и иссечение их оболочек, если оно делается в этой стадии, радикально прерывает дальнейшую гибель почечной паренхимы и является лучшей мерой предупреждения осложнений и перехода процесса во 2-ю шли 3-ю стадию.

К сожалению, поликистоз почек II степени в стадия латентного течения распознается не часто. К еще большему сожалению следует отметить, что даже в тех случаях, когда своевременная (в стадии латентного течения) диагностика поликистоза почек имеет место, больному нередко отказывают в единственно возможном при этом заболевании радикальном лечении, мотивируя это тем, что патологический процесс ничем или почти ничем еще себя не проявляет, а нарушения почечной функции минимальны. Мы считаем это грубейшей тактической ошибкой. Откладывая вмешательство до того момента, когда возникнут серьезные нарушения почечной функция ж тяжелые осложнения, мы, по существу, лишаем больного единственного шанса на радикальное прерывание патологического процесса в той стадии, когда это действительно возможно. О необходимости вмешательства в «компенсированной стадии» (стадии латентного течения) сейчас говорят нередко; довольно часто приводятся убедительные отличные функциональные результаты после таких операций (например, данные 10. Е. Богнна (1982]), однако общепринятой эту точку зрения цока считать нельзя.

По нашему мнению, методом выбора при лечении поликистоза почек II степени является хирургическое вмешательство в 1-й клинической стадии. Цель вмешательства: уберечь от неизбежной гибели еще вполне удовлетворительно сохраненную почечную паренхиму. Объем вмешательства: вскрытие мелких кист, иссечение свода оболочек более крупных кист, дренирование забрюшннного пространства.

Значительно большие трудности представляет рационально© планирование лечебной тактики при 2-й клинической стадии поликистоза почек II степени. Собственно, ж здесь нередко осуществима попытка хирургического вмешательства, цель которого — предотвращение дальнейшей гибели функционирующей почечной паренхимы. Однако радикализм такой попытки во 2-й клинической стадии всегда сомнителен. Для того чтобы быть уверенным в том, что вмешательство принесет пользу, а не вред, необходимо иметь доказательства того, что масса еще сохранившейся паренхимы почек достаточно велика, а сосудистая сеть почки сохранена и функционирует удовлетворительно. Информацию такого рода можно получить только в результате ультразвуковых и антологических исследований, определения парциальных функций почек н объема почечного кровотока. Игнорирование этих условий может привести к тому, что в результате операционной травмы произойдет срыв неустойчивой функциональной компенсации, а следствием будет не лечебный эффект, а переход поликистоза почек из 2-й клинической стадии в 3-ю (терминальную).

Во 2-й клинической стадии значительное внимание приходится уделять борьбе с осложнениями н сопутствующими заболеваниями. Так, безусловно показано вмешательство при нагноении кист ноли кнсТнзиой ночки. Во время такого вмешательства должны быть вскрыты все инфицированные кисты, а также все кисты, которые к моменту операции инфицированными не были, так как нагноение «чистых» кист, если они не были вскрыты, после операции весьма вероятно. Необходимо упорное лечение пиелонефрита с обязательным систематически повторяющимся контролем состава мочевой микрофлоры и ее чувствительности к противо-микробаым препаратам. Показано также удаление мочевых конкрементов полякистозвой почки, если ©им нарушают отток мочи а поддерживают пиелонефрит.

Особую проблему составляет борьба с кровотечениями в мочевыводящие пути. Такие кровотечения при поликистозе ночек И степени бывают часто, принимая порой угрожающий характер. Обычно в таких случаях лечение начинают с комплекса консервативных гемостатических мероприятий. При их неуспехе приводится прибегать к хирургическим вмешательствам, уточнив

148

Глав» 6. Пороки развитии почек, связанные

с нарушением качества дифференциации метапсфрогеииой бластемы

149

предварительно сторону кровотечения. При поликистозе почек нефрэктомия как метод борьбы с почечными кровотечениями должна быть оставлена. Опыт показывает, что хороший гемоста-тический эффект может быть достигнут с помощью вскрытия всех кист кровоточащей почки. Это и понятно, потому что кровотечения обусловлены тем, что растущие кисты сдавливают в первую очередь внутрилочечные вены. Возникающий вследствие этого венозный стаз, расширение ввутрниочечеых и форнмкалышх вен приводят к упорным кровотечениям. Устранение или уменьшение внутрипочечиого венозного застоя, достигаемое путем вскрытия кист, является патогенетически обоснованным методом борьбы с кровотечениями в мочевыяодящие пути. Остановка особенно тяжелых кровотечений из поликистозной почки может быть достигнута эмболмзацией почечной артерии [Sommtino et al., 1981], что предпочтительнее нефрэктомии.

В разное время предлагались различные методы: «реваскуля-ризапия» ночки при поликистозе путем подшивания к се поверхности сальника, распластанного сегетента кишки, имплантация в паренхиму почки артериального сосуда и т. и. [Джавад-заде, 1964; Чухриенко, Люлько, 1906]. Опыт доказал неэффективность такого рода вмешательств, и сейчас они почти повсеместно оставлены.

В 3-й клинической стадии поликистоза почек (при появлении почечной недостаточности) возможности для радикального лечения отсутствуют, так как почти вся паренхима почки уже погибла и «спасать», собственно, нечего. Поэтому всякие попытки такого рода (операции с целью tyлучший, функцию ночек», «улучшить кровоснабжение почек»), кроме вреда, ничего принести не могут. Хирургические вмешательства в 3-й клинической стадии поликистоза почек 11 степени всегда имеют вынужденный характер и производятся в связи с осложнениями. Среди таких осложнений — нагноение кист и угрожающие жизни почечные кровотечения. И в том и в другом случае операция заключается во вскрытии возможно большего количества кист с иссечением свода их оболочек. Лечебный эффект таких операций гораздо меньше, чем во 2-ii клинической стадии. Если вынужденные операции делаются на фоне стойкого повышения уровня мочевины крови, то они часто сопровождаются осложнениями: возможны стремительное углубление почечной недостаточности, послеоперационные кровотечения из операционной раны и поверхности оперированной почки.

В 3-й клинической стадии поликистоза почек II степени лечение имеет, по существу, паллиативный характер: назначаются уроантиселтики и гипотензивные средства, проводится консервативное лечение почечной недостаточности. Требует коррекции обычная в этой стадии тяжелая гшюхромная анемия (используются средства, стимулирующие гемопоэз, переливания крови). Проводится консервативное лечение внепочечиых заболеваний и осложнений. В терминальной стадии хронической почечной недостаточности при поликистозе почек продление жизни больных может быть достигнуто программным гемодиализом. В литературе имеются сообщения [Козлов, 1982; Peehan et al., 1981] об успешной пересадке иочки таким больным. Поскольку поликпетозвые почки в 3-й клинической стадии почти всегда инфицированы, считается целесообразной предварительная билатеральная нефрэктомии. Эти вмешательства представляют значительные технические трудности, обусловленные характером поражения почек и многочисленными внепочечнымн осложнениями и заболеваниями.

Подвид В. Поликистоз почек III степени («поликистоз новорожденных», «поликистоз детей раннего возраста»). Основная особенность этой степени поликистоза ночек, отличающая его от поликистоза почек II стенепи, заключается в том, что большая часть нефронов отключена от собирательных трубочек и масса функционирующей почечной паренхимы с самого начала недостаточна для поддержания гуморального гомеостаза. Таким образом, поликистоз почек III степени с самого начала проявляет себя почечной недостаточностью и должен быть отнесен к III клиническому типу пороков развития (врожденные болезни).

Главные клинические проявления поликистоза почек III степени — это симптомы очень рано (иногда в период новорожден-ности) возникающей и быстро прогрессирующей почечной недостаточности. Проявления почечной недостаточности нередко ошибочно расцениваются как признаки простой или токсической лис-пенсии. Дети с поликистозом почек III степени гипотрофнчвы, обезвожены, плохо развиваются; у них бывают разнообразные дпепоптические явления, передки судорожные синдромы. Примерно в половине случаев лолнкистоаные почки прощупываются в виде больших бугристых малоподвижных образований. Чрезвычайно легко присоединяется ннтеркуррептпап инфекция дыхательной, пищеварительной, мочевой систем. Возможно развитие нефротического синдрома, связанного со значительной гипопро-теипемней. При специальном обследовании обнаруживаются все признаки, характерные для хронической почечной недостаточности: снижение объема суточного диуреза (реже полиурия), изо-гнпостенурия, нарушения кислотно-щелочного равновесия и электролитного баланса, повышение уровня мочевины и креатинина крови. Тяжелые гуморальные расстройства и связанные с ними органные поражения быстро прогрессируют и приводят больного к смерти в первые годы (месяцы, дни) жизни.

Среди наблюдавшихся нами 48 детей, у которых была хроническая почечная недостаточность, поликистоз почек как причина нарушения функции почек был у 15 (31,3%). Этот порок развития был второй по частоте (после двусторонней гипоплазии почек) причиной возникновения почечной недостаточности у детей.

ISO

Глава 6, Пороки развития почек, связанные

с нарушением качеств» дифференциации мстанефрогеиной бластемы 151

Теми прогрессирования почечной недостаточности при нолн-кистозе почек III степени может варьировать у разных больных в зависимости от объема сохраненной функционирующей почечной паренхимы, наличия и тяжести осложнений.

Диагностика поликистоза почек 111 степени обычно не представляет трудностей. Диагностические ошибки вязаны с тем, что педиатры порой забывают о существовании этой тяжелой формы порока развития почек, либо с тем, что не применяются показанные метод