следующим: камень не давал тени на обзорных урограммах, а на экскреторных урограммах выявлялась только тень пеобту-рироватгой лоханки. Даже в момент приступа почечной колики не было признаков острого уростаза па стороне колики: при хромощистось-опии ипдигокяршпг, выделяемый необтурмрован-ной половиной удвоенной почки, в мочевом пузыре появляется своевременно. Таким образом, под сомнение ставился вопрос не только » наличии удвоения, но и о связи болевой симптоматики с органами мочевой системы. Существование удвоения было доказано только в результате аортографин и ультразвуковых методов обследования.

Описав нефрокалыцшоз почки [Nanllean et al., 1975], Мы наблюдали одного больного, у которого двусторонний иефро-калыщноз сочетался с односторонним удвоением почки. В случае иефрокалырноза необходимы поиски его либо общих (первичный почечный гиперна ратиреоа), лебо местных (пороки развития почечных канальцев) причин.

I1 и д р о и е ф р о а у д в о е н и о й и о ч к и — также нередкий вид ее поражения. Гидронефрозы чаще бывают при расщеплении мочеточника. В наших наблюдениях возникновение гидронефрозов удвоенной почки было связано либо с особенностями строения впеорганных почечных сосудов (добавочная артерия, рассыпной тип кровоснабжения), либо с пороками развития лоханочно-чашечной системы и мочеточника (клапаны, стриктуры, ахалазия). В случаях полного удвоения мочеточников среди причин уретерогидроне

страница 24
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99

Скачать книгу "Пороки развития почек и мочеточников" (4.48Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(17.10.2017)