а.

Среди находившихся под. нашим наблюдением 109 больных с гшюплазированной почкой стойкая артериальная гипертензин (АД 140/90 мм рт, ст. и выше) была у 41 (37,(5%). Лишь у 7 из этих больных имелись отчетливые признаки пиелонефрита (анамнестические данные, бактериурия, пиурия и др.). Клинические признаки пиелонефрита были и у 15 из 68 больных с гипоплазией почки, но не имевших артериальной гипертензии. В связи с артериальной гипертензией у 32 больных гиноилазирокапная ночка была удалена. При тщательном гистологическом исследовании, включавшем гистотопографические исследования, исследование серии срезов, выявление оксидазоположительных лейкоцитов, признаки имеющегося или бывшего иптерстициалъниго воспаления найдены в 13 случаях. В остальных случаях в ночках обнаружены либо днепластичеекпе процессы, характерные для самой гипоплазии, либо признаки вторичных изменений типа злласто Фиброза, нефроаншосклероаа, обусловленных воздействием" ал

124

Глава 0. Пороки развитии ночек, связанные

с нарушением качества дифференциация метанефрогенной бластемы 125

почку повышенного в течение длительного срока артериального давления. Морфологические различия между кефросклерозом. циркуляторпого гснсза и очаговым склерозом, характерным для пиелонефрита, весьма существенны и могут быть отдифференцированы без особого труда.

В этой проблеме (гипоплазия почки ш артериальная гипертензия) есть еще одна существенная деталь; сочетание гипоплазии почки с артериальной гипертензией не всегда обозначает их причинно-следственную связь. Причиной гипертензии могут оказаться пороки развития или заболевания контрлатеральной почки или ее сосудов (в наших наблюдениях; выявлены у 6 боль-пых); кроме того, гипертензия вообще может не быть нефроген-ной. Так, у 2 больных с гппонлазироианной почкой была обнаружена коарктацин аорты. Поэтому, прежде чем решить вопрос о лечебной тактике, необходимо провести всестороннее обследование, включающее исследование почечных и магистральных кровеносных сосудов.

Таким образом, гипоплазия почки может оказаться болезнью. Ее основные проявления — артериальная гипертензия либо (при двусторонней гипоплазии) артериальная гипертензия и почечная недостаточность. Волевые симптомы, часто описываемые как характерные для гипоплазии почки, встречаются непостоянно.

Порочное развитие структуры почки и ее лоханочно-чашечной системы может быть предпосылкой к присоединению других приобретенных заболеваний. Среди них чаще всего (но, видимо, все же не так часто, как это принято считать) встречается пиелонефрит. Точных сведений о частоте инфицирования гипоплизиро-ванной почки в литературе пет. Веребели и соавт. [Verebflyi et al., 1977] произвели нефрэктомию 116 больным, имевшим гипоплазию почки и артериальную гинертепзшо. При гистологическом исследовании удаленных почек пиелонефрит гипоплазиро-ваниой почки выявлен в 77% случаев. О частоте пиелонефрита при гипоплазии почки, не сопровождающейся артериальной гипертензией (160 наблюдений), этот автор не сообщает.

В наших 109 наблюдениях изолированной гипоплазия (не сочетающейся с другими пороками развития почек и мочеточников) доказанный пиелонефрит был у 28 (25,7%) больных. Если гипоплазия почки сочетается с пороками развития мочевыводящих путей (ахалазия мочеточников, эктопия устья мочеточника, врожденный пузырно-мочеточииковый рефлюкс и т. д.), то пиелонефрит встречается гораздо чаще, практически всегда.

Предрасположенность гииоплаэированной почки к другим (кроме пиелонефрита) патологическим процессам, видимо, отсутствует. Среди наших 109 больных у одного был обнаружен камень лоханка гиионлааированной почки, у другого — адепокар-цинома нижнего полюса гяпогшазировинной почки и у третьего — туберкулезный напиллит. Наличие предшествующей этим заболеваниям гипоплазии ночки было доказано гистологическими исследованиями удаленных почек.

Диагностика гипоплазии почки может представлять определенные трудности. Кроме констатация факта уменьшения почки (почек) в размерах, необходимо дать ответ иа следующие вопросы; а) является ли уменьшение почки (почек) в размерах врожденным или приобретенным (следствием нефросклероза, иефроап-гносклероза); б) является ли уменьшенная от рождения почка гипонлазированиой шиш карликовой; в) есть ли причинно-следственная связь между гипоплазией и наблюдаемыми клиническими проявлениями, в первую очередь с артериальной гипертензией; г) имеются ли сопутствующие или присоединившиеся заболевания гииоилазировапной ночки.

Поэтому в клинической практике диагностика проходит несколько вши». Первый этап диагностики — первоначальное обнаружение уменьшения почки (почек) в размерах. Это может быть случайной находкой при ре нтге н оу рс *л огич ее ком или соно-графическом исследовании. Направленные поиски возможной гипоплазии почки должны проводиться при устойчивой артериальной гипертензии, особенно у детей и лиц молодого возраста, при почечном недостаточности у детей, при хроническом, часто рецидивирующем пиелонефрите у детой и лиц молодого возраста. Констатация самого факта уменьшения почки (или обеих почек) не представляет трудности, "Уменьшение тени почек в размерах можно заметить на обзорной урограмме, если она безупречна в техническом отношении. Карликовая и нередко гнпоплазирован-иая почка часто обладает достаточной функцией для того, чтобы можно было обнаружить тени выделяемого его контрастного вещества ни. экскреторной урограмме. Если из уменьшенной в размерах ночки но выделяется контрастное вещество, то в отдельных случаях при отсутствии признаков активно текущего, пиелонефрита допустима ретроградная ниелоуретерографин, Точные данные о размерах почек и состоянии лоханочно-чашечной системы можно получить при сопоскоиии (соиографии). Это обследование ввиду его неинвааивжости должно особенно широко применяться тогда, когда рентгеноурологические исследования затруднительны или нежелательны (у маленьких детей, беременных и т. п.). На рис, 15 приводится типичная рентгенологическая картина гипоплазии почки.

Второй scran диагностики — выяснение вопроса, гипоплазия это нош нефросклероз. Ответ на этот вопрос далеко не всегда очевиден. Так, А. Я. Пытель [1969] специально подчеркивал, что сморщенную почку чрезвычайно трудно отличить от гипоплази-ровашюй. При гистологическом исследовании удаленной ночки квалифицированный патоморфолог всегда сможет отличить приобретенный нефросклероз любого происхождения от врожденной гипоплазии, даже если гипоплазия ночки осложнена ние.топефри126 Глава 6. Пороки развития почек, связанные с нарушением качества дифференциация метаняфрогеннои бластемы 127

РИС, 15.

Гшюнлазия почки е

вер X НЖТШЛЯ fl 11Ы14 1

строения чашечек

Рис. 16, Аортограмм:!,

Карликовая почки, Система вн утри ПОЧвЧ IГ Ых сосудов имеет нормальное строение, но равномерно уменьшена в размерах (миниатюрна)

128

Глава 6. Порот! развитии почек, связанные

с нарушением качества дифференциации мстанефрогеиной бластемы 129

том. Четкие морфологические критерии описаны в литературе [Ekstrom, 1955; Boeminghaus, 1958]. Однако этот вопрос (гипоплазия или нефросклероз) может быть разрешен с помощью тех методов, которыми располагает клиницист. Приводим основные пункты, опираясь на которые можно вынести какое-либо суждение ио этому вопросу.

1. Нефросклерозу любого генеза обычно предшествует анамнез и часто сопутствует клиника того заболевания, следствием которого он явился. При врожденном уменьшении почки такие данные отсутствуют.

2. Уменьшение в размерах одной или обеих почек, если оно выявлено у ребенка, особенно раннего возраста, почти всегда является гипоплазией. Умепыпенше одной из почек, если оно выявлено у взрослого, может быть в равной мере связано с гипоплазией и с нофросклерозом. Если у взрослого обнаружено уменьшение в размерах обеих ночек — ото почти всегда нефросклероз.

3. При врожденном уменьшении дочки лабораторные показатели в большинстве случаев нормальны. Примерно в 10—15% случаев может быть умеренная протеин у рия, лейкоцитурня. При нефросклерозе весьма часто бывает значительная протеинутшя, микрогематурия, цилиндрурия.

4. Весьма существенные""данные для дифференциальной диагностики получают при рентгеноурологическом исследовании. Главные из них: а) контур тени гипоплазированной (карликовой) почки, как правило, четкий; при псфросклерозе, особенно возникшем вследствие пиелонефрита, контур ночки нечеткий, что связано с обычным в таких случаях Рубцовым иерипефритом; б) при нефросклерозе общее строение лохалочно-чагпечной системы в рентгеновском изображении нормально; может быть равномерное сближение теней чашечек при сохранности форникнль-пых зон (нефросклероз вследствие гломерулонефрита) или неравномерное сближение чашечек с деформацией форникальпых зон (при нефросклерозе вследствие пиелонефрита); тень мочеточника имеет нормальный вид. При врожденном уменьшении почки в размерах л ох ан очи о-чапючная система может иметь нормальное строение, но быть равномерно уменьшенной в размерах — миниатюрной; при истинной гипоплазии тень лоханочно-чашечной системы отличается от обычной и имеет явные следы пороков развития. Бойсонат [Boissonnat, 1962] выделяет три типа строения лохапочно-чашечной системы гипоплазированной почки: верхне-поляриый тип (все чашечки впадают в верхнюю часть лоханки, сама лоханка располагается под нижним полюсом ночки); биполярный тип (чашечки группируются у верхнего и нижнего полюсов иохапки, лоханка располагается в средней части почки); нсев-домтпшитюрный тип. Весьма характерен днвертикулез чашечек; тень мочеточника гипоплазировапибй почки также имеет признаки порока его развития; в) при ультразвуковом исследовании гипоплазированной или карликовой почки четко лоцирустся акустическая граница между почкой н околоночечной клетчаткой: при вефросдерозе эта граница акустически стерта; г) весьма ценные данные получают при аортография (почечной ангиографии); при нефросклерозе магистральные артерии почки имеют нормальный вид за исключен нем тех случаев, когда нефросклероз явился следствием поражения