ночки. Опи подчеркивают, что необычная пиелографическая картина препятствует распознаванию как опухоли, так и сращения почек. Успешную операцию но поводу опухоли перешейка и правой половины подковообразной почки описал Н. П. Мунгалов [1981[. Э. М. Шимкус [1975|, обследовав 135 больных с подковообразной почкой, у 2 выявил аденокарциному этого органа.

Среди наших больных с подковообразной почкой опухоль ее паренхимы (светлоклеточный рак) была обнаружена у 2 (1,9%).

Очевидно, предрасположенность паренхимы подковообразной почки к опухолевому росту отсутствует, и опухоли в подковообразной почке бывают не чаще, чем в обычной. Судя по данным литературы, отсутствуют также какие-либо специфичные для опухоли подковообразной почки клинические проявлении. Оба наших больных, поступили в клинику в связи с безболевои макро-гематурией. При обследовании у одного из них был установлен диагноз опухоли подковообразной почки, у другого больного была

214

Глава 7. Пороки развитии, связанные

215

распознана только опухоль почки, а наличие порока развитии обнаружено лишь во время операции. В обоих случаях была произведена геминефрзктомия с хорошим неносредстнениым результатом.

Травма подковообразной и о ч к и. У лиц с подковообразной почкой предрасположенность к травматическому повреждению этого органа, видимо, также отсутствует. В литературе имеются единичные описания травмы подковообразной почки. По одному наблюдению описали В. И. Воронцов [1935], Н. Н. Еланский [1939], Э. М. Шимкуе ]1975]. Н. II. Еланский собрал в литературе 7 описаний разрывов подковообразной почки, причем в

5 случаях по поводу травмы была сделана геминефрзктомия. Можно предположить, что травма подковообразной почки встречается все же чаще, чем ото можно представить по данным литературы. При легкой травме, не требующей хирургического вмешательства, порок развития может остаться нераспознанным, так как характерные для пего деформации лоханочно-чашечной системы часто относятся па счет травмы почки.

Среди наших больших с подковообразпой почкой закрытая травма этого органа была у 2 {1,9%). У одного иа них (мальчик

6 лет) в результате тяжелой транспортной травмы были множественные повреждения органов брюшной полости, переломы костей таза п разрыв мочевого пузыря. Он был оперирован по поводу зтих повреждений; .во время операции была выявлена массивная забркшшшая гематома, но ребенок погиб па операционном столе и самом начале операции па органах брюшной полости. При вскрытии была обнаружена подковообразная почка, почти полностью разможженнан — множественные разрывы переходили через паренхиматозным перешеек с одной се половины иа другую. В другом наблюдении травма одной из половин подковообразной почки (несколько глубоких разрывов, проникающих до чашечек? была установлена до операции. После операции, заключавшейся п ушивания разрывов н дренировании травмированной половины подковообразной почки, наступило выздоровление.

Вид 2, Комообразная почка

с симметричным (гомолатеральным) расположением

При етой форме симметричного сращения почки сливаются по всей внутренней поверхности, образуя сплошную массу (ком) почечной ткани, расположенную над позвоночником и по обе стороны от пего. Лоханки комообразной почки находятся на ее передней поверхности п локализуются симметрично и гомолате-рально по отношению к позвоночнику. Комообразная ночка всегда расположена значительно ниже обычных почек--на уровне Ч! V поясничных позвонков, иногда в тазу. Топография мочеточников комообразной почки похожа на топографию мочеточников подковообразпой почки, по мочеточники существенно укорочены. Схематическое изображение комообразной почки представлено иа рис. 30, 1, 2.

Несмотря на то что комообразная почка имеет две (или больше) самостоятельных лоханочно-чашечпых системы, ее корковое вещество, пе прерываясь, переходит с одиой половины на другую. Пирамидки комообразной ночки ориентированы па малые чашечки каждой из ее половин.

Комообразная почка образуется в результате полного слияния метаиефрогенлых бластем на самых ранних этапах их эмбриональной дифференцировки. Как и при подковообразной почке, эмбриональный морфогенез структуры комообразной почки происходит нио.тне полноценно, завершаясь образованием нормальной по гистологическому строению почечной ткани. "Часто отчетливо выражена дпльчатпеть строения комообразной почки.

21(5 Глава 7. Пороки развитии, связанные

о нарушениями взаимоотяешопия нетанефрогешкх бластем 217

Комообразная почка - это очень редкий корок развития. По

данным А. Я. Пытеля и Г. М. Чебанюка [1969], она встречается 1 рая на 26 000 вскрытий.

Клиническое значение комообразной почки определяется ее необычной формой, расположением и редкостью этого порока развития. Комообразная ночка прощупывается при наружной пальпации, вагинальном или ректальном обследовании в виде большого плотного безболезненного неподвижного бугристого (вследствие дольчатостн) образования. О возможности порока развития почки ввиду его редкости часто забывают, а пальпаторные данные наводят на мысль о злокачественной опухоли, исходящей ив органон брюшной полости или малого таза. Нам известны два случая, когда комообразная почка была ошибочно принята за опухоль брыжейки тонкой кишки и за интралигаментарную опухоль придатков матки. В обоих случаях была предпринята лапа-ротомия и комообразная ночка едва не была удалена, лишь обнаружение мочеточников вовремя остановило оперировавших хирургов. Об ошибочных удалениях комообразной иочки, принятой яа опухоль, сообщал еще С, П. Федоров [1923]. Ошибочное удаление комообразной почки описано Кемпбеллом [(Campbell, 1963]. Как видно, эта проблема не потеряла актуальности и сегодня.

В то же время диагностика комообразной почки, если этот порок развития заподозрен, не представляет трудностей и основывается на результатах урографическтгк исследований. На урограммах выявляется резкое укорочение теней мочеточников, необычно низкое, но относительно симметричное расположение теней лоханок. Обе лоханки находятся в состоянии незавершенной ратании; часть чашечек направлена в латеральную сторону, часть — в медиальную. Крон и Мерши [Kron, Mernzi, 1949] описали женообразную почку, у которой при ретроградной пиелографии было обнаружено сообщение чашечек ее половин между собой.

Диагноз может быть подтвержден на основании радионзотоп-ных (сканирование, динамическая ецннтиграфия), ультразвуковых и антологических исследований.

Клиническое значение комообразной почки не вполне ясно ввиду малого количества наблюдений. Б. В. Парил [1938] описал клинические проявления комообразной почки, схожие с «синдромом перешейка» подковообразной иочки. Основной жалобой больного была жалоба на постоянные тупые боли в нижних отделах живота, усиливающиеся при физической нагрузке. Эти боли исчезли после хирургической фиксации комообразной ночки к мышцам задней брюшной стенки. Аналогичное наблюдение принадлежит Кул icy [Caulk, 1930], Есть сообщения [Campbell, 1963] о пиелопефрите, ввфролитиаае и пионефрозе комообразной почки.

РОД 2. АСИММЕТРИЧНЫЕ СРАЩЕНИЯ ПОЧЕК

При пороке развития этого рода одна из сросшихся почек расположена гетеролатерально. Эмбриогенез асимметричных сращений может быть двояким: либо сращение метанефрогенных бластем с перемещением одной из них на противоположную сторону, либо миграция одного из протоков метанефроса в гстеролатгралыгую метаиефрогенную бластему с последующей редукцией гомолате-ралыюя метанефрогенной бластемы и избыточным развитием той, к которую внедрились оба протока метанефроса. Последний путь эмбриогенеза наиболее вероятен. Прямых эмбриологических исследований асимметричных, сращений почек пет, поскольку порок развития этого рода встречается весьма редко.

В анатомическом отношении асимметричные сращения чрезвычайно вариабельны, и деление итого рода на виды в зависимости от формы окончательной почки в известной мерс условно. Выделяются три основных вида асимметричных сращений почек.

Вид 1. Комообразная почка

с гетеролатеральным расположением одной из ее половин

При пороке развития этого вида происходит полное слияние обеих почек, в результате чего возникает бесформенное образование, состоящее из почечной ткани. Обо почечные лоханки находятся по одну сторону от позвоночника, но устья мочеточников в мочевом пузыре расположены па своих обычных местах.

Вид 2. L-образная почка

Форма, напоминающая букву I.. возникает при сращении нижних полюсов ночек и поперечном расположении одной из них.

Вид 3. S-об разная почка

Такую форму приобретает почка при сращении нижнего полюса одной почки с верхним полюсом другой. Очень редко обе ночки, сросшиеся соответственно верхним и нижним полюсами, находятся в состоянии завершенной эмбриональной ротации и, несмотря иа гетеролатеральное расположение одной из них, правильно ориентированы относительно вертикальной оси тела. Такую почку иногда называют I-образной почкой. В отечественной литературе первое описание 1-образной ночки принадлежит Г. А, Орлову [1938]. Схематически виды асимметричных сращений почек представлены на рис. 30, 3—6.

Если при L- и S-обрааных почках их эмбриональная ротация завершена, то лоханки обращены в медиальную сторону, а чашечки — в латеральную. Оба мочеточника обычно укорочены,

218 Глава 7. Пороки развит™, связанные- с нарушениями взаимоотношения метанефрогенных бластем 213

Г

слоуреччгрогримма

J*ih*. М, Ретроградная ]

сс-м*ртмла ротацию.

Ь-обраиняи почка Левая почка в омбрногг кн правой почки наслаивается иа шзншочник. ТТаГшю деется гидронефроз .жвшш L-uOpnaiiuii почки, обуpjiotwiетпtbiti высоким отхож,И'Яием

к-иРраянап почка. Обр лохят <ршдеш верхним подлогом с **ии црытей почки- T>>OepKj

эмбриогенез с еинершмли ротя дню. Ирана

полюсом левой лочьи. Омсруглап тень к ИроекПОРОКИ РАЗВИТИЯ, СВЯЗАННЫЕ

С НАРУШЕНИЕМ ЭМБРИОФЕТАЛЬНОЙ

МИГРАЦИИ ПОЧЕК.

Первые сообщения о неправильном положении почки (дистопия, эктопия) относятся к ХАТ столетию (Bauhin, Botallo, Eustachius).

Дистопия почек — это нередкий порок развития. Автор первой большой секц