ольно широко распространена точка зрения, согласно которой мультикистоз почки ие сопровождается артериальной гипер-тенвией, так как в такой почке отсутствует юкстагаомерудярный аппарат [Wagenknecht, 1975]. Однако В. С. Карпенко и соавт. [1984] обнаружили выраженную артериальную гипертензию у 5 из 9 взрослых больных с односторонним мультикистозом ночки, находившихся под их наблюдением. У всех этих больных после удаления мультикистозной почки артериальное давление нормализовалось.

Инфицирование мультикистозной ночки происходит не часто. По данным Шредера и соавт. [Schroder et al., 1970], мочевая инфекция возникает примерно у 20% лиц с мультикистозом почки.

Мы наблюдали опухоль (аделомносаркому) мультикистозной почки у мальчика 4 лет.

Прижизненная диагностика мультшшетоаа почки непроста. Обычно применяемые методы рентгеноурологмческого и радиологического исследования малоинформативны. Эти методы позволяют устанавливать полное отсутствие функции одной из почек, иногда увеличение контрлатеральной почки. Лить изредка можно увидеть на обзорной урограмме в проекции иефункциониру-кяцей почки кольцевидные тени обыавествленных кист. Иа ретроградной пиелограмме обнаруживаются типичные для кистозных изменений деформации лоханочно-чашечной системы. При недоразвитии мочеточника или при полном его отсутствии приходится дифференцировать мультикистоз с аплазией почки. Обычно это удается сделать с помощью ультразвуковых исследований, которые не только подтверждают наличие почки, но и устанавливают ее кистозное перерождение. Если возникает необходимость

ш

Глава 6, Пороки развитии почек, связанные

с нарушение!! качества дифференциации метанефрогешюм бжастежы 139

дифференциации с приобретенпым нефроскяерозом, то обычно это удается сделать с помощью почечной ангиографии. М. Ф. Трапезникова [1978] указывает на высокую диагностическую ценность компьютерной томографии в распознавании одностороннего мультикистоза почки.

Лечение показано в том случае, если мультикистозная ночка обусловливает клинические проявления (поясничные боли, артериальную гииертензию) или если возникает ее заболевание (пиелонефрит, опухоль). Оно заключаете» в хирургическом удалении мультикистозной почки. Аиброзе с соавт. |Ambrose et al., 1982] ?сообщил об успешной пересадке почки больному с двусторонним мультикистозом почек.

Вид 2. Поликистоз почек

Поликистоз ночек относится к порокам развития, наследуемым по аутосомно-доминантному тяну. Для всех форм поликистоза почек характерно образование в корковом сдое ночки кист. Кисты «одержат жидкость, представляющую собой, как и при мульти-кистозе, частично реабсорбированный клубочковый фильтрат [Patkkulainen et al., 1958]. Между кистами располагается нормально устроенная и нормально функционирующая почечная паренхима. Как правило, лоханочно-чашечнап система первоначально имеет нормальное строение. К моменту рождения ребенка кисты обычно невелики по размерам, но затем, они начинают неуклонно расти. Вследствие этого шмшкистозная ночка может приобрести гигантские размеры. В то же время участки первоначально нормальной паренхимы почки оказываются в условиях, неполноценного кровоснабжения в результате сдавлешш растущими кистами внутрипочечных сосудов и островков нормальной почечной ткани. Присоединяющиеся осложнения (пиелонефрит, нагноение кист) способствуют гибели функционирующей паренхимы, которая постепенно замещается рубцовой тканью. Поскольку поликистоз почек — это всегда двусторонний порок развития, гибель почечной паренхимы сказывается на суммарной функции ночек. Однако темп развития заболевания неодинаков у разных больных. В значительной степени он определяется степенью кис-тозного поражения почки. Приводим историю болезни.

Большая 3. О. В., 44 лет. При поступлении 19.11.1966 Г. диагностированы подмкисгоз ночек в стадии декомпенсации, хроническая почечная ?недостаточность. В течение последних 6—7 лет отмечает общую слабость, быструю утомляемость, периодически макрогематурию, подъем температуры по вечерам. При обследовании в 1959 г. впервые диагностирован поликистоз почек, было отмечено высокое артериальное давление — 220/140 мм рт. ст.. Поводом для настоящей госпитализации послужили мак-рогематурмя в течение педели, ухудшение общего состояния.

Падыгаторно определяются ночки (голыпих размеров, больше левая, выражен симптом Пастериацкого. Анализ крови; эр, 2 700000, л. 6100,

СОЭ (2 мм/г, анизонитоз, пойкилоцмтоз, резкая гнпохромин, токсическая зернистость. Остаточный азот 150 шг%. Банду безуспешности консервативной терапии и подозрения на нагиоеике кист левой почки произведена левосторонняя игнипунктура. Иссечены своды нагноившихся кист. В нос™ леоператшонном периоде впервые за последние годы артериальное давление снизилось до 120/80 мм рт. ст. Моча приняла вбщчвмй вид. Однако присоединились недостаточность миокарде, тахикардия и анемия. Больная 28.01.1967 г. скончалась.

Патологоанатомичеспиит диагноз: гигантские ноликистозинс почки с полном атрофией паренхимы. Хронический пиелонефрит. Нагноение отдельных кист правой ночки. Уремия, сухость кожных покровов, отек легких. Резкая дистрофия паренхиматозных органов. Множественные мелкие субкапсулярные кнеты печени. Почки представлены в виде мпожествен-мюс, интимно связанных друг с другом кист различных размеров, заполненных; прозрачной жидкостью. Отмечаются кисты с кровянистым содержимым. Паренхима представлена в виде отдельных островков уплотненной ткани. Правая почка размерами 37X18X9 см, массой 4100 г, левея — 42X18XR см, массой 4000 г. Смерть наступила от уремии, связанной с основным заболеванием.

В течение 20 лет под нашим наблюдением находилось 248 больных поликистоаом почек. По отношению к общему количеству больных, лечившихся за этот период в клинике, это составляет примерно 1 - 200, что близко к значениям, приводимым другими авторами [Пытель, Чебанюк, 1968; Simon, Thompson, 1955], При сопоставлении клинико-функциональных проявлений с морфологическими изменениями в почках поликистоз 1 степени был установлен у 52 больных (20,9%), поликистоз ночек 11 степени — у 181 больного (72,9%), поликистоз ночек III степени — у 15 больных (6,2%).

Подвид А. Поликистоз ночек I степени. Основные признаки поликистоза почек I степени;

кист в ночках немного, некоторые из них могут достигать значительных размеров, но большая часть почечной паренхимы сохранена;

суммарная функция почек нормальна или близка к норме, показатели гуморального гомеостаза, зависящие от почечной функции, в норме;

вас.куляризация почек (магистральная и впутриоргапвая) не нарушена или нарушена незначительно, внутриночечиая ангиоархитектоника имеет нормальный или близкий к нормальному вид, возможны умеренные деформации впутришочечных сосудов, обусловленные давлением отдельных кист;

клинические проявления либо отсутствуют, либо слабо выражены и нехарактерны.

Однако даже небольшое количество кист в корковом сдое дочки служит предпосылкой к присоединению сопутствующих заболеваний н осложнений, поэтому поликистоз почек I степени можно рассматривать как порок развития II клинического типа.

Среди наших 52 больных с поликистозом почек I степени пиелонефрит и нагноение кист были у 6, кровоизлияния в кис«о

Глава 6. Пороки развития почек, свалянные

с нарушенном качества дифференциации мотанефрогенной бластемы Ш

ты — у 5, кровотечения в мочевыводшцие пути •— у 3. У 4 больных возникли камни в чашечках и лоханке, у одного больного была опухоль (светлоклеточный рак) псяикистозной почки.

В большинстве случаев при поликистозе почек 1 степени клинические проявления отсутствуют. Кнстозноо поражение оказывается случайной находкой при углубленном обследовании, операции, пре;шрижятой по другому поводу, либо при аутопсии. При ретроспективной оценке анамнеза наших больных установлено, что лишь у 10 из них были жалобы на периодически возникающие, несильны© боли в пояснице. У 2 больных (в возрасте 48 и 62 лет) была стойкая артериальная гипертензия. У 18 больных поводом для урологического обследования были случайно обнаруженные изменения состава мочи (протеипурия, микрогематурия, незначительная лейкоцитурия). У 3 больных прощупывалась одна из почек.

Что касается диагностики поликистоза ночек 1 степени, то обычное рентгеиоурологическое обследование редко дает характерные данные. Типичные для кистозных изменений почек деформации ииелограмм нами были выявлены лишь у 5 больных этой группы. Радиоизотопное сканирование и особенно динамическая снинтиграфия позволяют обнаружить в почках участки недостаточного накопления изотопа. Четкие и убедительные данные били получены нами при ультразвуковых исследованиях: обнаружены даже сравнительно небольшие (диаметром 1,0—1,5 см) кисты, можно довольно точно подсчитать их количество и определить локализации). Высокой диагностической ценностью в распознавании небольших и немногочисленных кист почек обладает компьютерная томография [Трапезникова, 1978; Никитин и др., 1980; Лопаткин и др., 1981; Sagel et al., 1977; Dunnick, 1979].

Таким образом, при поликнетозе почек 1 стенепи повод для целенаправленных его поисков в клинике появляется редко. До-операционная диагностика осуществляется почти исключительно в случаях присоединения осложнений, да и то лишь тогда, когда в комплекс обследования включаются современные методы диагностики. Между тем повод для целенаправленных поисков при поликистоз© почек I степени все же есть. Если само появление поликистоза почек 1 степени носит в значительной мере случайный характер, то в дальнейшем должны быть предприняты поиски этого же порока развития среди родственников больного, у которого он был выявлен впервые (пробинда). В самом деле, ауто-сомно-домиеантиый тип наследования поликистоза почек обусловливает 100%-ную вероятность наличия этого же порока развития у одиого из родителей иробанда, 50 % -нут вероятность — среди сибсов (братьев и сестер пробанда, братьев н сестер ere родителей) и 50% нук> вероятность — среди потомства иробанда. Нами это было подтверждено при генетическом исследовании 26 случаев поликистоза