ференцировать перс-крестную дистопию от асимметричного сращения почек. В этом отношении большую пользу, кроме аортографии, приносят ультра-авуковые несдедования.

226

с иарултониен эмГррмофоталыган миграции почет!

227

В соответствии с принятой нами классификацией (класс 4. Пороки развития, связанные с нарушениями эмбрмофе тальм ой миграции почек, — пороки положения почек) указанный порок развития разделяется па два рода: 1) дистопия почек; 2) нарушения ориентировки почки относительно ее вертикальной оси.

РОД 1. ДИСТОПИЯ ПОЧЕК

Основной признак пороков развития этого рода — незавершенность змбриошлыген миграции почки шли ее порочное направление. Особым случаем является избыточная миграция почки, порезгеетнншейск в полость грудной клетки. Обязательным признаком любой дистопии, кроме торакальной, является незавершенность .шбрнопалыюго поворота, которая но отношению к дистопии вторична и определяется местом остановки почки на пути ее эмбрио-фетальпон миграции.

Вид I. Гомолатеральиая дистопия почки

Дистошфонанпап почка находится на стороне впадения ее мочеточника в моченой пузырь. Другая почка, кап пранило, разнлга нормально; изредка она отсутствует. В таком случае можно говорить о незакономерном сочетании лорокпр развития дпу\ разных классов (дистопия одной почки-) аплазия другой). Подобное сочетание встречается несьча редко: но данным Gieneiica |Ме-\ens. 1937], Бонлесп и соавт. [Howies tt al., 1959], не чаще чем 1 случай иа 22 ООО вскрытий. Видимо, еще реже бывает двусторонняя гомо.татеральппя дистопия ночек. Но.тышшство опнеанпыл

(вусюронпнх дистопии [Готлнб. 1928; Гоффепберг, 19Н1; Гпм иельсон. 1!Ш1; Склиннн, ШЛО; Шевлнков. 19т<>; \1ncent. 1960] щш внимательном рассмотрении оказываются симметричными или .(симметричными еряшешпшп почек. Достоверное наблкгпчшо

шусти|>онней гематите рялыюц дистопии у новорожденного, по-] ибшего вскоре после рождения, принадлежит 11. А. Штерн [1932).

Клиническое значение г»>молатеральной дисюшш в значительной мере определяется локализацией порочно развитой почки.

Подвид Л. Тазоваи дистопия ночки. Из всех вариаптоп почечных листошш тазовая дпетоиня, несом пенно, имеет наибольшее клиническое значение. Поэтому данный порок развития всегда привлекал особое внимание клиницистов, ему посвящено наибольшее количество рябо'1.

При тазовой дистопии почка располагается забркишшпо п малом чазу, ниже бифуркации аорты. Она находится между прямой кишкой п задней стойкой мочевого пузыря (у мужчин) и прямой кишкой и зп.шей стенкой матки (у жршцлн), Мочрчочник такой почки всегда очепь короткий. Хзрактерпьте л.'и тазовых дистопии ночки урогрзфпчеекне картины представлены ни риг. Н5.

Клиническое значение тазовых дистопий почки определяется след) ютцггмн обстоятельствами.

1. При тазоппй дистопии почка оказывает давление на тазовое нервное симпатическое сплетение, прямую кишку, мочевой пузырь и разветвления подвздошных сосудов, вследствие чего mo-jit возникнуть клинические проявления даже и тех случаях, кисла патологический процесс и диетопиронанкон почке отсутствует.

2. При тазовой дистопии почки чаще, чем при других, формах дистопий, случаются диагностические сшибки; почку принимают

228

Глава 8. Пороки развития, свнианыые

с нарушением омбриофетальной миграции почек

229

за патологическое образование, не связанное с органами мочевой системы.

3, При тазовой дистопии почки у женщин появляются проблемы, связанные с течением беременности и. родов.

т- При тазовой дистопии почки чаще, чем при других формах .дистопий, возникают различные заболевания и патологические процессы, прямо или косвенно связанные с пороком развития.

5. Хирургические вмешательства при тазовой дистопии почки имеют специфические особенности и трудности, обусловленные пороком развития.

Тазовая дистопия п о ч ки при отсутствии в пей патологического процесса. Среди наблюдавшихся нами

Рже. 35, Ретроградная плелодотерогратш

Тазовая дистопии левой лО'нга. Дмстопнрокяннак почка находится в состоянии гяд«дажфротической трансформации

148 больных с различными формами неправильного положения почки тазовая дистопия была у 57 (38,6%). Эта цифра не отражает истинной частоты тазовых дистопий среди прочих пороков положения почек. При тазовых дистопиях гораздо чаще, чом ори других, возникают клинические проявления, сопутствующие заболевания и осложнении, поэтому лица 'с этим пороком развития чаще попадают в урологическую клинику,

У 22 обследованных не было найдено никаких заболеваний дистопированной в область таза почки; у 25 — выявлены различные патологические процессы в этом органе. При этом у всех 22 обследованных со «здоровой» дистопированной в область таза почкой имелась та иди иная субъективная симптоматика, которую можно было связать с данным пороком развития.

О существовании «самостоятельной», не зависящей от присоединившихся заболеваний клинической симптоматики при тазовой дистопии почки известно давно. Многие авторы [Федоров, 1923; Готлиб, 1925; Тельман, 1934; Шпирт, Спектрова, 1935; Мажбиц, 1935; Гольдлн, 1938; Пунин, 1946; Пытель, 1969; Girard, 1911; Callielin, I9|2; Papin, 1924; и др.] в качестве характерных симптомов описывали боли в нижних отделах живота и в крестцовой области (боли могут быть тупыми, постоянными или приступообразными, напоминающими боли при остром животе), нарушения функции кишечника (запоры), поллакиурию, странгурию. Кубсрт я соавт. наблюдали отек нижних конечностей, обусловленный с давлением подвздошных вен дистопироваппой почкой. Дистопнрованная в область таза почка прощупывается при ректальном или вагинальном исследовании в виде плотного, обычно малоподвижного, часто болезненного образования. Если такая почка имеет избыточную подвижность, то она может прощупываться и при наружной пальпации, симулируя опухоль или другое патологическое образование органов брюшной полости или малого таза. Я. Г, Готлиб [1925] боли при тазовой дистопии почки объяснял нарушениями внутрипочечиого кровообращения, сдавленней тазовых нервных сплетений и нарушениями оттока мочи от порочно развитой ночки. Расстройства функции кишечника и дизурию, как правило, связывали с тем, что необычно расположенная дочка сдавливает прямую кишку и мочевой пузырь.

У наших 22 больных, со «здоровой» дистопированной в область таза почкой наиболее постоянным симптомом этого порока развития были боли в нижних отделах живота, У 14 больных (10 женщин и 4 мужчин) боли имели постоянный характер, отмечались в течение длительного времени, иногда без видимой причины резко усиливались. У 6 больных были внезапно возникающие приступообразные боли; всем этим бальным до поступления в урологическую клинику была сделана лапаротомия по поводу «острого аппендицита» (4 больных) или «апоплексии яичника» (2 больных), но после этих операций болевые приступы

230

1'лава В. Пороки развития, связанные с нарушением амбриофетальиой нитрации иочск 231

ЩШк

—* ',ч

а - - от.м<-к сделай в положении Г-иишпЛ лгжя Тяаовая днстипнм тгрндаи пош.и со .Ч1'|щнирц л о>ганичио-та шечгсоИ еисж'мы i, cprnurii йиняи (намччякица.гг н юп-денция 1, перекрестной дистопии)

Рис. ЙО. Ожонадннс

О — ю не н. владение» tuiwm: с дсл.ш в «utm етшн i тон ТРИ , верхней чяпи чьи

(vtff ти-цгь .mi..\, щшадср! о на 2 f м, ичш ни» них 'iatnt* чеъ в ,»ттерн,1Ы1\ю

с 1 ? ими гея орпснтатичеи пе < ЧРПЦНЛР U,KI oimpniuiifi ои и< ч! и i нлау

и смещение ее нижнего полюга кнаружи

232

Глава 8. Пороки развития, связанные

нарушением пмСриофсталыюй миграции почек

283

продолжались. Во всех этих случаях нарушения оттока мочи как причина болей были исключены: при рентгенологическом исследовании из дистопированпой почки своевременно выделялись инлитокармин ж контрастнее вещество. Дизурические явления (умеренная поллакиурпя, странтурия) были у 4 больных; у 3 отмечались упорные, длительно существующие запоры. У них, кроме дистопии почки, никаких заболевалий органов мочевой системы или других органов не было найдено. Лишь у одной из наших больных была сопутствующая атрезия влагалища и аплазия матки; 3 женщины жаловались на нарушения менструального цикла,

У наших больных же было тех выраженных форм, патологической подвижности «здоровой» дистопированной почки, описанных цитированными выше авторами, при которых дистоинровап-нал почка свободно перемещается из малого таза в подвздошную область и обратно. Однако определенная степень подвижности, видимо, свойственна дистопированной в область таза почке. В отличие от сращенных почек, при которых даже физиологическая подвижность минимальна или отсутствует, при тазовых дистопиях ортостатическую подвижность почки всегда удается уловить (рис. 36), Конечно, подвижность почки, демонстрируемую на рисунках, патологической не назовешь. Тем не менее у больной, которой были сделаны эти снимки (больная Ч., 26 лет), пе было найдено другой причины для объяснения длительно существующих, постоянных интенсивных болей в шикнем отделе живота. Эти боли у нее принимали приступообразный характер при резких изменениях положения тела и при физической нагрузке.

Па то обстоятельство, что даже незначительная подвижность дистопированной почки может быть причиной возникновения болей, указывали еще С. П. Федоров [1923], Я. Г. Готлиб [1925], Э. И. Гимпельсон [1949], Панин [Papin, 1924]. Видимо, следует признать, что эта точка зрения сохраняет свое значение.

Диагностические ошибки при тазовой дистопии почки. В клиническом отношении вся история дистопированной почки в «петрографическую эру» была историей диагностических ошибок. Такую почку обычно принимали за опухоль и нередко удаляли. Лишь изредка правильный диагноз, устанавливался во время операции [Гайчмап, 1910].

Конечно, урография, аортография, ультразвуковые исследования и другие современные методы диагностики всегда дают воз-мощность установить точный диагноз тазовой дистопии почки. Тем не мопсе диагностические ошибки нередки и сейчас, поскольку о существовании тазовой дистопии почки иногда забывают и показанное обследование Tie проводится. В этом отношенья ire потерял зн