медицинский каталог




Пороки развития почек и мочеточников

Автор А.В.Айвазян, А.М.Войно-Ясенецкий

нефрогенной бластемы не приводит к возникновению каких-либо стабильных (хотя и чужеродных для. почки) структур. Порочное развитие сопровождается патологической дедиффереициацией почечных элементов в зоне дисплазии, безудержным инвазивным ростом. Диснластичсский процесс приобретает свойства опухолевого роста. Возникает эмбриональная нефробластема (аденомиосаркома, смопшнпан опухоль почки, опухоль Вильмса). По данным Клапроза [Klapproth, 1959], с 1886 но 1955 г. опубликовано 42 сообщения об опухоли Вильмса у плода, мертворожденных ж новорожденных детей и у детей первых недоль жизни. В последнее время появились сообщения о прижизненной диагностике и успешном лечении опухолей Вильмса. Алтон и Килинг [Ailton, Keeling, 1975] наблюдали 7 детей, у которых, диагноз врожденной опухоли почки был поставлен иа 1—7-й день жизни. Всем была сделана нефрэктомии. Двое после операции умерли, пятеро живы в течение 2—7,5 лет. Признаков л регрессирования опухолевого процесса у них нет. К атому можно добавить, что, согласно теории Борза [Berth, 1872] и Вильмса [Wilms, 1899], которая почти повсеместно призвана, любая аденомиосаркома (эмбриональная нефробласте-ма) почки происходит из зародышевой мезодермы и элементов метанефрогенной ткани, переистируюощх в окончательной почке. Если исходить из этой точки зрения, то любая диенлазия почки (в том: понимании, которое мы в этот термин вкладываем) является потенциально предопухолевым состоянием.

Клиника ж лечебно-диагностическая тактика при опухолях Вильмса такие же, как и при приобретенных опухолях этого типа.

К числу дисплазии с незавершенной к моменту рождения порочной дифференциацией метанефрогенной бластемы также относится крайне редко встречающийся эидомотриоз почки. Ио данным Розди и соавт. [Bosdy et al., 1979], в мировой литературе есть 10 наблюдений первичного (неметастического) эндометрио-га почки. Эндоиетриоидные структуры локализуются обычно в корковом слое почки и могут проявлять тенденцию к инвазив-иому росту и метастазироваишо. Возникновение эндометрита ночки можно объяснить порочной дифференцировкой клеток метанефрогенной бластемы или эмбриофетальной эктопией клеток мюллерова протока в метанефротеаную бластему. Диагностика эпдометриоэа почки во всех описанных наблюдениях была случайной — при гистологическом исследовании удаленной почки или на секции.

Глава 7

187

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ, СВЯЗАННЫЕ

С НАРУШЕНИЯМИ ВЗАИМООТНОШЕНИЯ

МЕТАНЕФРОГЕННЫХ БЛАСТЕМ.

(Класс 3. Пороки взаиморасположения почек)

К порокам развития этого класса относятся различные формы сращения противоположных ночек. Сращения почек возникают в результате ненормального слияния (соединений) парных мета-нефрогенных бластем, которое происходит иа весьма ранних этапах их дифференциации. Одно из первых эмбриологических исследований сращйния почки принадлежит К. 3. Яцуте [1922], обнаружившему подковообразную почку у человеческого зародыша длиной 35 мм. Гриввалд [Grnenwald, 1943], Фридланд и де Врис [Friedland, do Vries, 1975], изучив большое количество человеческих, эмбрионов, установили, что слияние противоположных ме-танефрогенных бластем, если оно происходит, имеет место до того, как почки поднимутся над бифуркацией аорты. Это («ответствует примерно 8—10-й неделе эмбрионального развития.

Таким образом, слияние противоположных ыетаиефрогениых бластем происходит либо до начала миграции почек из каудального конца зародыша в поясничную область, либо па самых ранних этапах этого процесса, т. е. весь основной путь эмбрнофеталь-ной миграции почки проделывают в уже сросшемся состоянии. Это не может ие наложить отпечаток на процесс миграции. Поэтому окончательный результат (порочно развитая почка) будет, но существу, следствием двух факторов — ненормального слияния метанефрогенных бластем и обусловленного этими отклонениями от нормального хода, омбриофетадытой миграции почек. Следовательно, сросшиеся почки практически всегда в той или иной мере являются дислоцированными. Правилом является незавершенность (или полное отсутствие) амбриофеталыюй ротации почки, потому что иочка, сращенная с другой ночкой, просто не имеет возможности совершить обычный поворот вокруг своей продольной осн. Таким образом, сочетание порока взаиморасположения почек с пороком их положения закономерно, причем первичным является факт аномального сращения метанефрогепных бластем на ранних этапах их дифференцировки.

Что же касается врастания протоков метанефросов в сросшиеся метанефрогеоные бластемы и индуцируемой ими дифференциации метанефрогепной ткани в окончательную почечную ткань, то эти процессы обычно происходят без существенных отклонений Анатомические варианты слиянии метанефрогепных бластем весьма разнообразны, поэтому столь многообразны и их окончательные результаты причудливые и необычные сращения почек. Индивидуальные различия очень велики. Пожалуй, невозможно imiii и два идентичных в анатомическом отношении сращении почек.

В классе пороков взаиморасположении выделяются два рода: род 1 ? - симметричные сращении почек (каждая из сращенных почек располагается гомолатера.тьно); род 2 ?— асимметричные сращения ночек (одна из сращенных почек расположена гетеро-.натсрально).

РОД 1. СИММЕТРИЧНЫЕ СРАЩЕНИЯ ПОЧЕК

При сохранении гомолатерального расположения ночки могут срастаться либо своими полюсами (нижними или верхними), либо по всей массе. В первой случае возникает образование, напоминающее по форме подкову (подковообразная почка): во второй — бесформенное образование — ком из почечной ткани (ко-мообразная, или галетообрадаая. почка).

Вид 1. Подковообразная почка

О существовании этого порока развития известно очень давно. Первое сообщение о слиянии ночек в один орган, напоминающий по форме подкову, принадлежит Берашкеру де Капри [Beranger de Capri, 1,522]. Ботец [Botcz, 1912] собрал описания 320 наблюдений подковообразной почки. И. А, Клюсс J1929J, проанализировав сводные патологчаиатомическне данные, опубликованные до 1920 г.. установил, что подковообразная почка встречалась в среднем 1 раз на 709 вскрытий. Первое исследование большого секционного материала, исходящего из одной прозектуры (50198 вскрытий), принадлежит И. И. Соколову [1928]. Подковообразная почка встречалась с частотой примерно 1 раз на 760 вскрытий. Белл [Bell, 1946] на 58 064 вскрытиях подковообразную почку нашел в 119 случаях (1:495). А. Я, Пытель, Г, М, Чебаижж

188

Глава 7. Пороки развития, связанные

с нарушениями взаимоотношения метанефрогенных бластем

189

[1869] и Кемпбелл [Campbell, 1963] сообщают о том, что подковообразная почка на вскрытиях встречается с частотой 1 : 425— 1 : 700,

Подковообразная почка, видимо, относится к наследственным (а не врожденным) порокам развития, В пользу этого предположения говорит то, что подковообразная почка очепь часто сочетается с другими пороками развития (по данным Л. Зондека и К. Зондека [L. Zondek, К, Zondek, 1964], примерно в половине случаев) и может быть составной частью мпотосистемггых пороков развития, относящихся к хромосомным болезням (глава 1). Нет также прямых доказательств наследственного происхождении этого порока развития.

Необычный вид подковообразной почки издавна привлекал к Этому пороку развития внимание морфолотов. Позтому почти при каждом случае обнаружения подковообразной почки детально описывались ее морфология и топографическая анатомии [Кобы-яянский, 1882; Мартынов, 1910; Ефремов, 1913; Федоров, 1923; Клюсс, 1929; Bote?., 1912; Carlier, Gerard, 1912; Papin, 1914; Legne, Papin, 1914]. Работы этих и других исследователей способствовали изучению макроскопического строения различных вариантов подковообразной ночжи.

Чрезвычайное разнообразие морфологических форм подковообразной почки затрудняет ее систематизацию. Однако можно выделить основные анатомические варианты этого порока развития. В 90% случаев почки срастаются в зоне нижних полюсов, прачек тип сращений весьма вариабелен. Приводим основные виды ннж-неволярных сращений.

1. Сращения нижних полюсов посредством паренхиматозного достаточно массивного перешейка. Перешеек располагается над аортой и нижней полой веной, обычно на уровне III—V поясничных позвонков или ниже.

2. Непосредственное сращение нижних полюсов всей их массой. При этом возможны элементы гетсролатеральной дистопии, если лоханка одной из сросшихся таким образом почки оказывается: расположенной на позвоночнике. При таком типе сращения иногда говорят о лоханке, исходящей из перешейка подковообразной почки, что в общем неверно, так как перешейка как такового нет.

3. Паренхиматозный перешеек может соединить зоны почки, расположенные несколько выше их нижних полюсов, но относящиеся к нижним половинам органов. При этом нижние полюса почек могут оказаться свободными.

4. Перешеек между нижними полюсами может состоять из фиброзной ткани, лишенной или почти лишенной элементов почечной п а р е п х им ы.

5. Перешеек (чаще всего фиброзный) может располагаться под аортой и нижней полой веной или между ними. Лазарус

|Lazarus, 1932] такой вариант расположения перешейка подковообразной почки наблюдал в 10% всех случаев этого пороки развития.

Наконец, почки могут срастаться верхними полюсами, образуя подкову, открытую киизу. Впервые такой вариант строения подковообразной почки был описан Колли и Бурнамом [Kelly, Bnrnham, 1914]. В дальнейшем верхпеполярные сращения почек описывались неоднократно. В принципе типы верхнеполярпых сращений такие же, как и при сращ

страница 42
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99

Скачать книгу "Пороки развития почек и мочеточников" (4.48Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(26.09.2017)