сообщили о хорошем лечебпом эффекте от применения ортофосфата и гидрохлортиазида. К сожалению, почечная паследственпаы гипероксалурия, протекающая иод маской упорно рецидивирующей мочекаменной болезни, часто не распознается. При ретроспективном анализе 2Я(> случаев мочекаменной болезни у детей, у которых были удалены окса-латпые. камни из лоханки или мочеточников, наследственная гипероксалурия нами была выявлена в 11 (4,3%) случаях. Разумеется, это число не отражает истинной частоты наследственном типероксалурии, которая как причина оксалатного иефролитиаза встречается, видимо, гораздо чаще.

Вторичные тубулопатии, обусловленные экстрарспалышми нарушениями, встречаются нередко. Многие из них ис имеют прямого отношения к порокам развития структуры почек-, а связаны с. нарушениями общих обменных процессов. Поэтому здесь они пе рассматриваются. Подробное их описание можно найти ь руководствах по клинической нефрологии.

РОД 7. ДИСПЛАЗИП ПОЧЕЧНОЙ ПАРЕНХИМЫ

Ни один порок развития структуры почек пе вызывает столько разногласий, сколько их существует в отношении дисплазии почек. Разные авторы под термином «дисплаэия ночек» описывают совершенно различные формы пороков развития их структуры. Нередко этим термином обозначаются почти все виды врожденных (наследственных) нарушений почечной структуры, в том числе поликистоз почек, мультикветоз, гипоплазия почек и даже изменения, связанные с пороками развития мочевыводящих путей (врожденные гидронефрозы, мегакаликоз и т. п.). Мы разделяем точку ярения М. С. Игнатовой и Э. М. Дегтяревой [1978], которые считают, что «более оправданный... является употребление термина „почечная диенлазия" в более узком смысле слова, когда речь идет о гистологических „аномалиях", недостаточности дифференциации основных почечных структур...». Иначе говоря, диенлазия почки — это проявления неза-вершевиости процесса дифференциации почечных структур, остановка эмбриофетальиого морфогенеза иочки на одном иа его этапов или порочное направление дифференциации. При этом в почке остаются либо зоны не дифференцированной метанефрогенной ткани, либо очаги с незавершенным морфогенезом, либо зоны, в которых дифферекцировка пошла по порочному пути. Всякое расширение этого понятия неизбежно приведет к тому, что термин «дисплазии почки» приобретет слишком расплывчатое значение, позволяющее произвольно обозначать им любые пороки развития структуры почки.

Важным отличительным признаком почечной дисплазии, па нага взгляд, является то, что она относится к врожденным (а не наследственным) порокам развития. Диенлазия возникает в результате незакономерных (пе предопределенных генетически) «срывов» процессов дифференциации почечных структур. Нередко ее появление можно объяснить эмбрнофетопатилми, т. е. заболеваниями плода во внутриутробном периоде. В пользу этого предположении свидетельствует то, что диенлазия почек нередко комбинируется с врожденными поражениями других систем и органон, но и эти поражения ие имеют закономерного и

182

Г.1ИШ1 в. JfopoMH развития ночек, связанные

с нарушением качестве дифференциации метанефрогепной бластемы

183

тем более наследственного характера. Отдельно выделяется дис-плваия почек в составе хромосомных болезней (глава 13), где ей принадлежит сравнительно скромное место среди многочисленных пороков развития. Дисплязия порой комбинируется с другими пороками развития почек, особенно с гипоплазией почки, где ее существование является закономерным. Если исходить из этого представления, то род «дисплазия почки» можно разделить на следующие виды: вид 1 — простая дисплазия почки (подвиды: а) фокальная дисплазия, б) диффузная дисплазия); вид 2 — дисплааия с завершенной порочной дифференциацией метанефрогепной ткани; вид 3 — дисплазия с незавершенной порочной дифференциацией метанефрогепной ткани.

Мы понимаем, что подобное разделение почечных дисплазии идет вразрез со многими устоявшимися понятиями и поэтому дискуссионно. Однако мы не видим другого пути для придания определенности термину «дисплазия почки» и предотвращения «расползания» этого термина на все виды пороков развития почечной структуры.

Вид 1. Простая дисплазия почки

В этот вид объединяются случаи остановки дифференциации клеток метанефрогепной бластемы на различных этапах морфогенеза постоянной почки. Происходит как бы «застывание» формирующихся почечных структур без всякой тенденции к дальнейшему развитию или эволюции. С точки зрения клипнко фи апологических проявлений целесообразно разделение этого вида иа два подвида.

Подвид А. Фокальная дисплааия почки. В паренхиме постоянной почки обнаруживаются либо очаги совершенно недифференцированной метанефрогепной ткани, либо зоны недоразвитых в гистологическом отношении нефронов. Иногда недоразвитие иефропов сопровождается их мнкрокнетозом. Этот вид дне ила-аил почки не сказывается на суммарной почечной функции и клинического значения не имеет (I клинический тин пороков развития). Фокальная дисплазия почки — это всегда случайная находка при гистологическом исследовании почек.

Подвид Б. Диффузия дисплазии почки отличается распространенностью диелдаетичеекш изменений на сегмент почки или на весь орган. Часто существенно нарушается почечная функция, что связано с наличием большой массы недоразвитой и ие-функционирующей почечной ткани. Вторая причина функциональных нарушений и предпосылка к присоединению осложнений — нарушения внутрипочечной гемодинамики п сланлепне участков функционирующей паренхимы дисплазиронанвой ткани очагами. Двусторонняя дисплазия почек может инеть самостоятельное клиническое значение (III клинический тип пороков развития), так как способна принести к почечной недостаточности. Односторонняя дисплазия почек часто оказывается предпосылкой к возникновению осложнений или сопутствующих заболеваний, в первую очередь артериальной гипертензии, почечных кровотечений, пиелонефрита (II клинический тип).

Клинические проявления диффузной дисплааии почек неспе-цифичиы. Возможны гематурия, артериальная гипертензин, почечная недостаточность неясной этиологии, симптомы длительно протекающего пиелонефрита. Окончательный диагноз устанавливают только при биопсии почки. Лечебная тактика определяется характером осложнений: проводится лечение пиелонефрита, артериальной гипертензин, почечной недостаточности и т. д. При односторонней диффузной дисплазии ночки, поддерживающей пиелонефрит или сопровождающейся устойчивой артериальной гкпертеизией при грубом нарушении функции пораженкой почки и при нормальном состоянии другой, показана нефрактомия.

Вид 2. Дисплааия

с завершенной порочной ддффсрешодювкоЙ

метанефрогепной бластемы

В результате порочной дифференцировки участков метанефрогепной бластемы в постоянной почке возникают чужеродные для нее структуры: участки хрящевой, костной ткани, иногда с костным мозгом. Встречаются апидермоиды, холестеатоиы. Могут образовываться дермоидмые кисты, содержащие потовые, сальные железы, волосы, кости [Самсонов, 1964]. При этом пороке развития порочная дифференциация полностью завершается в эмбриофетальоон периоде. Возникшие чужеродные для почки образования представляют собой окончательный этап порочного морфогенеза; никакой дальнейшей закономерности их эволюции после рождения не происходит,

В большинстве случаев почечные дисплазии этого вида относятся к I клиническому типу пороков развития (не нарушают функцию почек и ничем себя не проявляют клинически). Такие дисплазии обнаруживаются случайно во время операций и при иатоморфологическом исследовании почек.

Дермоидные кисты и тератомы, достигающие иногда больших размеров, могут вызывать клиническую симптоматику. Обычно что тупые боли, чувство тяжести в поясничной области. Возможны гематурия, артериальная гипертеизшя. Иногда большие дермоидные кисты прощупываются. Предварительная диагностика дермоидпых кист возможна при рентгепоуролотическом обследовании, так как входящие в их состав костные образования часто дают отчетливые тени на обзорных урограммах. Давление, оказываемое дермоидион кистой, приводит к деформациям лохапочно-чашечной системы и внутрипочечных сосудов, что может быть обнаружено при у рог рафии и аортеграфии.

т

Глава в. Пороки развития почек, связанные

с нарушением качества дифференциации метанефрогенной IMMCTCMI-S 18&

Один из ваших больных, оперированных но поводу дермоидной кисти почки, мужчина 34 лет, предъявлял жалены на периодически возникающую безболевую макрогематурию. Гематурия была впервые замечена, когда больному было 10 лет. У него также была умеренная артериальная гипертензия (150/90 мм рт. ст.). Диагноз поставлен на основания урогра-фического ж уяыграявунового исследовании. На обзорной урограмие была четко видна кольцевидная тень, располагавшаяся в проекции верхнего нол'юса левой почки. В центральной части, отграниченной этой кольцевидной тенью зоны, имелись участки негомогенного затенения (рис. 23). Ультразвуковое исследование подтвердило наличие полостного образования, связанного с верхний полюсом левой почки и отличавшегося крайней акустической неоднородностью, что не характерно ни Для опухоли, ни для соли тарной кисты почки. В сочетании с данными анамнеза это дало нам возможность установит!, диагноз гсрмондной кисты левой почки до операции. Во время операции было обнаружено, что плотив» округлая «опухоль», имевшая диаметр около 8 см, исходит из верхнего полюса левой почки. Была сделана резекция верхнего полюса левой почки. На разрезе «опухоль» представляла, собой толстостенную кисту, заполненную детритом, среди которого имелись органоподобиые образования и кости. Гистологическое исследование подтвердило диагноз.

Описаны случаи малипшаации дермоидных кист и тератом ночки [Левин, 1953; Пнневич, Константинович, 1900], поэтому обнаруженные дермоидные кисты и тератомы следует удалять, сохраняя при этом почку.

Вид 3. Диенлазия с незавершенной

порочной днфферешдировкой метанефрогенной бластемы

Сущность этого вида порока развития почечной структуры заключается в следующей: начавшаяся порочная дифференцировна элементов мета