ают весьма рано. Эти формы поликистоза почек называют, в частности М. С. Игнатова и 10. Е. Вельтищев [1978J, поликиетозом детей раннего возраста и подростков.

Если лишь небольшая часть нсфронов не соединилась с собирательными трубочками, то развивается некоторое количество кист при достаточной массе нормально устроенной и функционирующей паренхимы почек. Эту форму обычно называют поликиетозом взрослых, хотя совершенно ясно, что заболевание это врожденное. Клинические проявления возникают обычно довольно поздно. При наличии небольшого количества отишу ронянных нефронов и отсутствии последующих осложнений этот порок развития может ничем не проявить себя в течение всей жизни и никак не сказываться на ее продолжительности. Наконец, если от-шнурованпыми оказались единичные нефроны (или только один), возникают солитариые кисти, дальнейшая судьба которых в клиническом отношении такая же, как при поликистозе взрослых. Нетрудно заметить, что мультикистоя, поликистоз новорожденных, поликистоз детей и подростков, нолшшетоз взрослых, соли-тарпая киста представляют собой различные степени одного и того же порока развития.

Все описанные формы истинного поликистоза почек (в отличие от губчатой почки и медуллярной кистоаной болезни) нередко сочетаются с кнетозными изменениями в других органах, чаще всего в печени.

Вторая группа. Пороки развития, относящиеся к этой группе, обусловлены аномалиями деления капилляров формирующегося почечного клубочка, неправильным развитием клеточных и мембранных компонентов капсулы клубочка, извитых канальцев и петли Геплс. Эти нарушения могут возникать в третьем -четвертом периодах гистогенеза постоянной почки.

Пороки развития сосудистого клубочка, его капсулы и мембран приводят к распространенным нарушениям структуры и функции гломерулярного аппарата ночки. Это так называемые врожденные гломеруяопатии, или наследственные нефриты. Употребления термина «наследственный нефрит» мы считаем неправомерным, поскольку речь идет о врожденном' пороке развития, не имеющем ничего общего с приобретенными аутоиммунными или воспалительными заболеваниями почек. Врожденные гломеруяопатии нередко входят в довольно сложные синдромы и в ряде случаен относятся к группе пороков развития, наследуемых по доминантному типу, сцепленному с полом. Примером может служить отоокулоренаяьный синдром, описанный Лльпортом в 1927 г., наблюдаемый исключительно у мальчиков.

Заболевание проявляется прогрессируннцей почечной недостаточностью, поражением слухового и зрительного анализаторов. При синдроме Алыюрта. а также при наследственной гломеруяопатии без поражения слухового анализатора в начальных стадиях отмечается резкое истончение банальных мембран в капсуле клубочка, наличие патологических форм клеток (подоциты и мсаангиальпые клетки). В дальнейшем развивается склероз, вначале очаговый, который, распространяясь, заканчивается общим нефроенлероаом. Наряду с этими достаточно сложными пороками развития клубочков описаны случаи резкого уменьшения их количества (олнгонефроиия) или даже полного отсутствия (агломе-рулярная почка).

Существенные отклонения от нормального пути развития могут возникать п результате нарушения процессов дифференцировки и созревания клеточных и мембранных структур извитых канальцев. Возникая на этапе заканчивающегося (или закончившегося) гистогенеза окончательной почки, эти пороки развития редко проявляют себя заметными морфологическими изменениями канальцекого аппарата. Если же такие изменения и возникают, то они в большинстве случаев носят явно вторичный характер. Суть пороков развития этой группы определяется неполноценностью формирования ферментных, мембранных и других систем канальценого аппарата, обеспечивающих его нормальное функционирование. В результате появляются разнообразные нарушения функции почечных канальцев — врожденные тубулопатии.

Сложность функционирующих ферментных и мембранных систем канальцевого эпителия обусловливает возможность возникновения разнообразных врожденных их дефекте!! с появлением полиморфных клинических синдромов. В качестве примера можно привести врожденную почечную глюкозуриго (меллитурию), витамин D-рсзистеитньт рахит глюкофосфатамииоапидурию (синдром Добре—дс Топи— Фанкопи), почечный солевой диабет (псев-догипоальлостероиизм) и др. (подробнее эти врожденные поржи развития рассматриваются в главе 5).

24

Глава 1

Кауиальпый п формальный reney пороков развития

25

Наконец, в стадии гистогенеза метанефроса возможно возникновение диспролиферативных процессов, приводящих к значительной и хаотичной дезорганизации почечных структур. Результатом слабо выраженных диспролиферацин являются так называемые почечные дисшгазии, при которых в почках наряду с участками нормальной ткани имеются островки недифференцированной метанефрогенной ткапи и уродливые остатки нефронов, застывших п споем развитии иа различных" этапах эмбрионального морфогенеза. Возможно образование лермоидных кист. Крайний степень дисироямферативных процессов может привести и возникновению врожденной аденомносаркомы почки (опухоли Вильмса).

Пороки развития, возникающие

при эмбриофеталыюй миграции

постоянной почки Наряду с вышеописанными процессами развития постоянных ночек и мочевыводящих путей весьма рано (с 8—10-й недели внутриутробного развития) начинается довольно сложная миграция всей метанефрогеиной бластемы и се выводящих путей.

Заклальтваясъ в каудадьном коице зародыша (каудальнее бифуркации аорты), почки сначала начинают смещаться кпереди и к 9—10-й неделе оказываются уже над бифуркацией аорты, Затем они поворачиваются примерно на 90° вокруг вертикальной оси и медленно смещаются вверх в толщу забрюшинпой клетчатки задней поверхности тела зародыша. Детальное описание этого процесса принадлежит Грюппальцу (Grueiiwakl, 1943). Эта миграция может прерваться на разных этапах. В результате постоянная ночка оказывается значительно ниже своего обычного места расположения (дистопия тазовая, подвздошная, поясничная). Может быть не завершен поворот почки по вертикальной оси, тогда дистонированная или достигшая надлежащего места почка будет развернута (на 90° или меньше) таким образом, что ее ребро ориентируется в медиальную сторону, а лоханка — в латеральную. Очень редко змбриофетальная миграция почки своевременно не прекращается и почка может оказаться выше своей обычной локализации. В таких случаях говорят о грудной дистопии почки.

Сложность и многоэтапность эмбриофетального морфогенеза пороков развития почек обусловливают высокую вероятность сопряженных с ними пороков развития магистральных и внутри-органных кровеносных сосудов почек. Ввиду большого теоретического и практического значения особенностей кровоснабжения порочно развитых ночек этот вопрос специально рассматривается в главе 2.

В целом эмбриофетогенез пороков развития почек и мочеточников можно представить следующим образом (табл. 1).

Стадия

Таблица 1. Эмбриофетальный морфогенез пороков развитии ночек и •мочеточников

Механизм формирования порока

Недоразвитие протока пронефроса (водъфова протока)

Слитком дорсальное или каудальнее смещение протока пронефроса

Запое мемептов мюллерояа протока в проток иезаоефроса (в его каудальный отдел)

Сообщение каудалыюго отдела протока мезаиефроса с шоллеровым протоком

Не происходит закладки мета-нефрогеппой ткани

Сохраняется связь протона метанефроса с вшгьфовым протоком (протоком пронефроса — меаанефроса)

Ненормально быстрое разип-ттте выростов краниального конца протока метанефроса с отшпурованяем его элементов

Преждевременное возникновение краниального расширения протока метанефроса (до окончания роста самого протока)

Сужение или клапан п месте образования краниального расширения протока метанефроса

Одна из первичных чашечек (выростов краниального рае ттпзрепия протока метанефро-са) не индуцирует дифференциромки метанефроишной йяа-стсмы

Недоразвитие или неправильное развит» мышечного слоя эмбрионального мочеточника, лоханки, чйтечек

20

Глава 1

Каузальный и формальный гепез пороков развития

21

ТаГлиил I. Продолжение

Механизм форметрд'иаиин порока

Расщепление протека метанефроса до вхождения в контакт с метанефрогепной бластемой

Миграция протока метанефроса дорсальное основного сосу мистоп> ралюгилеиня

Образование па одной стороне двух или более самостоятельных протоков метанефроса

Миграция протока метанефроса в коитрлатералытую метанефрогеиную бластему

Недостаточное млм избыточное отделение урогелитально го синуса от первично)! ьлоаьг

Слияние )юитруштералъньгх мстапсфрогепных бластем

Общее недоразвитие метапо-фрогешной бластемы

Избыточное раситрепнв (общее или сегментарное) выростом протока метанефроса в метанефрогепной ткани

Не происходпт елиянвл почечных канальцев с первичными собирательными трубочками

Отклонения в развитии артериальных капилляров и проксимального конца первичных

почечных канальцев

Неполноценное развитие ферментов и мембран каиальцево-го лпителин

Лиспролпфератинпые процессы н метапгфрогенной бластеме

Следствие

Дивертикул мочеточника, слепое окончание добавочного мочеточника; удвоение почек с расщеплением мочеточпика, доба коч пая почва

Ретрок а на льп ый. ротроюшавалышй мочеточпи к

Удвоение почек с удвоением мочеточников, удвоение мочеточников со слепым окончанием одного из

них

Гетсролатсральнал дистопнп почки (со сратдениеи или бея)

Эктопия устья мочеточника в тейпу пузыря, уретру, жеиокшс наружные по .новые органы

Подковообразная, L-, S-об-разная, комообразпая почка

Гипоплазия, карликовая, рудиментарная почка

Губчатая почка, медуллярная кнетозиая болезнь

Мудьтикистдаван почка, различные варианты поликистоза почек, солитарная киста почки

Врожденные глонеруло) гатил {ннследствешше нефриты)

Врожденные тубулотатнн

Врожденные дишдазия почек, дермоициая киста ночки, врожденная онуколь Бмльмся

В литературе последних лет довольно часто повторяется утверждение, что все органы мочевой и даже половой систем следует рассматривать как единую систему, причем для о