зотогшых и ультразвуковых исследовании. Данные обзорной аортотрафия часто недостаточно убедительны, так как в зоне медуллярной гиперплазии может быть обеднение сосудистого рисунка или ненормальное его строение с образованием структур, напоминающих сосуды опухоли паренхимы ночки [Barrilero et al., 1974]. При селективной почечной ангиографии обычно удается отличить избыточно развитые сосуды зоны медуллярной гиперплазии от патологической васкуляризации опухоли почки. Важный признак, отличающий медуллярную гиперплазию от опухоли почки, — равномерность акустической плотности зоны гиперплазии,

В нашей практике дифференциально-диагностические затруднения такого рода (опухоль паренхимы почин или медуллярная гиперплазия) встретились в 11 случаях. У 4 больных диагностика основывалась только на результатах урографическнх исследований и обзорной аортографии. Эти исследования не позволили исключить опухоль почки, и данным больным была сделана экспло-ративная операция, во время которой и был установлен правильный диагЕоа медуллярном гиперплазии ночки. По море широкого внедрения селективной почечной ангиографии, динамической сциитиграфии и ультразвуковых исследований появилась возможность надежной неонерационной диагностика медуллярной гиперплазии (7 больных). За птими больными после выписки было установлено наблюдение, подтвердившее стабильность выявленных изменений почки.

РОД 3. КОРТИКАЛЬНЫЕ КИСТОЗПЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПОЧЕК

Этот род включает три вида — мулынкнетоа, поликистоз почек н солитарную кисту почки. В один род эти виды пороков развития объединяет тс общий эмбриофетальный морфогенез. Указанные пороки развития возникают в результате того, что первичные канальцы металефрогенной бластемы ие сливаются с выростами протока метанефроса (собирательными трубочками),

Для обозначения одних и тех же пороков развития, связанны»- с образованием в корковом слое потек кист, в литературе используется более 20 терминов. Упорядочение терминологии возможно только л том случае, «от mm будет отражать суть тех пролессив морфологического раавятия, происходящих в эмбриогенезе, которые приводят к развитию кортикальных кистозных поражений почки. В данной работе мы использовали Теркины, достаточно широко распространенные в литературе, внося и них следующее содержание.

М у ,11 т н к п С Т о з и о ч е к. Под ятнм термином понимается такой вил киеттшо поражения почки, при котором все или подавляющая часть нефронов не соедипились с собирательными канальцами. Этому сопутствует резкое уменьшение количества и-нераций нефронов. Все нефроны превратились в ретепгшонные кисты, нормальных почечных структур nei. Очсутствуег или резко недоразвит лпкетагломеруляриын аппарат. Мульти-кпетоя почек может быть односторонним и двусторонним.

Термин «мульттгкигтозпаи почка» предложен в 1936 г. ПТпорцом [Schwartz, 193ti] для обозначения односторонне! о поражения в отдггапе от дн\ сто|Ю1Шего — поликистоза.

Поликистоз ночек. Всегда двусторонний наследственный порок развития. Возникает вследствие того, что некоторое количество первпчныж нефроиоп пе соединилось с собирательными трубочками. Чаете паренхимы ночки гервоначальпо имеет нормальное строение, Клиническое днач<чтие поликистоза почек обусловливается главным образом количественным соотношением зтих двух частей паренхимы почки (кнетозио измененной и нормальной). Нам представляется малооправданным Дли различении степеней этого с едя ношения исподыювачь Такие довольно распространенные тершпты, как «нодигастоз поворождепяих». «поликистоз детей и подрост нов», «поликистоз взрослых». Такие т< рмпны способны только дезориентировать к.шшшнета, наводя его па мысль о сущегииимшш у детей и у взрослых самостоятел! иых форм поликистоза почгк, в го время как зто разные стенепи одного и того же порока развития.

Поскольку речь идет именно о степени кпегозного поражения почет;, логичным является подразделение поликистоза почек па степени, 'Чфсдслисмые степенью еохрамносш функции почечной паренхимы. Мы предлагаем ввести подразделение поликистоза ночек на три стшени (I, II и III». Под лплиьисп-'.и!» ночек I стенепи следучч подразумевать гакие формы поликистоза, жида лить незначительная часть нефронов пе вошла в соединение с собиралльпыми трубочками и превратилась в кисты; в корковом слое почки обычпо тшеисн лишь несколько кпет; облипая чаетт паренхимы почки сохранена, суммарная функция ночек пе нарушена. ТТо-.нпптстчз почек IT степени следует три in стать i;bk такую форму порока развития почек, когда в кисты превратилась значительная часть нефронов. но масса итггактпоЬ почечной паренхимы обеспечивает К моменту рождении нормальные показатели почечной фупкцглт, D дальнейшем, по .мере роста кип и присоединения осложнений, закономерно возникают функциональные расстройства. Эю обычно происходит и зрелом впираете. Полш.исчоз ночек III степени означает, что большинство нефрогиш превратилось в кисты, а нормальной почечной паренхимы очень мало. Такие кочки е самою начала пс способны к поддержанию гуморального гомео-сгаза, понтону почечная недостаточность развивается а самом раннем возрасте.

Клиническая веравноцеппость различных форм поликистоза давно побудила клиницистов к разделению процесса на стадии. Так, И. М. Таль-чап [1934] предлагая выделять следующие стадии поликистоза ночек: 1) протекающий бессимптомно; 2) протекающий с явлениями почечной недостаточности; 3) протекающий с явлеппими сдавлепия соседних органов и со смещением почек. Пслл (Bell, 1850) говорил пе о стадиях, а о формах пеяикистоза, выделяя: 1) раппис формы, при которых диагноз устанавливается случайно при урологическом обследовании; 2) средние (хирургические) формы, при которых наблюдается иагноелие кист; 3) терминальные формы почечной недостаточности. Согласно Беллу, стадийность н-чрния ле обязательна дзя каждой формы поликистоза почек. М, Д. Джа-вад-аэде [19641 вернулся к представлению о стадиях поликистоза, разделив сп» течение на комш исироваппую, субкомпепсированпую и дскомпен-спрованную стадии.

Глава С. Пороки развитии почек, связанные

с нарушением качества дифференциации 1!гтаноф|югонной бластемы 13?

Стадийность течения, несомненно, свойственна большинству форм поликистоза II степени, но, как правило, совертпенпо отсутетвует при поли-кистозе I н Ш степени. Так. при поликистоае I степени правилом является сохранение компенсированной стадии (по Джавад-заде) на протяжении всей жизпж; при поликиетове почек Ш степени в большинство случаев заболевание начинается с «декомпенсировапной стадии» и ею же заканчивается. Таким об раком, представления о степенях и стадиях поликистоза почек пе противоречат друг другу и должны использоваться для обозначения разных сторон патологического процесса.

Со л и тарная к пета почки. Данный термин служит дли обозначения патологического процесса, относящегося также к группе кортикальных кистозных поражений почки. Солвтарпая киста возникает в том случае, если отшпуроваяными окажутся единичные нсфропы или один нефроп. Для обоаначения многокамерной солтггарной кисты почки используется термин «мультнлокулнрнан киста почет».

Приводимая терминология охватывает все осшогаме формы врожденных (последственных) кортикальных кистозных поражений этого органа. Нередко относимые к этой же группе дермоидные, парапелышкалънме ж даже паразитарные кигты имеют совершенно иное происхождение и рассматриваются в других разделах.

Кортикальные кистозные поражения почек встречаются часто. По данным секционных статистик [Архангельская, 1959; Хурги-на, 1904; Dalgaard, 19571, они обнаруживаются в 23—25 случаях на 10000 вскрытий.

Вид 1. Мудьтикистоа почек

Согласно данным В. С. Карпенко я соавт. [1984], Поттера [Potter, 1971], мультикистоз почек составляет примерно 1,5% от всех пороков развития структуры почек. Мультикистозная почка обычно уменьшена в размерах, но некоторые из составляющих ее кист могут достигать больших размеров и даже прощупываться. Почти вся почка представлена кистами, оболочки которых могут кальцинироваться. Жидкость, содержащаяся в кистах, представляет собой клубочковын фильтрат, подвергшийся частичной реабсорб-ции [Parkkolainen et al., 1959]. Содержимое кист иногда нагнаивается. В тканевых прослойках между кистами можно обнаружить отдельные недоразвитые нефункционирующие нефроны, у которых отсутствует юкстагломеруляряый аппарат [Wagenknecht, 1975].

Мультикистоз почь-и может сочетаться с различными порсками развития лоханочно-чашечной системы и мочеточника вплоть до их полного отсутствия. Чаще всего мочеточник и лоханка развиты нормально. Чашечки всегда деформированы вследствие давления, оказываемого иа них кистами. Магистральные сосуды мультикистозных ночек неравномерно сужены. Васкуляригация «паренхимы» мультикистозной почки крайне бедна; внутрипочеч-иая сосудистая сеть имеет беспорядочное строение. Примерно в 1/3 наблюдений мультикистоз почки сочетается с пороками развития других органов [Shroder et al., 1970].

Мультикистозная почка не функционирует. Двусторонний мультикистоз почек является пороком развития, обычно не совместимым с жизнью. Дети с двусторонним мультикистозом почек рождаются мертвыми или погибают в первые дни после рождения. Двусторонний мультикистоз почек относится к Ш клиническому типу- пороков развития. Односторонний мультикистоз (при нормальной другой почке) может ничем не проявить себя в течение всей жизни и никак пе сказаться на ее продолжительности (I клинический тип пороков развития). Однако не так уж редко односторонняя мультикистозпан почка может оказаться причиной появления клинических симптомов или предпосылкой к возникновению осложнений ж сопутствующих заболеваний (О клинический тип). Причина такого разнообразия клинического проявления мультикистозной почки нс вполне ясна. Ко инфицирование (нагноение кист, пиелонефрит) лишь частично объясняет развитие заболевании, связанных с описываемым пороком развития.

Из клинических симптомов чаще всего описываются односторонние постоянные боли в области поясницы, иногда очень сильные, периодическое повышение температуры тела, головные боли. Дов