зтих сосудов (атеросклероз, фибромуску-лярная гиперплазии и т. п.); при гипоплазии (карликовой ночке) магистральные сосуды обычно равномерно сужены на всем протяжении (рис. 10).

Третий этап диагностики — выяснение, является ли уменьшенная в размерах почка гипоплазированной нли карликовой. Основные признаки, отличающие карликовую почку от гипопла-зированной, вытекают из сути их различия. Односторонняя карликовая почка не имеет клинических проявлений и всегда является случайной находкой; все лабораторные показатели при этом нормальны. Лоханочно-чашечная система карликовой почки отличается от лоханочно-чашечной системы обычной почки только своей миниатюрностью. При аортография обнаруживается, что магистральные сосуды карликовой почки равномерно сужены, но типичная впутриночечиая ашиоархитектоника сохранена.

Для истинной гипоплазии почки характерны клинические проявления (артериальная гипертензия, симптомы присоединившегося пиелонефрита, почечная недостаточность), чего не бывает при карликовой почке. При урографическом, радиоизотопном и антологическом исследовании выявляются характерные для гипоплазии почки пороки развития лоханочно-чашечной системы (3-го типа, по Бейсонату), дивертнкулез чашечек. Обнаруживаются признаки сегментарной иди общей ишемии почечной паренхимы. В большинстве случаев полученных таким образом данных бывает достаточно для того, чтобы отличить гипоплвзпрованлую почку от карликовой.

Четвертый этап диагностики — выяснение, есть ли причинно-следственная связь между гипоплазией почки и клиническими проявлениями. В практическом плане это касается главным образом связи гипоплазии почки с артериальной гштертензпей. Наличие иди отсутствие пиелонефрита гипоплазированной почки пе имеет в этом смысле решающего значения; артериальная гипертензин может быть обусловлена «инфицированной гипоплазированной почкой и отсутствовать при явном пиелонефрите.

Гораздо более важно исключить не связанные с гипоплазией почки причини артериальной гипертензин. Основные из них: заболевания и пороки развитая контрлатеральной почки п ее сосудов, заболевания и пороки развития магистральных кровеносных сосудов, заболевания эндокринной и нервной систем. Поэтому установление причинной связи между гипоплазией почки и артериальной гипертеизиеп — дело не простое и очень ответственное.

9 А. в, дйвазян, л. М. Войно-негаецкяИ

130

Глава 6. Пороки развитии поч«к. связанные

с парушснпеы качества дифференциации метанефрогенной бластемы 13.1

Обоснованное суждение возможно только в результате комплексного обследования, включающего рентгенорадиологическое, анги-ологическое, эндокринологическое и неврологическое исследование.

Лечебные мероприятия показаны только в тех случаях, когда гипоплазия почки относится к Ш клиническому типу. Так, при установленной связи гипоплазии почки с артериальной гипертензией показано удаление гипоплазированиой почки. Желательно как можно более раннее проведение операции — до того, как в противоположной почке возникнут вторичные, обусловленные артериальной гипертензией изменения. Если это условие соблюдено, то результаты операций обычно хорошие.

В связи с артериальной гипертензией нами произведены 32 нефрэктомии гипоилазиропанной почки. До операции у всех больных артериальное давление было выше 140/90 мм рт. ст., причем у С — выше 200/100 мм рт, ст. После операции артериальное давление стойко нормализовалось у 28 больных. У 4 больных при тенденции к понижению артериального давления нормализации его после операции не произошло. У этих 4 больных анамнез артериальной гнпертенаии был длительным — более 5 лет.

Мы считаем показанным удаление гипоплазированиой почки также при пиелонефрите этой почки или другом ее заболевании. Консервативное лечение пиелонефрита гипоплазированиой почки бесперспективно ввиду ее структурных особенностей, предрасполагающих к рецидивирующему течению воспалительного процесса. Консервативное лечение не оправдано также в связи с чрезвычайно малой функциональной ценностью гипоплазированиой почки, пораженной пиелонефритом.

Почечная недостаточность при двусторонней гипоплазии почек в латентной и интермиттирующей стадии требует консервативного лечения. Однако переход, почечной недостаточности в терминальную стадию при двусторонней гипоплазия ночек практически неизбежен, а большинство больных именно в этой стадии попадают в поле зрения врачей. Поэтому почти неизбежно лечение программным гемодиализом. Современная аппаратура позволяет проводить программный гемодиализ даже очень маленьким детям с двусторонней гипоплазией почек. В ряде случаев оказывается возможной пересадка почки. Поскольку двусторонняя гипоплазия ночек почти всегда сопровождается тяжелой нофцоген-ной гипертензией, пересадка почка часто сочетается с билатеральной пефрактомией.

РОД 2. ВРОЖДЕННАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ ПОЧКИ Для пороков развития этого рода характерно избыточное развитие почечной ткани при сохранении ее нормальной структуры.

Вид 1. Диффузная гиперплазия почки

Общее увеличение объема постоянной почки, обусловленное увеличением количества составляющих ее нефронов, встречается при врожденном недоразвитии или отсутствии контрлатеральной почки. Диффузная гиперплазия почки отличается от так называемой компенсаторной гмпертрофии (развивающейся после односторонней нефрэктомии) тем, что количество нефронов в гипер-и.тазнрованноп почке существенно больше, чем в обычной. Компенсаторная гипертрофии происходит за счет увеличения массы клеток канальцевою уннтелпя, виутрипочечмых сосудов, но количество нефронов в компенсаторно гипертрофированной ночке но больше, чем в обычной. Число нефронов в пшерн. ш.шровэнион тючке составляет примерно 70—80 % общего количества нефронов щух обычных почек [Lnbarsch, 1925]. Результаты наших пссле-юваний [Войло-Ягенещшй, I Об46] показали, что параметры основных парциальных функций гиперилазированной почки (клу-бочковая фильтрация, почечный кровоток, канальцевая секреция .1 реабсорбции) равны показателям суммарной функции двух •>бычных почек или очень близки к ним.

Гннернлазиронанная почка имеет нормально устроенные, но 'Увеличенные в объеме корковый и мозговой слои, нормальные сосудистую сеть и лоханочно-чашечную систему. Эти признали наряду с фактом отсутствия или недоразвития противоположной почки лежат в основе диагностики врожденной диффузной гиперплазии почки. Диффузная гиперплазии почки относится к I клиническому типу пороков развития (не является заболеванием или патогенетической предпосылкой к заболеванию). Ввиду того что 1ругая почка обычно недоразвита или отсутствует, особую опасность представляет заболевание, травма или ошибочное удаление гиперилазированной почки.

Вид 2. Локальная гиперплазия почки

При пороках развития этого вида избыточное количество нормальной почечной ткани наблюдается только в части почки. Известны два варианта локальной гиперплазии ночки.

Подвид А. Добавочная долька почки. Для этого подвида характерно наличие добавочной дольки (сегмента) почки. В добавочной дольке имеются корковый и мозговой слои. Она вполне полноценна в анатомическом и функциональном отношениях. Мозговая чисть добавочной польки либо сливается с одной из основных пирамидок, либо, что бывает гораздо реже, образует добавочную «двойную) пирамидку [Campbell, 19571- Добавочная долька — по-т« развития I клинического типа. Однако она обусловливает «'формацию внешнего контура почки и иногда (при добавочной чирамидке) необычное строение подлежащей чашечки, что вы132

Глава 6. Пороки развития почек, связанные

с нирушепнем качества дифференциации метанефрогепной бластемы 133

является на обзорных и экскреторных урограммах. Поэтому добавочную дольку часто ошибочно принимают за опухоль, кисту почки. Основной дифференциально-диагностический признак- — нормальная васкуляризация п нормальное строение сосудов, входящих в состав добавочной дольки (рис. 17). Для того чтобы эти признаки получались отчетливыми, часто приходится прпбегатг к селективной почечной артериотрнфнп [Barriteto et al., 19741-Подвид В. Медуллярная гиперплазия ночки. При пороках развитии этого подвида имеется локальная гиперплазия только моз гового слоя почки. Существует несколько анатомических вариантов медуллярной гиперплазии. Возможно полное удвоенно одной иди нескольких почечных пирамидок с одновременным удвоением почечных сосочков (в каждую чашечку впадают по два сосочка). Такой вариант медуллярной гиперплазии описал иод иэзвнинем «двойные ряды почечных пирамидок» Кемнбедл [Campbell. 19,ri7j. Возможно также избыточное развитие мозгового стоя, формирующего одну из пирамидок. Результатом оказываются необычно большие размерил этой пирамидки и ее сосочка.

Судя по данным литературы, медуллярная гиперплазия не имеет специфических клинических проявлений и пе сопровождается нарушениями почечной функции (I клинический тип пороков развитии). Однако медуллярная гиперплазия почки создает для клинициста определенную дин!посгпческую проблему, причем это бывает, видимо, значительно чаще, чем принято считать. Суть проблемы заключается в том, что при медуллярной гиперплазии возникают деформации лоханочно-чашечной системы и паренхиматозной части почки, весьма схожие с теми, которые бываю! при опухолях мозгового слон ночкп. Обычное урографиРие. 17. Обнаружение добавочной дольни >н>неи

а — аортограмма, аргериографичееная фаз» Теми внутритючечиьи сосудов входят в *выГухание», не прерывая* ь И сехрання евое Зычное строение, что свидетельствует о наличии добавочной дальни гочки

134

Глава 6. Пороки развития почек, связанные

с нарушением качества дифференциации мотапофрвгеипой бластемы

135

ческое исследование в большинство случаев оказывается недостаточным дли дифференциальной диагностики, В литературе имеются описания эксплоративных операций и даже ошибочных не фрлктомий, связанных с тем, что медуллярную гиперплазию принимали за опухоль (Feldman et al, 1975; Pnigvert, 1978]. Для надежного проведения дифференциальной диагностики необходима комплексная оценка результатов, урографическнх, артсриографи-ческих, радиои