остических затруднений и ошибок. В наблюдения Сейферза и соавт. [Seiferlli et al", 1978) имелось уретероцеле одного из мочеточников геторолятерально расположенной удвоенной ночки; порок развитая до операции не был распознан, а деформация верхней половины удвоенной почки была объяснена предполагаемым опухолевым ростом в этой почке. Правильный диагноз был установлен только во время операция.

При этом пороке развития экскреторная урография может оказаться малоинформативной, потому что функция одной из половин удвоенной таким образом почки бывает сниженной. Обычно это касается ее нижней половины. В сочетании с редкостью порока развития это делает вероятность диагностических ошибок весьма значительной. Антологические и ультразвуковые методы исследования также не обеспечивают патогномоничной информации. В таких случаях, особенно при расщеплении мочеточника, ретроградная пиелоуретерография, видимо, остается пока единственным падежным способом диагностики.

Глава ti121

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК, СВЯЗАННЫЕ

С НАРУШЕНИЕМ КАЧЕСТВА ДИФФЕРЕНЦИАЦИИ

МЕТАНЕФРОГЕННОЙ БЛАСТЕМУ.

(Класс 2. Пороки развития структуры почек)

В этой главе рассматриваются пороки развития, возникающие при нарушении дифференциации метанефрогенной бластемы на пути се превращения в нормальную почечную ткань. Отклонения от нормального гистогенеза постоянной почки возможны па разных этапах данного процесса, поэтому окончательные результаты (пороки развития) оказываются весьма полиморфными. Тем не менее все они имеют общее происхождение — являются следствиями дефектов дифференциации метанефрогенной бластемы.

Рол порока в атом классе пороков развития выделяется ло принципу близкородственного (или идентичного) эмбрпоморфо-геиетичеекого механизма.

РОД 1. ОБЩЕЕ НЕДОРАЗВИТИЕ ПОЧКИ

Данный порок развитии ночек- не является редким и, по данным секционных статистик [Campbell, 1957], встречается приблизительно 1 раз на 500 вскрытий. Его происхождение обусловлено общим недоразвитием метанефрогенной бластемы. В принципе существуют две возможности такого недоразвития, приводящие к разным окончательным результатам.

1. Недостаточная масса метанефрогеиной бластемы. Нормальное врастание в нее протока метанефроса и нормальное его индуцирующее влияние на клетки метанефрогенной бластемы приводят к возникновению нормальных почечных структур. Однако вследствие недостатка исходного материала (метанефрогенных клеток) окончательный объем этих структур в итоге окажется существенно меньшим, чем обычно. При таком пути недоразвитии почки ее нефроны имеют нормальную структуру и нормально функционируют, но по количеству их гораздо меньше, чем должно быть. Лоханочно-чашечная система такой почки, имея нормальное строение, равномерно уменьшена в размерах. Такая почка обладает обычно устроенной, но также уменьшенной и размерах внутршючечной сосудистой сетью. Мочеточник такой почки ничем ле отличается от нормального. Описанную почку называют карликовой, миниатюрно!, рудиментарной. Карликовая ночка обычно бывает с одной стороны (другая почка развита нормально).

2. Нарушение общего индуцирующего влияния протока метанефроса на дифференцировку достаточной (нормальной) по объему метанефрогенной бластемы. В результате почка также окажется небольшой по размерам, но ее окончательное строение будет иметь явные следы качественных нарушений процессов диф-ференцпровки. 15 такой почке многие нефроны недоразвиты, могут быть участки дисплазни и дермоидные образования, хрящи, кости [Tedeschi, Holtman, 1952]. Возможны врожденные нарушения функция канальцевого эпителия, приводящие к почечному ацидозу [Влинцовская и др., 1978].

Имеются и прямые свидетельства того, что зтот вариант недоразвития связал с дефектами индуцирующего влияния протока метанефроса. Это признаки явно ненормального строения лоханочно-чашечной системы. Лоханка обычно неравномерно уменьшена в размерах, чашечки деформированы, очень часто наблюдается дивертикулез чашечек [Habbib, Conrtecnisse, 1962]. Последнее особенно доказательно, так как образование дивертикула чашечки само по себе является признаком нарушения индукции дифференцировки метанефрогенной бластемы (глава 1). Эту форму недоразвития почки целесообразно называть истинной гипоплазией почки. При истинной гипоплазии почки существенно недоразвита или порочно развита внутриночочнан сосудистая сеть, нере.дко сужены или неправильно развиты магистральные почечные сосуды. Нельзя согласиться с представлением А. Я. Нытеля и Г. М. Чебапюка [1968] о том, что недоразвитие артерий и приводит к гипоплазии почни. Неадекватное (недостаточное) кровоснабжение почки могло бы обусловить уменьшение ее размеров вследствие диффузного нефросклероэа, имеющего ииюмический генез, по общая ишемия почки никак не может быть причиной возникновения в этом органе дермоидных диспластичоекпх структур или сопряженных пороков развития лоханочно-чашечной системы (дивертикулез чашечек). Особенности аигиоархитекто-ники гишшдааировапной почки предопределены самим типом этого порока развития, но могут сказаться на клинических проявлениях в процессе его прижизненной эволюции.

Вид 1. Карликовая почка"•тот порок развития, если он касается одной почки (другая ночка нормальна), относится к 1 клиническому типу пороков развития (не влияющих иа суммарную почечную функцию и не являющихся патогенетической предпосылкой для возникновения заболеваний). Почка, контрлатеральпая карликовой, обычно увеличена в размерах и имеет большее, чем обычно, количество нефронов. Вследствие этого суммарная функция двух таких почек

122

Глава В. Пороки развития почек, связанные

с нарушением качества дифференциации мстанефрогеиной бластемы 123

(карликовая + гиперплазированнан) равна суммарной функции двух обычных ночек или очень близка к ней. Карликовая почка клинически ничем себя не проявляет и обычно оказывается случайной находкой при аутопсии или урологическом обследовании, В диагностическом плане доказательством того, что это карликовая (а не гппоплазнрованная) почка, является ее нормальное гистологическое строение, нормальное строение лохавочно-чашеч-пой системы, мочеточника, ее внутрипочечиых и магистральных кровеносных сосудов. Лечения при наличии карликовой почки не требуется.

Поскольку суммарная почечная функция обеспечивается за счет коптрлатералыюй почки, то эта почка в функциональном отношении является, но существу, единственной. Поэтому повышенную опасность представляет заболевание или травма контряате-ральной почки.

Вид 2. Истинная гипоплазия ночки

Истинная гипоплазия — уменьшение почки в размерах при порочном развитии ее структуры и лоханочно-чашечлоп системы' — может быть односторонней и двусторонней. А. Я. Пытель [I960] считал, что двусторонняя гипоплазия ночек — большая редкость. Однако Р. Л. Блиицовская и соавт. [1978], наблюдавшие 15 детей с гипоплазией почки, двусторонний характер данного порока развития констатировали у 11, Очевидно, причина расхождения заключается в возрастном составе больных. Если речь идет о гипоплазии почки у взрослых, то действительно двусторонняя гипоплазия не может ие быть исключительной редкостью, потому что дети, родившиеся с двумя гипоплазированными почками, имеют очень мало шансов дожить до зрелого возраста. В практике детских урологов и нефрологов-педиатров двусторонняя гипоплазия почек встречается пе так уж редко, являясь одной из частых причин почечной недостаточности у детей раннего возраста.

Под нашим наблюдением было 48 больных в возрасте от 1 месяца до 14 лет, страдавших хронической почечной недостаточностью. Двусторонняя гипоплазия почеккак причина почечной недостаточности была выявлена у 18 (37,.i%) больных. У остальных были другие причины возникновения почечной недостаточности, по ни одна из них не была столь частой.

Эмбриогеиетическп обусловленные .изменения структуры почки при истинной гипоплазии могут сами но себе привести к серьезным г.аболевапшш {III клинический тип пороков развития) или явиться предрасположением к их возникновению (II клинический тип). Двусторонняя гипоплазия почек относится к 111 ^клиническому типу. Помимо почти всегда имеющейся почечной недостаточности, при двусторонней гипоплазии почек практически у всех больных выражена артериальная гипертевзия. Односторонняя гипоплазия почек также может оказаться среди пороков развития III клинического типа, являясь причиной возникновения артериальной гипертензии, иногда весьма тяжелой.

Вопрос о причинной связи гипоплазии почек с артериальной гипертензией обсуждается давно, и в нем есть много неясностей. Так, известно, что при гипоплазии почки артериальная гипертензин бывает весьма часто. Ею страдают от 15 до 50% всех лип, имеющих этот порок развития [Урвнова, 1962; Ekstrom, 1,955], Однако о патогенетическом значении гипоплазии почки в развитии артериальной гипертензин мнения расходятся. А. Я. Пытель 11966] в противоположность мнению Е. В. Урановой [1962] и Боймпнтгауза [Boeminghaus, 1958] считал, что сама по себе гипоплазия ночки не может быть причиной артериальной гипертензин; последняя возникает только в случае инфицирования гипоплази-рованной почки (пиелонефрита гшюплазированной почки). Эта точка зрения довольно часто повторяется в вышедших за последнее время руководствах и монографиях. Однако гипоплазированиая почка (в отличие от карликовой) — это эмбриологически незрелая почка, имеющая порочно развитую структуру ж порочно развитую систему кровеносных сосудов. Уже поэтому вызывает сомнение категоричное суждение о том, что для возникновения артериальной гипертепзии к гщюнлазии обязательно должен присоединиться пиелонефрит. И без пиелонефрита в гшюплазированной ночке есть зоны недостаточного кровоснабжения, порочно развитые клубочки, дефекты в развитии юкстагломерулярного аппарата. Все это может быть причиной дпекоордннацжи ренин-антиотенаиновой системы со стойким повышением артериального давления в итоге. Кроме того, для того чтобы возложить на пиелонефрит гнполла.гпронянной почки всю полноту ответственности за артериальную шпертензию, необходимо как минимум доказать наличие пиелонефрит