ть о том, что он может являться в данном конкретном случае лишь составной частью сложного синдрома. Недооценка этого обстоятельства может привести к неправильной лечебпой тактике: либо к отказу от лечения вообще-(когда порок развития сам по себе лечения не требует, но оно необходимо в связи с основным заболеванием — хромосомной болезнью), либо к изолированному вмешательству на органах мочевой системы, а такие вмешательства при хромосомных болезнях чаще всего но дают лечебного эффекта.

ФОРМАЛЬНЫЙ ГКПКЗ (ЭМБРИОФЕТАЛЬНЫЙ МОРФОГЕНЕЗ)

ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК И МОЧЕТОЧНИКОВ

Эмбриофетальный морфогенез почек и мочеточников хорошо изучен [Кнорре, 1967; Bzemer, 1916; Bodemer, 1968; Hamilton. Boyd. 1972; Corlson, 198.3]. Однако до последнего времени явпо недостаточное внимание уделялось морфогенезу пороков их развития. Между тем это обстоятельство (змбриофетогенез пороков развития ночек и мочеточников) представляется принципиально важным. Лишь проследив этапы возникновения того или иного от-клонспия от нормального пути развития, можно определить его место среди других аномалий, т. е, подойти вплотную к принципам рациональной морфологической классификации. Кроме того, рассматривая выявленный у больного порок развития почек или мочеточников вне связи с механизмом его возникновения, можно совершить ряд ошибок тактического характера, поскольку эволюция ряда наиболее тяжелых пороков развития не заканчивается в эмбриофстпльном периоде, а продолжается и после рождения, иногда на протяжении всей жизни. Ряд патологических процессов, превращающих порок развития почек и мочеточников из простого отклонения от нормального пути развития в серьезную болезнь, связан именно с этой непрерывной эволюцией пороков развития, основа которой закладывается во время внутриутробного развития. И наконец, учет пороков развития может быть полным лишь к том случае, если они будут сгруппированы в ЗАВИСИМОСТИ от этапов и механизмов их возникновения.

Пороки развития,

определяющиеся на стадии предпочки (pronephros)

Детальное изучение развития предпочки сделано в частности Холтфтером [Holtfreter, 1944]. Пронефрос существует у зародыша человека приблизительно с 3-й по 6-ю неделю эмбрионального развития; он расположен в краниальной части зародыша. Как и остальные формы эмбриональной почки, пронефрос возникает из клеток промежуточной мезодермы. Примитивные, лишенные клубочков, его канальцы сливаются в общий выводной проток — проток пронефроса (вольфои проток). Этот проток растет по па-правлению к каудальному концу зародыша и вступает в сообщение с первичной клоакой (рис. 2). Из каудалышго конца воль-фова протока в дальнейшем образуется выпячивание (дивертикул), превращающийся в проток мстанефроса. Из этого выпячивания потом формируются мочеточник, все элементы лохвпочпо-чашечной системы и собирательные трубочки окончательной (постоянней) почки. Поэтому отклонения от нормального развития протока пронефроса способны привести к неправильному формированию верхнего отдела мочевыводянтях путей, что приГлина i

(иуэальпый и формальный rows пороков развитая

15

водит к тяжелым последствиям. Если проток пронефроса достигает клоаки или из его клудального конца пе происходит формирования дивертикула, то это обусловливает полное отсутствие мочеточников (одно- или двустороннее). Поскольку дифференцировва метанефро-гоипой ткани (см, ниже) возможпа только при врастапия в пее потока ме-танефроса, то следствием его неврастания в данную ткань является полное отсутствие почки и мочеточника (одностороннее или двустороннее, если нарушения эмбрионального развития наблюдаются с обеих сторон). Более того, как показали исследования Налдннттона [ Waddington, 1938], если в процессе роста проток проиефроса не достигает клоаки, то этим блокируется образование как мезонефроса, так и метанефроса.

Неправильное (слишком дорсальное) смещение протока проиефроса по отношению к первичной клоаке или слишком высокое его впадение может обусловить возникновение экстрауринарных эктопий устья мочеточника — впадение в кишечник или в органы мужской половой системы (в формировании семявыпосягцих путей принимает участие проток пронефроса).

Таким образом, в стадии пронефроса при нарушении эмбрионального развития создаются предпосылки для формирования наиболее тяжелых пороков развития вплоть до полного отсутствия почек и мометочпиков.

Пороки развития, определяющиеся на стадии первичной почки (mesoncphros)

Материалы по атому вопросу можно пайти в трудах Герша [Gersli, 1937] и Грюпвальда [Gmenwald, 1939], изучавших этапы эволюции мезонефроса.

Мсзонсфрос образуется каудальнее пронефроса и у человека существует примерно с 4-й по 15-ю неделю внутриутробной» развития. Более сложпо устроепные канальцы мезонефроса имеют сравнительно примитивные клубочки. Выводные протоки канальЩш

»»Г. Я. СХЕМА

I АОРТА;

? — КЛУБОЧКИ : ! КАНЯЛЫШ МЕЗОНЕФРОСА; 1 - ПРОТОК МЕЗОНЕФРОСА (ОЬШТИП ПРОТОК

Штм

ИРОКСФРОЕА — »АЧ!ЬФОВ КАНАЛ); 5 — МЮЛЯЕРОР КАНАЛ; С ? • КЫРОСТ НУМЛИТ КОНЦА ПРОТОКА

МЕЁОИЕФРОГЛ СМЕТАМЕФРОГЕННЫЙ ДИНЕРГПКУЛ), 7 - - ЦПОАКА;

пев мезонефроса, сливаясь, впадают в уже готовый выводной проток проток пронефроса. который становится выводпьш протоком мезонефроса. Одновременно из мезотелия в непосредственной близости от протока мезонефроса формируется Другой парный проток (мюллсров проток), у особей женского пода принимающий участие в формировании внутренних половых органов (рис. 3). Поскольку оба этих протока (проток мезонефроса о мюллеров проток) находятся в непосредственном близости, создается вероятность их ненормального сообщения с последующим возникновением высоких эктопий устья мочеточника — впадения во внутренние органы женской половой системы (в маточную трубу, матку). Занос элементов мюляерова протока в проток мезонефроса (или передифферепцировка их элементов) может в дальнейшем привести к появлению в мочевой системе элементов ткани, составляющей женские половые органы (врожденные <и дометриояы мочевой системы),

Мезопофрое, как и пронефрос, в процессе эмбриофстальпмо развития полностью редуцируется. Однако поскольку развитие постоянной почки начинается с появлением почкообраялого выроста протока мезонефроса с одновременной закладкой метанеф-рогептюй ткани, па стадии мезонефроса может быть заложена основа для еще одного порока развития — аплазии почки (одно-ил и двусторонней), по с пилидием мочеточника (мочеточников).

IB

Главе I

Каузажышй и формальный геноэ пороков развития

17

Пороки развития.

определяющиеся па стадии формирования

постоянной почки (metanephros)

и окончательных мочевыьоднщих путей

Ввиду сложности и многоэтапное™ формирования постоянной почки и окончательных ыочешлводящих путем именно на этой стадии возникает большинство пороков их развития.

Каудальный вырост протока метонефроса врастает в мезодерму каудального конца зародыша. Скопление клеток вокруг этом выроста образует метанефрогеиную ткань (метанефрогеиную бластему). Дальнейшее развитие элементов постоянной почки идет параллельно с формированием мочевьтводятцих путей и взаимообусловлено. Таким образом, постоянная почка формируется из мотанефрогепной бластемы и протока мезонефроса; это весьма существенное обстоятельство имеет значение для понимания происхождения многих пороков развития. Удлинение каудального выроста протока мезонефроса приводит к образованию мочеточника (на этой стадии через проток мезонефроса ои еще связан с клоакой; рис. 4).

Сохранение этой связи может привести к возникновению эктопии устья мочеточников — впадению в семенные пузырьки или егмяньшоенщие протоки.

Краниальный конец эмбрионального мочеточника (протока ме танефроса) вначале мешкообразно расширяется, а затем на нем появляются выросты, соответствующие лоханке и чашечкам первого и второго порядков (рис. 5). Па этом этапе возможны различные отклонения от нормального эмбрионального развития.

При ненормально быстром росте одна из лервичпых чашечек может отпигуроваться от общего протока метанефроса и превратиться в изолированную полость. Тик возникают парапельвикаль-ные и околомочеточпиковыс кисты.

Вследствие избыточного роста в необычном направлении одна из чашечек в дальнейшем не принимает участия в процессе окончательного формирования мстанофрогепной ткани и становится слепо оканчмваюпрпися выростом, сообщающимся узким ходом с лоханочло-чашечной системой (дивертикул чашечки).

Первоначальное краниальное амцуловидное расширение эмбрионального мочеточника, дающее начало образованию лоханки, может возникнуть не на самом конце протока метанефроса, а несколько каудальнес (сбоку). В данном случае будет иметь место высокое отхождение мочеточника от почечной лоханки, способное в дальнейшем привести ж гидронефрозу. К таким же последствиям приводят сужения и клапаны в зоне влияния эмбрионального мочеточника с формирующейся лоханкой [Cannon, 1954].

Возможно общее, сегментарное или некоординированное недоразвитие мыш(<Ч11<»ч1 слоя чашечек, лоханки ш мочеточника. Таков генез мегакаликоза, врожденной атонии мочевыводящих путей, ахалазии мочеточника, врожденного уретероцеле.

Проток метанефроса может разделиться на две ветви еще до вхождения в контакт с метаиефрогеппой бластемой. Если одна из этих ветвей вообще не дорастет до метанефрогепной бластемы, то из нее сформируется трубчатое, слепо оканчивающееся образование, повторяющее обычное строение мочеточника (дивертикул мочеточника, слепое окончание добавочного мочеточника). Если же оба отростка расщепившегося протока метанефроса достигнут метанефрогепной бластемы, то на концах каждою из пнх начнут формироваться самостоятельные лоханочно-чашечные системы.

В дальнейшем ходе эмбрионального развития происходит окончательна» дифференцировка метанефрогепной бластемы, но это 'возможно после того, как в нее внедрится проток метанефроса ((эмбриональный мочеточник), который является своего рода индуктором дальнейшей дифференцировки ткани метанефроса. р этом отношении большой интерес представляют эксперименты "Дехтонена [Lohtonen, 1978]. Ему удалось показать, что в культу