ионной статистики пороков развития почек П. II. Соколов [1928] обнаружил дистопии почек в 0,08% всех вскрытий. Современные статистики [Пытель, Чебанюк, 1969; Campbell, 1963] указывают на частоту 1 случай на 800 вскрытий. В клинической, практике дистопия почек встречается гораздо чаще.

Морфогенез дистопии почки очевиден: этот порок развития возникает в результате прерывания процесса эмбриофетальной миграции и ротации постоянной лочкн. Детальные эмбриологические исследования [Gruenwald, 1948] позволили установить, что миграция постоянной почки из каудальпого конца зародыша в поясничную область начинается почти одновременно с началом гистогенеза постоянной почки (8—10-и неделя внутриутробного развитая). Эмбриональная ротация почки (поворот вокруг вертикальной оси на 90е) осуществляется позже — после того как почки поднимутся над бифуркацией аорты. Таким образом, прекращение .миграции ночки на рапиих этапах этого процесса всегда сопряжено с незавершенностью ее ротации. Если почка остановилась выше бифуркации аорты, то ротация может быть также полностью или частично не завершена. Ротация может не произойти даже тогда, когда почка проделала весь или почти весь путь своей миграции, т. е. ночка, расположенная па обилием месте, может оказаться развернутой вокруг своей вертикальной оси иа 90° или меньше. Иногда мигрирующая почка смещается на противоположную сторону, и тогда возникает гетеролатеральная (перекрестная) дистопия, при которой ротация почки также обычно нарушена.

Гетеролатеральное смещение происходит после того, как' почка преодолела бифуркацию аорты; к этому времени она является вполне самостоятельным в анатомическом отношении органом, а процесс ее гистогенеза заканчивается. Этим гетеролатеральная дистопия почки принципиально отличается от асимметричных сращений ночек (Е- и S-образные почки и т. п.), при которых также

(Класс 4. Пороки положения почек)

222

Глава S, Пороки развитии, свя:<аяныг

223

всегда имеются элементы гетеролатералюой дистопии. Однако-при любых срагцениях почек дистопия является вторичным следствием сращения (сращенная почка анатомически не способна полностью выполнить миграцию и ротацию). Весьма отличается, эмбриональный морфогенез перекрестной дистопии почки ог морфогенеза асимметричных сращений: при дистопии происходит смещение на противоположную сторону почки, уже почти закончившей мое развитие; асимметричные сращения возникают в. результате внедрения обоих протоков метанефроса в одну и ту же метанефрогеиную бластему; сравненные почки развиваются* как один орган, имеют общую фиброзную капсулу и часто общий корковый слой. При гетеролатералъной (перекрестной) дистопии обе почки в анатомическом отношении вполне самостоятельны. Между тем эти две совершенно различные формы пороков развития почек часто путают, причисляя асимметричные сращения к перекрестным дистопиям почек [Маляев, 1925; Лейтмап, 1926; Лавров, 1928; Орлов, 1938; Костюченко, Фесенко, 1952; и др.]. Эта ошибка нашла отражение в классификации Э. И. Гимпольсо-па [1949], выделившего в группе готоролптера.тьпых дистопий почки «дистопию со сращением» и «дистопию без сращения». Повторяется она и в «Руководстве по клинической урологии» Л. Я. Пытоля и Г. М. Чебанюка [1969], где в качестве примера перекрестной дистопия приводят рисунок, на котором изображена типичная L-образная почка.

Дистопия почки может считаться самостоятельным пороком развития лини, в том случае, когда она возникает в результате задержки эмбрнофеталыюй миграции и ротации почки или смещения мигрирующей почки на противоположную сторону при ио л н о й а нат о ми ч ес к ой са мостоятель н о с ти обеих почек.

Вопрос о каузальном гопезс почечных дистопий остается в известной мере открытым. Лишь исторический интерес имеют старые представлении о том, что ночка «задерживается» в результате избыточного развития петель тонкой кишки или ее брыжейки [Алексеев, 1925, 1935]. Предположение С. М. Алексеева [1935] о том, что почка «задерживается» на необычном месте слишком короткими кровеносными сосудами, отходящими от нижних отделов аорты или подвздошных артерии, без критики повторяется А. Я. Пытелем и Г. М. Чебашоком [1969]. Не говоря уже о чрезмерной механистичности такого суждения, оно не подтверждается результатами апгиологичесиих исследований: дисто-пироваппые почки действительно имеют необычное кровообращение, но их артерии, как правило, достаточной длины и никак не могут оказаться причиной «задержки» миграции почки (рис. 33).

Впрочем об отсутствии анатомических препятствии д.чя продвижения дистоннроваиной ночки хорошо знали еще старые авторы, которые нередко обнаруживали ее избыточную подвижi

Рис. .1,1. A&pTorpaMafu

Левая и™» расположен* т овычшш месте, правая находится в состояния тазовой дио-ояии (тень дистопированной почки номмаиа стрелками!. Диетопирвшшваи почка проашшбипетсл непарной артерлеВ, отходящей от места бифуркации аорты; в левую половину листопироввниой почки коли артерия, отходящая от аорты пе-сколько ниже места отхождеимя ОСНОВНОЕ левой почечной артерии. 00а артериальных ствола днетоиврованпой почки слишком длинные для того, чтобы Гнать препятствием для ее миграции

т

Глава 8. Пороки развития, связанные

с нарушением эмбриофсталыюй миграции почек

225

пость. В наблюдении Лабея и Париса [Labey, Paris, 1914] днето-пировапная почка была настолько подвижной, что ее приняли за опухоль тонкой кишки. Некоторым авторам [Bissel, 1910] даже удавалось хирургическим путем переместить дистояироваппуто ночку в подвздошную или поясничную область. Можно с определенностью утверждать, что особенности строения кровеносных сосудов дистопированной почки — это следствие порока развития, но отнюдь не его причина. Каузальный генез почечной дистопии, несомненно, сложнее; он связан с глубокими нарушениями эмбрионального морфогенеза. Об этом свидетельствует, в частности, то, что при дистопиях почек нередки пороки развития других органов и систем; По данным Баумапа [Ваашан, 1932], дистопия почки в 38,5% случаев сочетается с неправильным развитием органов половой {мужской и женской) системы. Пороки развития органов женской нолевой системы при дистопиях почки (аплазия влагалища и матки, отсутствие придатков матки, врожденная гематометра, двурогая матка и пр.) описаны Ф. П. Патушин-ской-Гефтер [1927], А. М. Мажбицем [1935] и многими другими авторами. Особенно часто такие сочетания бывают при перекрестной дистопии почки [Magii, 1961], При дистопиях почки встречаются, пороки развития пищеварительной системы, опорно-двигательного аппарата и др.

Полученные нами предварительные данные (глава 1) свидетельствуют о том, что дистопия почек относится к наследственным порокам развития с аутосоыно-рецессивным типом наследования. В отечественной литературе первые сообщения о дистопированной почке и ее заболеваниях принадлежат И. Л. Залесско-му [1862], В. Груберу [1866]. К началу текущего столетия дистопия почки в анатомическом отношении была изучена весьма хорошо. Это дало возможность Жирарду [Girard, 1911], обобщившему 360 наблюдений, предложить первую топографо-анатомиче-скую классификацию дистопии почек, которая оказалась настолько удачной, что с небольшими изменениями используется и сейчас. Жирард выделял следующие разновидности дистопий почки,

I. Односторонняя дистопия (другая почка расположена нормально) .

1. а) поясничная; б) подвздошная; в) тазовая; г) высокое стояние ночки (торакальная дистопия).

.2. Перекрестная дистопия, при которой смещенная почка лежит на стороне нормальной почки, располагающейся выше дистопированной и отдельно от нее. П. Дистопия одной почки при отсутствии (аплазии) другой.

1. а) поясничная; б) подвздошная; в) тазовая.

2. Перекрестная дистопия единственной реши (почка лежит на стороне, противоположной устью своего мочеточника) .

III. Дистопия обеих ночек.

1. а) поясничная; б) подвздошная; в) тазовая.

2. Перекрестная дистопия, при которой каждая почка расположена на стороне, противоположной устью своего мочеточника, а мочеточники перекрещиваются между собой.

3. Несимметричная двусторонняя дистопия, при которой одна почка находится в тазовой области, а другая — в поясничной или подвздошной.

Примечательно, что Жирард не включил в свою классификацию асимметричпые сращения почек, видимо понимая, что ото особая форма пороков развития. Таким образом, он избежал ошибки, совершаемой многими последующими авторами.

Основные разновидности дистопий ночки схематически представлены на рис. 34.

Дистопнрованная почка по массе обычно равна нормальной почке или немного меньше ее. Для дистопированной почки характерна дольчатость, которая выражена тем больше, чем ниже она располагается. При тазовых дистопиях почка может бить бесформенной. По«1ечиый синус и лоханка находятся на передней или латеральной поверхности почки. Мочеточник дистопированной иочки укорочен. Укорочение тени мочеточника, выявляемое на урограммах, и необычное строение лоханочно-чашечной системы (незавершенность ротации) издавна считались основными признаками, отличающими дистопию от нефроптоза.

Гистологическое строение дистопированной почки не отличается от строения нормальном почки. Это было установлено Н. Н, Аничковым [1912] и подтверждено многими последующими наблюдениями.

Если дистопнрованная почка не поражена патологическим процессом, то она обладает функциональной способностью, равной функциональной способности обычной ночки. В этом мы имели возможность убедиться, проведя радиоизотопную репографию у 16 лиц с подвздошной и тазовой дистопией почки; при правильной установке датчиков (соответственно проекции обычной и порочно развитой почки) репограммы дистопированной и нормальной почки практически we отличались друг от друга.

Кровеносные сосуды дистолированных почек построены атипично [Айвазян, 1963] (глава 2), что необходимо учитывать при хирургических вмешательствах на этом органе, которые должны проводиться только после получения информации о строении сосудистой системы порочно развитой ночки (аортогряфип). В равной мере перед операцией необходимо отдиф