е группы

210

Глава 7. Пороки развития, связанные

с нарушениями взаимоотношения метаиефрогемных бластем

211

больших чашечек. Поэтому путем простой ппелотомии (пиело-каликотомии) удается удалять даже большие коралловидные камни.

Однако при выделении лоханок необходимо иметь к виду необычное строение внепочечней сосудистой сети подковообразной почки: крупные артерии и вены довольно часто непосредственно прилежат к передней поверхности лоханок и плотно с ней спаяны. Ори одной из наших операций доступ к внепочечной лоханке, содержавшей камень, был прегражден настоящим сосудистым сплетением, состоявшим из артерий и вен разного калибра, плотно прилежавшим к стенке лоханки. Поэтому мы сочлн более целесообразным применить нефролитотомиш. Во избежание подобных иитраоперациониых «сюрпризов» в настоящее время мы проводим апгиологическое исследование (аортографию) перед любой операцией на подковообразной почке. Не требует специального обсуждения необходимость одновременного с удалением камня устранения препятствия для оттока мочи, если оно имеется.

В связи с наличием выраженного сужения окололоханочного отдела мочеточника 3 больным сделана резекция пиелоуретерального сегмента и ниелоуретероанастомоз; 2 — операция по Фолею. У 1 больного с калькулезом подковообразной почки и с явным сдавлен нем мочеточника ее перешейком прибегли к истмотомии. У 3 больных в аналогичной ситуации ограничились удалением камней и дренированием почечной лоханки. Сейчас можно сказать, что это было ошибкой: поясничные мочевые свищи у зтих больных очень долго ие закрывались, а у 2 вскоре после операции выявлен рецидив калькулеза подковообразной почки. Одному из больных, у которого был односторонний калькулеаиый пионефроз, сделана геминефрэктомия. Как и при терминальном гидронефрозе, геминсфрэктомия начиналась с пересечения перешейка подковообразной почки, затем следовали раздельная перевязка и пересечение сосудов удаляемой половины почки. В техническом отношении эта операция не сложнее обычной нефроктомии при рассыпном типе строения сосудистой ножки почки.

Пиелонефрит подковообразной почки. Как самостоятельное заболевание пиелонефрит подковообразной почки был у 14 наших больных. В эту группу включены те больные, у которых не было найдено никаких других заболеваний и явных признаков застоя мочи в лоханочно-чашечной системе подковообразной ночки. Очевидно, определенные нарушения уродинамики имели место, иначе трудно объяснить столь высокую частоту пиелонефрита при атом пороке развития. У 9 больных был хронический пиелонефрит подковообразной почки, у 5 — острый, в том числе у 3 — гнойный пиелонефрит (карбункулы потен, апо-стематозный нефрит). Симптомы острого и хронического пиелонефрита во всех случаях были первыми и основными клиническими проявлениями ворожа развития почки. Больные с гнойным пиелонефритом были оперированы — сделаны оргвносохраняю-щие операции с декапсулпцпей почки, иссечением очагов гнойно-некротического распада и нефростомией (пиелостомией). Несмотря ма то что при так называемых первичных гнойных пиелонефритах мы обычно не проводим дренирования почки, при операциях на подковообразпой почке мы сочли зто необходимым, так как не могли исключить значения у роди па м и ческих нарушений в геиезе гнойного пиелонефрита. У остальных больных проводилось консервативное лечение пиелонефрита по общепринятым методикам. Отмечено упорное течение хронического пиелонефрита с частыми рецидивами и обострениями.

Патологическая подвижность подковообразной почки. Начиная со ставших классическими работ П. Д. Ефремова (1913J и С. И. Федорова [1923], патологическая подвижность подковообразной почки считается одним из важнейших факторов в гелеэе многих ее клинических проявлений. В этой связи хирургическая фиксация подковообразной почки считалась чуть ли не обязательным элементом каждого оргапосохра-пшощего вмешательства на пей и часто предлагалась в качество основной операции. Нефропекспя как составная часть различных хирургических вмешательств па подковообразной почке широко применяется и сейчас [Щимкус, 1975].

Однако истинная патологическая подвижность подковообразной почки, видимо, встречается довольно редко. Даже обычная физиологическая подвижность, слизанная с дыханием или переменой положении тела, у подковообразной почки по сравнению с обычной заметно ограничена. Это, вероятно, связано с тем, что подковообразная почка имеет больше точек фиксации, чем обычная, благодаря наличию множественных внеоргаиных сосудов и перешейка. Во всяком случае, те формы нефроптоза обычной почки, при которых почка легко смещается при пальпации и резко изменяет свое положение при перемене положения тела больного, У лиц с подковообразной почкой нам не встретились ни разу. Тем пе менее клиническое значение подвижности подковообразной почки отличается от клинического значения этой патологии при обычной ночке. На это указывали еще П. Д. Ефремов [1913], С. ГГ. Федоров [1923], Э. И. Гимпельсон [1937]: даже сравнительно небольшие перемещении подковообразной почки могут быть причиной появления болей и других симптомов. Это легко объясняется взаимоотношениями перешейка подковообразной почки с подчревным и нижним брыжеечным нервными сплетениями [Соколов, 1930],

Среди наших больных было 4, предъявлявших жалобы на боли в животе, поясничной области, часто сопровождающиеся тошнотой. Эти симптомы появлялись при минимальной физической нагрузке и особенно при наклоне туловища кпереди. Обследование, предпринятое в связи с этими жалобами, обнаружило у этих

212

Глава 7. Пороки развития, связанные

с нарушениями взаимоотношения мстапвфрогмпшх бластем

213

больных подковообразную почку, обе половины которой нормально функционировали. Не имелось никаких нарушении уродинами-кп, но была выявлена несколько повышенная но.чпцпопнаи подвижность подковообразной почки: ггри ш ремепе положении тела больного из горизонтального в вертикальное тени лоханочно-чашечной системы смещались гашзу на 1—4 см (обычно у лиц с подковообразной почкой этого не происходит). Поскольку других заболеваний подковообразной почки или других органов не было обнаружено, нашгшдаемия клинический сшшпомнтика oiнесена на счет повышенной (патологической) подвижности подковообразной кочки. Клинические проявления патологической подвижное ти подковообразной почки н.чсюг много общего с «синдромом перешейка». Основное отличие обнаруживается при экскреторной урографии, проводимой is положении больного лежа п стоя (при «синдроме нерепн йка» позиционного смещешш теней лоханочно-чашечной системы не бывает).

У 2 больных в связи с выраженное!ыо Солей была сделана нефропексия, после чего боли прекратились. Нефронексию мы применили также в комплексе О операций, которые проводились но поводу калькулеза или гидронефроза подковообразной почки. Ото сделано потому, что во время основной операции одна да половин подковообразной почки была широко мобилизована и приобрела явно избыточную подвижность. Во всех случаях делали нефронексию но методике С. 11. Федорова: почку за ее фиброзную капсулу фиксировали к мои,реберных! мышцам уздопычи птнаын (в качестве шовного материала использовали хромированный кетгут). Пнаи методика фиксации подковообразной почки вряд ли возможна из-за анатомического строении этого органа.

Туберкулез подковообразной ночки. Туберкулез-нос поражение подковообразной почки описывали С, К. Марьншес [1910J, Л. V. Кобыл «некий [1911], П. Д. Ефремов, К. II. Чудной-екий [1929], Д. О. Лльдштейп [193.4J, Э. II. Гимпельсон |19371 « многие другие. Судя по большим современным статистикам, и настоящее время это заболевание подковообразной почки встречается редко, видимо не чаще, чем туберкулез обычной почки. Среди 1,15 лиц с подковообразной ночкой, которых наблюдал Э М. I Ним кус [19751, туберкулез почки был у 3; Пите. Маке [I'itts, Muecke, 1975], наблюдавшие 170 больных с подковообразной почкой, туберкулезное ее поражение не встретили ни разу.

Среди наших больных туберкулез подковообразной почки был у 3 (2,9% общего числа наблюдений). Определенные трудности возникали при распознавании даже деструктивных форм туберкулеза подковообразной почки, потому что патологические изменении иа ниелограммах маскировались анатомическими особенностями лоханочно-чашечной системы порочно развитой иочки.

Клинические проявления туберкулеза подковообразной почки не имели характерных особенностей и складывались из субфебрилитета, стойкой пиурии, дизурии. В связи с трудностью урографической диагностики в распознавании туберкулеза подковообразной почки решающая роль принадлежит бактериологическим исследованиям.

Лечебная тактика не отличается от обычной. После курса специфической терапии 2 нашим больным была сделана кавернотомия (резекцию почки было сделать невозможно, так как каверны располагались в непосредственной близости от крупных вне-почечпых кровеносных сосудов). Одному больному в связи с поликавернозным поражением одной из половин подковообразной почки сделана геминефрзктомия.

Опухоли подковообразной почки. Опухоли паренхимы подковообразной иочки долгое время считались исключительной редкостью. Н. М. Иглипын [19.'Ш], подытоживший предшествовавшие клинические статистики, описаний опухоли подковообразной почки не нашел. Белл [Bell, 1946], специально изучивший результаты 59 064 вскрытий, опухолей подковообразной почки даже не обнаружил. Нет упоминаний об опухолях подковообразной почки и в некоторых больших современных клинических статистиках (например, Питса п Маке [Pitts, Muecke, 1975]), Отдельные наблюдения опухолей подковообразной почки все же публиковались.

Публикация Вольфа [Wolff, 1913], видимо, является первым сообщением об опухоли (почечноклеточный рак) подковообразной почки, Бантлеи [Buotley, 1976] собрал в литературе, относящейся к периоду с 1895 по 1975 г., 111 наблюдений злокачественных опухолей в подковообразных, почках. Редкость этой патологии является' причиной того, что и сейчас описываются отдельные наблюдения'. Е, А. Остропольскан и А. Д. Петропавловская [1971] наблюдали 4 детей с опухолью подковообразной