довольно обычное, часто описываемое и не связанное с «периистмитом». Е. А. Остропольская и др. [1981], проводя каваграфию у детой с подковообразной почкой, у всех выявили сдавлепие нижней полой вены перешейком с развитием множественных венозных коллатералей. Во время операций на подковообразной ночке, позволяющих осмотреть нижнюю полую сену, эти авторы всегда обнаруживали ее странгуляцию в месте перекреста с перешейком подковообразной ночки*

Разумеется, нарушения оттока мочи, нередкие нри подковообразной почке, могут быть причиной болей, по существование

13 А. В. Айвазян. А. м. Пойно-Нсенецкий

194

Глава 7. Портки развития, связанные

с нарушениями взаимоотношении метанефрогенных бластем

15)5

таких нарушении в каждом отдельном случае нужно доказать. Трудно приписать уродинамическим нарушениям столь частые при подковообразной почке позиционные боли (боли, возникающие при перемене положения тела).

Наконец, с позиции, сформулировапной Л. Я. Нытелем и Г. М. Чебашоком, невозможно объяснить, почему истмотомия (пересечение перешейка подковообразной почки) устраняет боли и многие другие симптомы, включаемые в синдром Мартынова — Ровзинта. Хорошие результаты истмотомий слишком многочисленны и описаны многими авторами.

Таким образом, вопрос о самостоятельной, не зависящей от заболеваний симптоматике подковообразной почки, несмотря на сною 70-летнюю историю, остается открытым. Путь к разрешению этого вопроса — изучение с применением современных методов исследования ие только самой подковообразной почни, но и тех органов, со стороны которых возникают симптомы, включаемые в синдром Мартынова—Ровзипга.

Что касается заболеваний подковообразной ночки, то хорошо известно, что они возникают часто, гораздо чаще, чем в обычной почке. Согласно первой сборной статистике Ботеца [Botez, 1912], охватывавшей 320 случаев подковообразной почки, ее заболевания (камни, гидронефрозы) были найдены у 52 (16%) больных, П. Д. Ефремов [1913] заболевания подковообразной потки находил примерно у 1/3 ее носителей. По мере совершенствования методов диагностики общая картина существенно изменилась. Э. М. Шимкус [1978] различные заболевания сращенных почек обнаружил в 74,8% наблюдений, Пите и соавт. [Pitts et al., 1975]—более чем в 80% случаев. Е. А. Остроиольскан и соавт. [19811, изучавшие хирургические заболевания сращенной почки у детей, вообще пе обнаруживали «здоровых» сращенных почек; во всех случаях имелись различные заболевания, чаще всего гидронефроз.

В многочислен пых работах, принадлежащих различным авторам, описываются тагам заболевания подковообразной ночки, как пиелонефрит, гидронефрозы, мочекаменная болезнь, туберкулез, травма, опухоли и т. д., причем, как правило, описывается также их специфика, определяемая пороком развитая подковообразной почки. Поэтому очевидно, что подковообразная почка относится ко II клнпико функциональному типу пороков развития (создающих предпосылки к присоединению осложнений или сопутствующих заболеваний). Вопрос о существовании форм подковообразной ночки, относящихся к III клиническому типу, остается открытым, и для его решения необходимы дальнейшие исследование.

Некоторые особенности распознавания подковообразной почки. Распознавание складывается из констатации порока развития и диагностики заболеваний подковообразной почки. Поводом для обследования обычно бывают клинические проявления болезней подковообразной почки (гидронефроза, калькулеза, пиелонефрита и т. п.) или собственные клинические проявления порока развития (см. ниже). Активные поиски должны проводиться при наличии стигм дизэмбриогенеза, поскольку подковообразная почка очень часто является компонентом многосистемных пороков развития. Подковообразная почка — закономерная составная часть некоторых хромосомных болезней (например, болезни Ше-решевского Тернера), и тогда ее поиски также должны быть целенаправленными.

В диагностике подковообразной почки специфические данные могут быть подучены в результате применения следующих методов обследования.

1. Физикальные методы обследования. При пальпации органов брюшной полости примерно у 10—15% лиц, имеющих подковообразную почку, прощупывается ее перешеек в виде плотного продолговатого или округлого неподвижного образования, располагающегося в мезогастралыюй области. Пальпация перешейка может быть болезненной.

2. Рентгенологические методы исследования. Этим методам принадлежит ведущая роль в распознавании подковообразной почки. Характерная тень слившихся, почек иногда может быть обнаружена на обзорной урограмме. Экскреторная урография и применяемая по особым показаниям (резкое снижение функции подковообразной почки) ретроградная пиелоуретерография обычно дают исчерпывающую информацию о наличии подковообразной почки, особенностях строении ее лохапочно-чашечной системы и мочеточников. Урографпчгекан семиотика подковообразной почки хорошо изучена и подробно описана в многочисленных руководствах и монографиях (например, А. Я. Пытеля, Ю. А. Ны-теля [1966]).

Наиболее характерными рентгенологическими (урографнчс-скими) симптомами являются следующие: а) тени верхних чашечек обеих половин подковообразной почки увеличены в размерах, вытянуты и располагаются латеральнее, чем обычно; б) тени нижних чашечек деформированы, уменьшены в размерах, часть их может располагаться медияльпео тени лоханок; в) тени лоханок обычно соответствуют ампулярному варианту строения с явными признаками, характеризующими лоханку дистопированной почки; оси теней лоханки конвергируют книзу, образуя прямой или тупой угол, открытый кверху; г) тени верхних отделов мочеточников располагаются значительно латеральнее, чем обычно; в поясничном отделе тени мочеточников также конвергируют к средней линии образуя «контур вазы для цветов» [Gutierrez, 1934); тени мочеточников обычно укорочены; д) па экскреторных урограммах часто бывает виден перешеек подковообразной почки.

13*

Put*. 25. Экекреторнэя урогразша

Видна тени дарешеЙка подковообразной почий. тени верхних чашечек обращены латералыш, недоразвитых кишник чашечек — медиально

Рис. 20. Аортограмма нсфрографичсскаи фпаш

Хорошо видны теин обеих половин и о дшвообразн ой почки и ее перешейка. Правая половина нодшвообразной почки недоразвита. Интенсивное накопление контраст-косо еещеетва в воне перешейка позволяет считать, что перешеек имеет паренхиматозное строение и хорошо вяекулпризироваи

198

Глава 7. Пороки развитая» связанные

t нарушениями взаимоотношения ыстапофрогенных бластем

199

Рие. 2Т.

i на рж. 20)

Конец сосудистого зонда находится на уровне X' поясничного позвонка. Видно отчетливое сужение просвета нижней полой вены на уровне IV—V шщешншых iroe-вонков, обусловлено ое сдавяенцем ее перешейком иодковооИрйарой почин. Отмечается ретрограден! ааОрое контрастного вещеетю и вены правой половины педнжо-оораьпой почни и развитие венозных коллетералеп штже мест® отконщенва етвода основной почечном вены. И г* явления могли возникнуть только в результате ло-иалоной гипертензии к стволе нижней тиюй RIHI . шейка и ораж>й подоеины подковообразной иочьм

Урографическаи картина подковообразной почки отличается крайним полиморфизмом, что связано с наличием множества анатомических вариантов строения подковообразной почки и ее ло-хапочно-чашечных систем. Примеры характерных урограмм приводятся на рис. 25. В процессе урографических исследований распознаются многие заболевания подковообразной почки (кальку-лез, гидронефроз). У детей обязательна цистография, поскольку высока вероятность пузырно-мочеточииковых рефлжжеов.

Очень ценную информацию может дать аортография, особенно в иефрографическои фазе. При этом исследовании удается различить перешеек подковообразной почки и определить тип его строения, а также выявить строение внепочечных артерий, подходящих к подковообразной почке (рис. 26). Особенности внеор-гаппой васкуляризации подковообразной почки могут иметь важное значение в том случае, если планируется хирургическое вмешательство на подковообразной почке.

При диагностике подковообразной почки следует чаще прибегать к такому технически несложному методу исследовании, как каваграфия. Контрастирование ствола нижней полой вены может подтвердить наличие ее сужения в месте перекрести с перешейком подковообразной почки, обнаружить венозные коллатерали, свидетельствующие о венозной гипертензии в системе нижней полой вены. Изучая серию капаграмм у больных с подковообразной почкой, мы убедились в том, что сдавление нижней полой вены может быть обусловлено ие только перешейком, по и правой половиной подковообразной почки, если эта половина находится слишком медиально, непосредственно на нижней полой вене (рис. 27). Получаемые таким образом данные могут существенно повлиять на выбор метода лечения.

Но данным II. Л. Лонаткина п соавт. [1920], М. Ф. Трапезниковой [1978[, высокой диагностической ценностью в распознавании подковообразной почки обладает компьютерная томография.

3. Радиоизотопиые методы исследования. Обычная репограм-ма полезна для определения функциональной способности каждой из половин подковообразной почки и дли выявления состояния уродинамшш. При радиоизотопном сканировании часто наблюдается накопление изотопа в перешейке, что позволяет отличить паренхиматозный перешеек от фиброзного. Более точные количественные данные могут быть получены при динамической сцинтиграфии с компьютерной обработкой.

4. Ультразвуковые методы исследования. Эти методики высо копнформатшшы при распознавании подковообразпой почки. С мх помощью можно различить перешеек подковообразпой почки в тех случаях, когда он слабо васкулиризироваи и вследствие этого плохо дифференцируется при радиоизотопных и антологических исследованиях. Строение лоханочно-чашечной системы идеи200

Глава 7. Пороки развитии, связанные

с нарушениями взаимоотношения метавефрогенных бластем

20?

тифицируетсн хуже ввиду того, что чашечки часто располагаются хаотично, наслаиваясь одна на другую.

5, Инструментальные методы исследования, Хромоцистоско-инн, если опа обнаруживает своевременное в