ы диагностики. Иногда возникает необходимость дифференциальной диагностики с опухолью Вильмса. Все диагностн-ж дифференциально-диагностические проблемы радикально решаются с применением методов ультразвукового исследования, Сопоекопия и сонография являются методами выбора в распознавании поликистоза почек III степени ввиду полной 'неиевазив-ноет и высокой информативности. Рентгеноурологические методики имеют ограниченное значение: экскреторная уротрафия не-ивформативна в связи с наличием почечной недостаточности, ретроградная пиелография в зтих случаях, безусловно, противопоказана.

Лечение поликистоза почек Ш степени — это почти исключительно проблема лечения хронической почечной недостаточности у детей младшего возраста. Есть сообщения [Pechan, 1981] об успешной пересадке ночки у детей, страдавших поликистозом почек III степени.

Таким образом, возможности для радикального лечения поликистоза ночек, надежно прерывающего патологический процесс и обеспечивающего стойкую клиническую ремиссию, появляются нечасто. В большинстве случаев мы вынуждены бороться с осложнениями или применить явно паллиативное лечение.

Между тем существует возможность для выработки программы радикального лечения этого порока развития почек. На такую возможность впервые с определенностью указал М. Д. Джавад-заде [1964]. Первые ревультаты применения этой программы были сообщены нами в 1982 г. Ее реализация стада возможной благодаря последним достижениям урологии, из которых ключевыми в этом отношении являются три.

1. Точно установлен эмбриофетальный морфогенез поликистоза ночек. Возникновение кист предопределяется тем, что часть еефровов не входит в соединение с собирательными трубочками, но сами кисты растут медленно. Достаточная масса фукциониру-ющей почечной паренхимы, как правило, сохраняется интактной в течение более идя менее продолжительного периода жизни больного.

2. Точно установлен наследственный характер всех форм поликистоза почек-, доказано его наследование по аутосомно-доми-н витком у типу.

3. Разработаны массовые неинвазивные и весьма достоверные

методы исследования, цель которых — выявление ранних форм и стадий поликистоза почек (ультразвуковые методы).

Суть программы радикального лечения поликистоза почек заключается в проведении обязательного сплошного обследования близких родственников пробанда. Вероятность обнаружения поликистоза почек составляет 100% по отношению к одному из родителей пробанда, 50% — ио отношению к сносам (братьям и сестрам пробанда, братьям и сестрам одного to его родителей); 50% — по отношению к потомству пробанда. Эта вероятность весьма существенна н, безусловно, оправдывает проведение таких исследований. Достоверность диагностики ранних стадий поликистоза почек обеспечивается простыми экономичными безвредными и не причиняющими никаких неудобств обследуемому ультразвуковыми методами диагностики.

При обнаружении у родителей, сносов и потомков пробанда поликистоза почек программа предусматривает максимально раннее (до появления каких-либо признаков нарушения почечной функции) хирургическое вмешательство. Операция состоит во вскрытии имеющихся кист н иссечении сводов их ободочек. Этим надежно прерывается прогрессирование поликистоза, предупреждаются осложнения и предохраняется от гибели сохраненная к моменту операции функционирующая паренхима почек.

Реализация щ практическая оценка такой программы — дело непростое, требующее совместных усилий значительного количества урологов н многолетних (десятилетних) наблюдений за больными. Однако, с нашей точки зрения, это единственный реальный путь радикальной борьбы с поликистозом почек.

Наш собственный опыт в этом отношении пока невелик. Генетические исследования проведены в 26 близкородственных про-бандам группах. В результате выявлены 12 лиц, имеющих этот же норок развития (поликистоз почек), причем только у двух из них имелись клинические проявления. Из этих 12 лиц шесть были оперированы по указанной методике, причем в 5 случаях проведена двусторонняя операция и в одном — операция только еа одной почке. Последующее наблюдение за оперированными больными осуществлялось в течение 5—20 лет. Результаты наблюдения показали, что в оперированной почке прогрессирование кис-тозного процесса прекращается. Особенно наглядны результаты наблюдения за больным, перенесшим одностороннюю операцию.

П р о б а и д — больна» Л., 41 года, оперировала в 1968 г, по поводу нагноения кист полнкистозных почек. У больной было двое детей — Дочь 20 лет н сын 7 лет, которые считались здоровыми. С целью обследования детям больной была сделана обзорная н акскреторная уротрафия (ультразвуковыми методами диагностики мы тогда еще ие располагали). У ,'Ючерж больной никаких отклонений от нормы не было обнаружено. V сына найдены умеренны» деформации лоханочно-чашечной системы.

152

Глава 6. Пороки развития почек, свяаашыс

подозрительные на кистоанос поражение ночек. В этом же году он был

оперирован сделана люмГютомии справа. Во время операции оказалось,

что ночка имеет нормальные размеры, большая часть ее паренхимы ин-тактоа. В норковом слое почки — значительное количество {более 100) кист, имеющих диаметр от 0,1 до 1,0 см, яшюажтнх прозрачной жядко-стыо. Все кисты были вскрыты. Планируемая операция па левой почке не была сделана в связи с выездом больной и сс семьи аа пределы региона. Возможность повторного обследования сьша больной предоставилась в 1983 г., когда ему вит 22 года. При обследовании установлено следующею больной жалуется па. постоянные тупые боли, чувство тяжести в поясничной области слева. Прощупывается большое, занимающее всю мезогастральную область бугристое жало подвижное образование. Правая (оперированная) почка не прощупывается, При экскреторной урография: справа, на стороне бывшей операции, обнаружен» нормальная картина; слева, где операции пе было, — типичные для выраженного поликистоза почек изменения, Радиоизотоппая ренография выявила, нормальные параметры функции правой почки, резвое снижение сосудистой и секреторной фан левой ночки. При сонеграфки. в левой почве обнаружено множество вист, большицетво из которых достигают значительных размеров (до 2—3 см в диаметре) и отличаются повышенной, акустической плотностью (нагноении? кровоизлияния?). Б правой почке — обычная акустическая картина паренхимы и лоханочно-чашечной системы. Имеется несколько мелких кист (0,5—1,0 см в диаметре) в верхней части почки, Очевидно, что эти кксты во время первой операции либо не были вскрыты, либо были слишком мали для того, чтобы ах заметить.

Эффективность превентивных операций зтим к другими аналогичными наблюдениями, на наш взгляд, доказывается достаточно убедительно.

Вид 3. Селитарнме кисты почек

Отнесение этого порока развития к роду кортикальных кнетоя-ных поражений определяется идентичностью механизмов эмбряо-фетального морфогенеза. Ото доказывается, во-первых, тем, что при наличии больших солитарных кист почни в корковом ее слое, как правило, находят некоторое количество мелких кистоз-ных образований. Во-вторых, при генетических обследованиях членов трех близкородственных пробандам с солитарнымп кистами почек групп нами были обнаружены же «янтарные кисти, а типичные формы поликистоза почек (рис. 20). В этом случае пробандом была больная, оперированная в клинике в связи с кровоизлиянием в большую солитарную кисту почки.

Из рис. 20 следует: у матери (о) пробанда выявлен неослож-ненный поликистоз почек. Поликистоз почек Н степени, 1-й клинический стадии был у ее брата (б). В потомстве пробанда-— двое здоровых детей и девочка (в), умершая иа первом году жизни. Удалось установить причину смерти — тяжелое кистов-ное поражение почек, осложненное пиелонефритом (поликистоз почек 111 степени). Поликистоз почек 1 степени найден также у одного из членов третьего поколения (г). Характер наследования соответствует аутосомно-доминантному типу,

©' О 6 U (> ?< О

6 — г.ыххш, имеющие порок

7 — необследованные;

g — умершая в раннем детском (причина емертм не у*

а — г — СМГ В ТШ?'№

РИС, го.!

J — проСанд (ведшая со

левной сеяитарией кистой почки); 2 — супруги; ? — дети;

4 .— лшр мужского поля, здоровые; 6 — лица ишнекого полы, здоровые;

Наконец, микроднесекционные исследования [Baerl, Steg,. 1977] также подтвердили общность морфогенеза солитарных кист и поликистоза почек.

Te»i но менее особенности патоморфологии и, что самое главное, клинического' течения оправдывают выделение солидарной кисты почки, в отдельный вид пороков развития, относящийся к роду кортикальных иистозинх поражение почек.

Солитарпая киста почки не является редким пороком развития. М. Д. Джавад-заде [I960] называет ее вторым по частот©' (после поликистоза почек) кистозным поражением этого органа. А, Я, Пытель [1981] приводит данные Робертса, согласно-которым в США только за 1975 г. было выявлено 300 000 больных с солитарнымн кистами почек. Столь колоссальное число вызывает некоторое недоумение. Согласно Б. И. Квашен ко [1953] и С тагу [Steg, 1975а], солитарвые кисты почек встречаются примерно с одинаковой частотой у мужчин и у женщин* что хорошо согласуется с представлением об аутосомно-доми-нангном типе их наследовании. Большинство авторов к соли-тарным кистам причисляют и так называемые мультилокудярные-кисты — многокамерные со.штарные кисты.

Имея общий с поликистозом почек морфогенез, солнтарная киста иочки существует к моменту рождения. В это время она обычно невелика по размерам, хотя известны случаи очень больших солитарных кист у новорожденных и детей раннего возраста [Джавад-заде, Шимкус, 1977]. А. Я. Пытель [1981] считал.

154

Глав» в. Пороки развития почек, связанные

« нарушением качества дифференциации иетавофрогепиой бластемы 1S5

что двусторонние солитарные кисты почек встречаются редко — в 1,9% всех случаев солидарных кист. Эти данные, видимо, основываются на недостаточно детально! диагностике, в процессе которой могли быть выявлены только крупные солитарные кисты. Используя методы ультразвуковой диагностики и почечную .ангиографию, мы