ой: картины, обусловленной пороком развития. В комплекс обследования должны включаться аортография, радиоизотошше и ультразвуковые методы исследования.

Кровотечения из удвоенной иочки. Гематурия различной степени, наблюдаемая у больных с односторонним удвоением почки, чаще всего является следствием заболеваний порочно развитой почки (пиелонефрит, мочекаменная болезнь, опухоль и др.) и порой их единственным симптомом. Однако у 7 наших больных с односторонним удвоением почки при всестороннем обследовании никаких заболеваний этого органа обнаружить ие удалось. При этом у 3 из этих больных гематурия была естественной, сопровождавшейся образованием сгустков крови, и у 1 больного — тампонадой мочевого пузыря, О возможности таких «необъяснимых» кровотечений иа удвоенной ночки известно достаточно давно. Так, Н, М. Антонов [1971]

114

Глава 5. Пороки развития» связанные

с паруитоияями темпи дифференциация метанефрогевной бластемы 115

описал случаи профузного кровотечения из удвоенной почки. Кровотечение было настолько интенсивным, что он был вынун; дсн прибегнуть к удалению кровоточащей удвоенной почки. При гистологическом исследовании удаленной ночки было обнаружено расширите внутрнпочечпых и форникалъных вен с формированием так называемого пиеловенозного канала.

У наших больных удалось добиться остановки кровотечения путем применения обычного комплекса гсмостатичсекях средств и заместительными гемотраисфузиями. Очевидно, что предпосылки для кровотечения из удвоенной почки при отсутствии ее заболеваний создаются особенностями ее внутриоргашюй венозной сети. Локальный внутрипочечный венозный стаз может быть следствием затруднения венозного оттока крови. создаваемого очагами почечной дисплазии и порочно развитыми внут-рипочечиыми артериями. Определенное значение могут иметь заболевания и пороки развития вее удвоенной почки.

Т у б с р к у л, е а уд в оеннсй почки. Среди наших больных с односторонним удвоением почки ее туберкулезное поражение было у О (2,1%).

Первые сообщения о возможности туберкулеза удвоенной почки в отечественной литературе принадлежат Р. М. Фрон-штейну [1(128] п И. М. Эпштейну [1931]. Анатомические особенности порока развития позволили применить в качестве лечебной меры органосохраняющую операцию (геминеф рэкто-мию) до открытия антибиотиков, когда единственным методом лечении туберкулеза почки была пефрзктомия. О хороших результатах гемипсфрэктомии при туберкулезе одной из половин: удвоенной почки сообщали Л. Файн [1930], В. И. Рождественский [1936].

К числу особенностей туберкулеза удвоенной почки относится частота запущенных (деструктивных) форм. У всех наших бальных были кавернозные поражепия верхней половины (2 наблюдения), нижней половины (2 наблюдения) или всей (2 наблюдения) удвоенной почки. Урографическая картина туберкулеза нижней половины удвоенной почки представлена па рис. 13. Все шипи больные до установления правильного диагноза длительное время лечились по поводу' пиелонефрита удвоенной почки, т. е. о существовании удвоения почки было известно раньше, чем о ее туберкулезном поражении. В этом, видимо, и кроется основная причина поздней диагностики: зная о высоко! частоте пиелонефрита удвоенной почки, врачи любую лейкоцитурию при этом пороке развития объясняют присоединением пиелонефрита.

Урографическио изменения, характерные для инфильтратив-ных стадий туберкулеза почки, маскируются а типизмом строения лоханочно-чашечных систем удвоенной почки, и лишь появление каверн направляет диагностику но правильному пути.

13.

>ypereporpawva

г.твоеиие печки г

мика. В*ртшш шпгвина почки иедога.шит.1 Верхние чашечки нижней половины мешнооб-11113110 расширены, нижние — отшиуровалы. ту-Оеркулезное поражение ночки подтверждено бактериологическими

ив

Глава 5, Пороет развития, связанные

с нарушениями тейпа дифференциации метанефрогенной бластемы 117

Поэтом^' диагностика ранних стадий туберкулеза удвоенной почки осповыиаетея на бактериологических методах (обнаружение туберкулезных палочек в моче) в еще большей мере, чем диагностика туберкулеза обычной почки. При симптомах «хронического», «часто рецидивирующего» пиелонефрита удвоенной почки необходимы настойчивые поиски туберкулезных мнкобакторий в моче с использованием современных бактериологических методик.

При лечении туберкулеза удвоенной почки, проводимом по общепринятым принципам, довольно часто представляется возможность радикальных органосохраняющих операций (гемине-фрэктомий), на что указывалось еще в ранпих публикациях. Особенно целесообразна такая операция при туберкулезе верхней, недоразвитой половины удвоенной иочки.

Прочие заболевания удвоенной почки. В числе прочих заболеваний удвоенной ночки можно упомянуть ише-мический инфаркт, имеющий циркуляторпое происхождение и описанный впервые Ф. А. Введенским [1930]. К. Т. Овнатаипн [1051] наблюдал кавернозную гемангиому лоханки удвоенной почки. Возможны и другие приобретенные заболевания удвоенной почки, однако по отношению к ним патогенетическая связь с пороком развития не установлена.

Вид 2, Двустороннее удвоение почки

Двустороннее удвоение ночек встречается гораздо реже, чем одностороннее. Вероятность заболевания одной из двух или обеих удвоенных почек существенно выше, чем при одностороннем удвоении.

Среди наших больных было 44 с двусторонним удвоением почек, что составляет 10,8% но отношению ко всем формам этого порока развития. Лишь у 5 из них не было обнаружено никаких заболеваний шли осложнений, закономерно сопутствующих этому пороку развития. Если принять во внимание, что состав заболеваний при двустороннем удвоении ночек примерно такой же, как при одностороннем (табл. 3), а также то, что осложнения и заболевания в большинстве случаев были односторонними (поражалась одни из удвоенных почек), то становится ясной причина большего клинического значения двустороннего удвоения почек. При этом виде порока развития у больного вдвое больше шансов иа заболевание одной из двух порочно развитых почек, чем при одностороннем удвоении их.

При двустороннем удвоении почет; двустороннее потное удвоение мочеточников было у 7 (15,9%) больных, двустороннее расщепление мочеточников — у 29 (65,9%), удвоение мочеточника с одной стороны и расщепление с другой — у 8 (18,2%) больных. Двустороннее удвоение реже, чем одностороннее, было коипонентом комбинированных или многосистемных пороков развития. -Лишь у 9 больных обнаружены сопутствующие пороки развития пиелоуретерального сегмента и мочеточииково-ггувырного соустья.

Как видно из табл. 3, при двустороннем удвоении почек пиелонефрит как самостоятельный процесс (не являющийся осложнением других заболеваний пли сопутствующих пороков развития) встречается существенно чаще, чем при одностороннем удвоении (соответственно 50,0 и 17,3% общего количества наблюдений; табл. 2 и 3). Среди причин гидронефротической и урете-рогидронефротической трансформации при двустороннем удвоении почек пороки развития пиелоуретерального сегмента были выявлены у 2 больных, пузырно-мочеточниковьш рефлюкс — у 2, эктопия мочеточникового устья — у 2, ахалазия одного из мочеточников — у 1 больного. Мочекаменная болезнь при двустороннем удвоении почек встречалась достоверно реже, чем при одностороннем (соответственно 13,6 и 30,8% наблюдений). Различия в чистоте других заболеваний были статистически недостоверными из-за малого количества наблюдений. Двусторонний хронический пиелонефрит был причиной развития хронической почечной недостаточности у 2 больных с двусторонним удвоением почек.

Двустороннее удвоенно почек может иметь самостоятельные клинические проявления, по зависящие от осложнений и сопутотi IK Глава з Пороке раивитии. гвн.'ишиые

вуюншх заболеваний. Тик. все о наших больных, у которых, кроме двустороннею у двоения почек, никаких друтх отклонений от нормы но Пыл о найдено, подверглись урологическому ибгледова-иию и свяли с жалобами на постоянные пли периодические Поли в поясничной области; у двух прощупывалась одна из удвоенных почек.

Осложнения двустороппею удвненин пччек нередко проявляются в детском возрасте. Среди наших больных с этим пороком развития, осложненным пиелонефритом и разными формами уре-торогидронефроза, было 7 детей в возрасте от 2,5 до 7 лет. Независимо от характера осложнения у всех больных единственным проявлением порока развития были изменения состава мочи (лейкоцитурня, микрогематурпя).

Вид 3. Удвоение почки

с гстеролатеральным расположением

одной из ее половин

Данный норок развития является весьма редким. По данным Маршала и Фридмана [Marshall, Freedman, 1978], on встречается при аутопсиях, с частотой 1: 7000. От гетеролатеральной дистопии порок развития этого вида отличается следующим; одна из ночек развита нормально и ее мочеточник имеет гомолатеральяое расположение. Другая почка удвоена, причем один из ее мочеточников имеет гомолатеральное, а другой — гетеролатеральиое впадение в мочевой пузырь. Схематически этот вид порока развития представлен на рис 14.

Эмбриогенез этого вида порока развития связан с гетеролатеральной миграцией одного из аномально удвоенных протоков метанефроса — на одной из сторон возникают два протока метанефроса, но один из них мигрирует в контрлатеральпую метане-фрогенщую бластему, индуцируя образование в ней дополнительной лоханочно-чашечпой системы. Таким образом, удвоенной, по существу, является та почка, па стороне которой произошло удвоение .(расщепление) мочеточника. При пороке развития этого вида недоразвитой бывает п и ж н и я половина почки. Это вполне объяснимо, так как ее мочеточник до впадения в метанефрогеиную бластему должен проделать гораздо более длинный путь, чем гомолатеральный мочеточник. Поэтому он вступает в контакт с метанефрогепной бластемой позже, чем гомолатеральный мочеточник, который успевает к тому времени «подчинить» своему индуцирующему влиянию большую часть соответствующей метанефрогепной бластемы.

При гетеролатеральной удвоении почка часто прощупывается в виде бугристого опухолевидного образования; это может быть причиной диагн