ыделение индигокар-мина из мочеточниковых устий, свидетельствует о нормальном состоянии уродинамики мочевыводящих путей подковообразной почки. Нарушения выделения индигокармниа не имеют особого диагностического значения, так как они могут зависеть от слишком многих причин. Катетеризация мочеточников может понадобиться н тех редких случаях, когда возникают показания для ретроградной пиелографии.

Под нашим наблюдением было 105 больных с подковообразной почкой. Возраст больных — от 1 года до 72 лет. Различные заболевания подковообразной почки выявлены у 72 больных (68,6%), из них у 33 (31,4%) не было обнаружено заболеваний этого органа. Анализируя конкретные заболевания подковообразной почки, мы стремились сопоставить собственные наблюдения с многочисленными и порой противоречивыми данными литературы разных лет. Общая сводка приводится в табл. 6.

Пиелонефрит как осложнение других заболеваний подковообразной почки был практически у всех больных. У 16 больных (15,2%) была стойкая артериальная гипертензия. Причем артериальная гипертензия при здоровой подковообразной почке констатирована у 7 больных (6,7%); у 9 (8.5%) она возникла на фоне различных заболеваний почки. Частота обнаруженных нами заболеваний подковообразной почки в целом соответствует данным, приводимым в больших клинических статистиках других авторов [Ефремов, 1913; Шимкус, 1975; Botez, 1912; Pitts, Muecke, 1975; Evans, Resnick, 1981).

«Здоровая» подковообразная почка (к вопросу о существовании синдрома перешейка). При тщательном общеклиническом в урологическом обследовании никаких заболеваний подковообразной почки мы не обнаружили примерно у 1/3 лиц, имевших этот порок развития. Из их числа лишь у 7 подковообразная почка была случайной находкой во время обследования, предпринятого но другому поводу. У этих 7 больных не было клинических проявлений, которые можно было бы связать с существованием порока развития. В то же время у 26-больных «здоровая» подковообразная почка была обнаружена в-процессе обследования, проводимого специально в связи с клиническими проявлениями, заставившими заподозрить заболевание органов мочевой системы. Среди этих симптомов были: односторонние постоянные тупые боли в поясничной области (13 больных), позиционные боли, возникающие при перемене поло-женин тела или при физической нагрузке (7 больных), прощупываемое опухолевидное образование в ыезогастралыюп области (5 больных), безболевая макрогематурия (1 больной). При ретроспективном анализе установлено, что симптомы преходящей высокой артериоыезентерпальной кишечной непроходимости были у 7 больных, причем трое из них по этому поводу в прошлом были оперированы (ланаротомия, при которой был установлен диагноз динамической кишечной непроходимости). Диспептичсские явления меньшей выраженности (тошнота, периодически возникающая «беспричинная» рвота, чувство тяжести и тупые боли в эпигастральной области, возникающие после приема пищи), а также «спастический колит» были у 18 больных. Также ретроспективно у 5 больных были выявлены симптомы, относительно свидетельствующие о венозной гипертензии нижней половины тела (двустороннее варикозное расширение вен нижних, конечностей, расширение подкожных вен брюшной стенки). У 4 больных, получены прямые доказательства этого путем измерения венозного давления в нижней полой вене ниже перешейке подковообразной почки и выше его. Соответствующие цифровые данные приводятся в табл. 7.

202

Глава 7, Пороют развития, связанные

с нарушениями взаимоотношения мстаиефригрнныж бластем

203

Рис. 28в Аор Т огряMIRO

Подковообразная шика с ретроаоргальиым расположением фиброзного перешейк». Отчетливо видно сушение аорты в месте перекреста с перешейком

Выюзнаи шиертеизия настолько существенна, что они может привести к ретроградному {против тока крови) забрасыванию контрастного вещества в ветви нижней полой пены и в вены, уносящие кровь от одной из половил подковообразной почки. Такая картина получалась при применившейся одно время оккдюзион-ной почечной флебографии, когда локальная: гинертеизия в просвете нижней полой иены создавалась искусственно.

У 2 больных выявлено отчетливое сужение аорты на месте перекреста ее с перешейком, подковообразной почки (рис. 28).

Состояние уродинамикл верхних мочевых путей оценивалось на основании данных хромоцистоскопии, экскреторной урографии в радиоизотопной ренографии. Своевременное выделение внднго-кармина из устий мочеточников подковообразной почки отмечено у всех 28 больных. Уже это простейшее исследование позволяло исключить наличие выраженной задержки мочи в лоханках и мочеточниках. Нормальное состояние уродинамики было обнаружено также при экскреторных урографиих. Умеренное замедление экскреции, зарегистрированное иа ренограммах, было у в больных; у них же имело место замедление сосудистой и секреторной фаз. Вероятнее всего, это связано с особенностями васкуляризации порочно развитой почки.

В связи с большой частотой дисиоптнческих явлений у больных со «здоровой» подковообразной почкой проводилось обследование желудочно-кишечного тракта, печени и желчевыводягцих путей. Кроме уже «упоминавшегося «спастического колита», у 4 больных найден гяперацидиый гастрит, у 2— калькулеаиый холецистит. У остальных больных заболеваний органов системы пищеварения не было обнаружено.

В литературе часто повторяется положение, высказанное С, II. Федоровым в 1923 г., о том, что болевые симптомы могут быть связаны с патологической подвижностью подковообразной почки. Поэтому мы проверяли степень смещаемое™ подковообразной потаи путем сравнения экскреторных урограмм, сделанных в положении больного лежа и стоя. У 4 больных при перемене положения их тела из горизонтального в вертикальное было установлено смещение подковообразной почки книзу на 1—4 см. Эти наблюдения отнесены к группе патологической подвижности подковообразной почки, потому что в обсуждаемой группе (26 больных) не было найдено никакого, даже минимального, смещения подковообразной почки при перемене положения тела больного. Складывается впечатление, что подковообразная почка, видимо, благодаря наличию множественных внепочечиых артерий на своем месте фиксирована даже в большей степени, чем ?обычная почка.

У наших больных не могло быть перинефрита, или «периист-мита», потому что у них не было никаких нризнаков текущего

204

Глава 7. Пороки развития, связанные•с нарушениями взаимоотмоитрним мстаиефрогеяных бластем

205

нли бывшего воспалительного процесса в почке или мочевыводящих путях.

Таким образом, следует признать, что синдром перешейка (синдром Мартынова—Ровзннга), составными компонентами которого являются поясничные, особенно «позиционные», боли, явления относительной или рецидивирующей высокой кишечной непроходимости, протекающей ио типу артерпоыезснтериалыюи,. повышение давления в системе низшей полой вепы, ниже перекреста с перешейком подковообразной почки является реальностью. Объяснение патогенеза этого синдрома содержится в ставших классическими топографо-анатомических исследованиях. Б. Ы. Соколова, Б. М, Хромова, С. Н. Лисовской, В. А. Петровой и др. Это объяснение, с пашен ТОЧЕН зрения, имеет исчерпывающий характер и исключает необходимость привлечения гипотетического «рефлекторного» компонента.

Клинические проявления синдрома перешейка отчетливо прослеживаются у некоторых больных, имеющих заболевания подковообразной ночки (камни, гидронефроз и пр.). Однако в подобных случаях трудно отдифференцировать симптоматику основного1 заболевания от клинических проявлений, непосредственно связанных с пороком развития.

В связи с выраженностью болевых симптомов и рецидивирующей артериомсзентериальной непроходимостью кишечника истмо-томия (резекция перешейка) проведена нами четырем больным. Операция осуществлялась из правостороннего внебрютинного доступа. Перед пересечением перешейка проводилась полная его-мобилизация с отделением его от двенадцатиперстной кишки, аорты и нижней полой вены. При атом перенизывались и пересекались кровеносные сосуды, подходящие к перешейку. Этот этап операции наиболее ответствен, так как возможна перевивка артерии, снабжающей кровью большую часть одной из половин подковообразной почки. Избежать этого можно, если во время операции ориентироваться па данные аортографни. Перед перевязкой артерий проводилось их временное пережатие, для того чтобы определить возникающую при этом зону ишемии почечной ткани. В поле зрения должны находиться мочеточники, которые также необходимо отделить от перешейка (в некоторых случаях они довольно плотно спаяны с его передней поверхностью). После мобилизации перешейка оперативный прием становился весьма простым. В случае фиброзного или тонкого паренхиматозного перешейка осуществлялось его простое рассечение; мелкие кровоточащие сосуды прошивались in sito. Если имелся толстый паренхиматозный перешеек, то его предварительно прошивали 8-об~ разными кетгутовыми швами по обе стороны от линии предполагаемого разреза, затем прошивали и перевязывали кровеносные сосуды, различимые па поверхности разреза перешейка. После рассечения перешейка через пето толщу его паренхимы накладывали узловые кетгутпвые швы. Сшивание над ними почечной капсулы излишне. В двух случаях при рассечении перешейка были вскрыты чашечки одной из половин подковообразной почки. Вскрытые чашечки герметизировались путем наложения па их края непрерывного шва (тонкий хромированный кетгут). Каких-либо осложнений в послеоперационном периоде у наших больных не отмечалось. В результате операций полностью исчезли все -симптомы, имевшие место до вмешательства. Остальным больным операции но различным причинам не производились. Восемь из их числа были госпитализированы в клинику повторно в свяли с тем, что у них сохранилась симптоматика синдрома перешейка. Очевидно, и к этих случаях имеются показания к оперативному вмешательству, так как консервативное лечение вряд ли имеет шансы на успех,

В заключение необходимо подчеркнуть, что установление диагноза «синдром перешейка» — дело непростое; диагностика должна включать в себя детальное