ций, л радикализм такого вмешательства всегда сомнителен.

Описанная Апдролакакисом [Andralakakis, 1981] нефрзктомия, сделанная в связи с нагноением солитарной кисты ночки, была следствием крайней запущенности нагноительного процесса, который был обусловлен весьма поздней и несовершенной диагностикой.

ГОД 4. МЕДУЛЛЯРНЫЕ КИСТОЗНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПОЧЕК

Пороки развития структуры почек, отнесенные к этому роду, подразделяются иа два вида: вид 1 — губчатая ночка; вид 2 — медуллярная кистоапая болезнь. Основанием для объединения зтих двух видов в один род служит общность их змбриофеталь-ного морфогепеза, существенно отличающегося от таковой» при кортикальных, кистозных поражениях почек. Медуллярные кис-тозные поражения возникают вследствие необычного расширения отростков протока метанефроса, врастающих в метаиефрогеиную бластему, и кистозных изменений по ходу этих протоков. В обоих случаях кисты н кистоподобные образования локализуются в мозговом слое почки по ходу собирательных трубочек (бе длинней протоков). Эмбриональный морфогенез ж окончательное строение вышележащих структур (почечных клубочков, навитых канальцев, петли Гепле) обычно бывают нормальными.

Вид 1. Губчатая почка

Этот вид порока развития структуры почки впервые описан Ле-пардуззи (Lenaictiizzi, 1939]. Им же предложен термин «губчатая почка».

В результате чрезмерной дилатации отростков протока метанефроса, врастающих в метанефрогеиную бластему, собирательные трубочки постоянной почки также оказываются чрезмерно расширенными. Расширены обычно все собирательные трубочки

(или их большая часть), входящие в состав почечных пирамидок. Расширение, как правило, неравномерное; по ходу собирательных трубочек имеются дивертикулы, формирующие кистонодобные образования, и настоящие мелкие кисты, локализующиеся в мозговом слое почки. Почечные клубочки, другие элементы нефропа и лоханочно-чашечная система развиты нормально. Мшфодиссскциоппые исследования губчатой почки проведены Баертом [Baert, 1974]. Баертом и Стегом [Baort, Sleg, 1975].

'ти авторы обнаружили, что в губчатой почке лини, около 20% собирательных трубочек нормальны или слегка расширены,

i0% собирательных канальцев имеют распространенную или локальную дилатацию (мешотчатую, дивертикулообразную, нсев160

Глава 6. Пороки развития почек, связанные

с нарушением качества дифференциации метанефрогенной бластемы 161

докистозную), причем диаметр отдельных собирательных канальцев достигает 10 мм. В 40% наблюдений преобладали псевдо-киетоэные изменения канальцев. В вышележащих отделах лоч-жи (канальцах нефронов, клубочках) названные выше авторы изменений не нашли. О. Л. Тиктинский [1982] считает характерной атонию чашечек первого и второго порядков губчатой почки. Изредка бывает пора;кение собирательных трубочек только одной пирамидки [Pennelli et at, 1977].

Губчатая почка встречается почти исключительно у лиц мужского пола, почти всегда двусторонняя. Порок развития наследуется но частично сцепленному с полом типом.

Губчатая ночка считается редким пороком развития, однако ее истинная частота неизвестна ввиду отсутствия точных пато-л огоа натоми чес ки х статистик. К настоящему времени н отечественной ж зарубежной литературе нам удалось найти около 500 описаний губчатой почки (главным образом ее осложнении). Видимо, нрав А. Я. Пытель [1969], считавший представление о редкости губчатой почки следствием недостаточной осведомленности о пей широкого крута врачей.

Спорным является вопрос о функциональном состоянии губчатой почки. А. Я. Пытель [1969] считал, что функциональные расстройства при губчатой почке возникают только в случае присоединения пиелонефрита или других осложнений. Гранберг и соавт. [Granberg et al., 1971] провели детальное изучение почечпой функции у 21 больного с губчатой почкой. У всех этих больных не было никаких признаков мочевой инфекции или других осложнений. Во всех случаях, кроме одного, выявлены резкие нарушения канальцевой реабсорбции натрия, концентрационной способности почек и способности почек регулировать к не лотно-щелочпое равновесие.

В любом случае губчатая почка является закономерной предпосылкой к возникновению осложнений или присоединению сопутствующих заболеваний (II клинический тип пороков развития). Среди этих осложнений чаще всего встречаются:

пиелонефрит губчатой иочки, которым нередко бывает двусторонним, иногда приобретает форму гнойного | Чоба шок. 1969]. Пиелонефрит губчатой почки отличается упорством течения и высокой склонностью к рецидивам. Двусторонний пиелонефрит губчатой ночки может привести к почечпой недостаточности [Тиктинский, 1982]. Клинические проявления пиелонефрита обычно являются основным поводом для обследования, в процессе которого выявляется губчатая почка;

камнеобразованно в губчатой почке. Конкременты образуются в просвете расширенных собирательных канальцев, в их дивертикулах и нсовдокистах. Конкременты обычно мелкие, мно-ясествеппые. Эта форма впутрикапалицевого нефролитиаза нередко ошибочно принимается за нофрокальциноз. В отличие от нефрокалышноэа зона камнеобразовяиин в губчатой почке четко отграпнчепа почечными пирамидками (рис. 22). В просвете расширенных собирательных трубочек часто встречаются также «белковые камни», состоящие в основном из мукополнеахаридов. Иногда конкременты перемещаются в просвет лоханочно-чашечной системы

кровотечения из губчатой почки. Такие кровотечения иногда бывают интенсивными и обусловлены чаще всего пиелонефритом или кямнеобразовапием. Умеренная гематурия может быть и при отсутствии зтих двух ос тожненнй;

артериальная шпертензня. Устойчивое повышенно артерпаль-пою давления отмечается примерно у '/» лиц. имеющих губчапочочной недостаточности, обусловленной

(JJ LU шиш -——

плотность мочи 1001- 1008: мочевина пром 36 лет Двустороннее

м 38 ют Дну стороннее

м 45 лет Двустороннее

м 48 лет Двустороннее

м 84 года Двустороннее

м 68 лот Двустороннее

Поров развития обнаружен случайно ira аутопсии. Причина смерти - отравление суррогатами алкоголя (ненавистных ядом)

Нарушоннй суммарной функции почек не выявлено

Общая слабость, похудание, полидипсия, нротеинуряя 1,0-1,8 г/л

Микрогематупня; артериальная гипертеи-вяя (АД 180/90 мм рт. ст.)

Данных нет

Порок развития обнаружен при аутопсии. Причина смерти - обширный инфаркт миояарда, тяжелый общий атеросклероз

Суточный диурез 2050 мл; относительная плотность мочи 1008-1015; мочевина крови 4,2 ммояь/я; радноивотоание рвиограм-ми в пределах нормы

Больной обследован к связи с аденомой предстательной железы 1-11 стадии. Артериальное давление 150/90 мм рт. ст.; незначительная лийкоцитурня; обнаружен небольшой конкремент к нижней чашечке правой почки

Хроническая почечная недостаточность. Порок развития обнаружен при аутопсии, связанная с основным заболеванием (рак Причина смерти - рак предстательной >кежелезы IV ст., IV кл.

предстательной

группы)

mm с прорастанием в прямую кишку, устья мочеточников, метаотааами о подвздошные, парааортяльные лимфатические узлы, спинной моаг и легкие

\

164

Глава в. Пороки развития почет;, связанны©

с парушвнирм качества дифференциации метаисфрогениойбластемы 165

тую почку. Возникновение артериальной гипертензии принято связывать с пиелонефритом губчатой ночки.

Диагностика губчатой ночки основывается на рентгеноуроло-гическом исследовании. Иногда вполне информативной оказывается обзорная урограмма, если выделяются скопления теней конкрементов, повторяющие строение почечных пирамидок. При сохранной функции губчатой почки иа экскреторных (инфузи-опных) урограммах можно увидеть тени расширенных собирательных канальцев. Иногда обнаруживаются распространенные ниелотубуляряые рефлюксы иа ретроградных ниедограммах; при этом тспи собирательных трубочек также расширены и деформированы. При наличии вторичного камнеобрааовашгя обязательно обследование на первичный почечный гиперпаратиреов, который, до данным О. Л. Тиктинского [1.982], может быть одной из причин распространенного внутриканальцевого нефроли-тиаза губчатой ночки. Необходимо бактериологическое исследование мочи в связи с высокой частотой пиелонефрита, а также исследование суммарной функции почек в связи с возможностью почечной недостаточности.

Неослоишенная губчатая ночка лечения не требует. Может понадобиться лечение пиелонефрита, которое должно быть длительным. Консервативное лечение проводится в связи с артериальной гипертензией и гематурией. Оперативное лечение показано в случае обтурирующих камней мочевыводящих путей или гнойного пиелонефрита губчатой почки. Ввиду того что губчатая почка является двусторонним пороком развития, операция всегда должна быть органосохраняющей, Нефрэктомии применяется к исключительно редких случаях профузной гематурии, которую пе удается остановить обычными консервативными средствами. Видимо, даже в таких, крайне редко встречающихся ситуациях для остановки кровотечения целесообразнее применить трансаортальную эмболизацию или баллонную окклюзию почечной артерии, а не нефрэктомию.

Под нашим наблюдением было 13 больных с губчатой почкой. В 10 случаях прижизненный диагноз был поставлен на основании характерной урографической картины порока развития или его осложнений (камнеобразование в расширенных собирательных трубках); в 2 случаях, довольно убедительные данные удалось получить в результате ультразвукового исследования. В 3 случаях губчатая почка была случайной находкой при аутопсии. Сведения о составе больных с губчатой почкой, состоянии органов мочевой системы, клинических проявлениях и осложнениях приводятся в табл. 4.

Вид 2. Медуллярная кнетоаиая болезнь (нефронофгиз Фаикони)

Этот порок развития структуры почек описал Фанкопи в 1951 г. Порок развития наследуется ио аутосомно-рецессивному тину. Структурные изменения при медуллярной кистозной болезни близки к таковым при губчатой почке (поражаются в основном собирательные трубочки, почечные пирамидки). Некоторые авторы [Lieberman, 1978] рассматривают губчатую почку и медуллярную кистозную болезнь как варианты