почек разной степени. При зтом обнаружение у пробанда поликистоза почек 1 степени вовсе не определяло степени поликистоза почек у других членов близкородственных групп; у них могут быть выявлены поликистоз почек I, II и даже III степени или солитарные кисты почек. Таким образом, наследуется сам поликистоз почек, а не его степень. Это еще раз подтверждает эмбрионально-генетическую общность различных степеней поликистоза почек, которые до настоящего времени столь часто рассматриваются как самостоятельные формы зтого порока развития.

В тех случаях, когда иеосложненпый поликистоз почек I степени выявлен при жизни, лечения не требуется. Должны быть обеспечены обследование родственников больного ж диспансерное наблюдение, имеющие целью своевременную диагностику осложнений. При осложнениях (натпоопие кист, кровоизлияние в кисты) показано хирургическое вмешательство — вскрытие кист с иссечением наружной части (свода) их оболочек, дренирование забрюпшппого пространства. После операции необходим такой же курс нротивомикробной терапии, какой проводится при лечении больных пиелонефритом.

Кровотечения в мочевыводящие пути при поликистозе ночек I степени бывают редко, и они обычно кратковромонны. Для их ликвидации, как правило, достаточно проведения обычного комплекса консервативных гемостатическжх мероприятий.

Если поликистоз почек случайно обнаруживается во время операций, предпринятых по другим показаниям (мочекаменная болезнь, гнойный пиелонефрит и т. п.), то все кисты должны быть вскрыты, а оболочки их иссечены. Это необходимо во избежание послеоперационного инфицирования кист.

Подвид Б. Поликистоз почек II степени - - самая частая форма поликистоза почек. В наших наблюдениях она была у 72,9% всех больных, имевших этот порок развития.

При поликистозе почек II степени к моменту рождении ребенка в корковом слое почки имеется значительное количество первоначально обычно мелких кист. Общая масса интактной почечной паренхимы в это время достаточно велика и полностью обеспечивает поддержание гуморального гомоостаза. Это основное отличие поликистоза почек II степени от поликистоза почек III степени, когда масса интактпой почечной паренхимы с самого начала является функционально недостаточной.

В течение жизни больного при поликистозе почек II степени продолжающееся увеличение объема кист приводит к постепенной гибели первоначально нормальной почечной паренхимы. Этот процесс является закономерным и связан в первую очередь с Цмркуляторпыми нарушениями, обусловленными давлением растущих кист на ппутрицочечные сосуды п островки сохраненной почечной паренхимы. В отличие от поликистоза почек I степени при поликистозе II степени виутрииочечная сосудистая сеть с са142

Глава В. Пороки развития почек, связанные

с нарушением качества дифференциации метанефрогепной Слагаемы 143

13 лет с остро возникшим нагноением кист ноликистозных почек, по поводу которого потребовалось хирургическое вмешательство. В почках у этих больных были обнаружены нагноившиеся и нотифицированные кнетм при наличии достаточной массы сохраненной почечной паренхимы и при удовлетворительной (обеспечивающей поддержание гомеостаза) суммарной функции почек. Это и послужило основанием для того, чтобы отнести данные на-блюпеппя к иоликистозу почек II степени с ранним переходом латентной стадии в стадию осложнений. У 7 больных в возрасте от 1 года 8 месяцев до 14 лет II степень поликистоза почек была выявлена при обследовании, предпринятом по поводу «хронического пиелонефрита», И у ниж суммарная функция почек обеспечивала стабильность основных показателей нормального гуморального гомеостаза. Следовательно, и здесь мы имеем дело не с мифическим «поликистозом детей», а с переходом поликистоза II степени из латентной стадии в стадию осложнений,

П латентной стадии поликистоз II степени может не иметь никаких клинических проявлений или они нехарактерны. Некоторые больные жалуются на чувство тяжести в поясничной области; иногда поликнетозные почки прощупываются.

В стадии осложнений клинические проявления в основном ?ависят от характера зтих осложнений. В их числе остро возникшие боли в поясничной области (при нагноении кист, кровоизлияниях в кисты, присоединении мочекаменной болезни), повышение температуры тела (при нагноении кист, присоединении пиелонефрита). Довольно обычны жадобы, связанные с артериальной гипертепзией, которая бывает не менее чем у 50% больных с поликистозом почек II степени.

В терминальной стадии возникает и быстро прогрессирует симптоматика хронической почечной недостаточности. Стадия латентного течения может перейти в терминальную, минуя стадию осложнений.

На любой стадия поликистоза почек II степени возможны кровотечения в мочевыводящие кути. Эти кровотечения могут быть интенсивными, длительными, часто повторяющимися, приводящими к общем анемизациж больного. У 5 наших больных про-Фузное почечное кровотечение с тампонадой мочевого пузыря было первым клиническим проявлением поликистоза ночек.

При объективном обследовании почки (или одна из почек) часто прощупываются в виде большого бугристого малоподвижного, часто болезненного образования. При лабораторном исследовании обычно выявляется иротеинурин, гематурия различной степени. Примерно у половины больных имеется лейкоцитурия, нередко значительная. Часто встречается гинохромеая анемия, увеличение СОЭ. Изогипостенурия, уменьшение объема клубоч-ьовой фильтрации, повышение уровня мочевины и крелтиннин крови, нарушения электролитного баланса Я кислотно-щелочного

144

Глава С. Пороки развития почек, связанные

с нарушением качества дифференциации метанефрогенной бластемы 145

равновесии свидетельствуют о появлении недостаточности суммарной функции почек.

Диагностика поликистоза почек II степени во 2-й и 3-й стадиях его клинического течения обычно особых трудностей не представляет. Она основывается па клинико-лабораторных проявлениях и результатах специального обследования почек и мочевыводящих путей. В стадии латентного течения диагностика, так же как и при нодикмемзе ночек 1 степени, до сих пор имеет в значительной мере случайный характер. Диагностика поликистоза почек II степени обязательно должна не только включать констатацию поликистоза и его осложнений, но и обеспечивать но возможности исчерпывающую информацию о функции почек, что необходимо для разработки рациональной лечебной тактики. Выполнению этих задач способствует следующее.

1. Обзорная урография. На обзорных урограммах отмечается неравномерное увеличение теней почек, иногда видны кальцина-ты с I опок ьист и тени мочевых конкрементов.

2. Экскреторная урография. Тени контрастного вещества обычно хорошо видны в 1-й стадии поликистоза почек II степени, ела-Он различимы во 2-й и отсутствуют в 3-й стадии. Если тени контрастного вещества достаточно плотные, то определяются деформации лоханочно-чашечной системы, характерные для кортикальных кистозпых поражении почек (рис. 18). Если экскреторная урография (в том числе ее инфузионный вариант) ненпформа-тивна, то к ретроградной пиелографии прибегать следует при чрезвычайных обстоятельствах, так как велика опасность инфицирования поликнетозных почек.

Необходимые сведении могут быть получены с помощью других методов обследования.

3. Радиоизотопные исследования. На ренограммах отмечаются двусторонние (часто асимметричные) снижения сосудистых и секреторных фаз. При сканировании наряду с общим замедлением накопления изотопа определяются участки особенно слабого его накопления. Это отчетливо видео при динамической сцинти-графии.

4. Ультразвуковые исследования дают практически исчерпывающую информацию о наличии кист, их количестве, величине, объеме сохранившейся почечной паренхимы. Можно отличить не-анфиинровапные кисты от кист, заполненных гноем или свернувшейся кровью (рис. 19).

Подшшетпа почет; 11 ете-) рви. Видна неравномерная деформация лс)цшочко-чп -шечкмх систем (С.снх по-чо\ Нижняя чашечка левоГ! ночки деформирована в виде типичного для пелиТТИСТО.-Ш ГР'ЧРВ 1ЮЛ}Л}НШ1.

Па фоне теней оцной на нижних члшечек правой ночки в папы округлые щд>-'?яп Ленин, оОусловлекнкр

.ШВЛРННрм 1ф11ЛРЖЯ1ЦИХ

ч(.чьих гатгт

Рис, 19.

Далеко яашрдшни ж застоя почек с нала1 Со.п.шия; пист н с и

'1С ШОЙ i нГк , JSC4P

нярг|1\им| Ьтютл (

ЯИЧ1 I 1,еЦ 1ШЧРЧШД1 ПРЦС

ro^imt il.ti в гррадннлл 'Та ши (мпнрвннч i

.18. \ПЪ> II 1)

146

Глава В.. Пороки развития почек, связанные

г нарушением качества дифференциации метанефрогепной бластемы 147

5, Л игиологические исследовании. Обязательны, в 1-й и 2-й

клинических стадиях, так как только с их помощью можно оценить сохранность ж строение внутряпочечнон сосудистой сети. Эта информация часто оказывается решающей при планировании лечебной тактики.

Диагностика включает изучение основных лабораторных показателей (состав крови, мочи, главные показатели гуморального гомеостаза) и состояния сердечно-сосудистой, дыхательной систем, печени и т, д. При поликистоз© ночек II степени также необходимо проведете генетических исследований — прежде всего для выявления латентно протекающего поликистоаа почек среди членов близкородственных групп (родители, братья, сестры и особенно потомство пробен да).

Иногда поликистоз почек впервые диагностируется у лиц пожилого и старческого возраста [Горпловский, 1982].

Взгляды на принципы лечения поликистоза ночек II степени («поликистоза взрослых») весьма противоречивы. Рациональная лечебная тактика может быть выработана для каждого конкретного больного только при обязательном учете степени н стадии процесса, состояния почек и других органов. Оптимальной целью лечения является предотвращение гибели той части паренхимы почек, которая еще сохранилась к моменту установления диагноза. Эта цель сравнительно легко может быть достигнута в I стадии поликистоза почек II степени (стадии латентного течения), когда большая часть паренхимы почек еще сохранена, суммарная почечная функция удовлетворительна, а осложнения отсутствуют. Очевидно, что простое вскрытие кист