ачения перечень диагностических ошибок, составленный Я. Г. Готлибом в 1925 г. Автор па основании обобщения 181 наблюдения установил, что дистоплропапиые почки принимались:

1) за опухоли яичпика; 2) острый аппендицит; 3) илеоцекальпый абсцесс; 4) туберкулез лимфатических узлов; 5) ретроперитопе-альную опухоль; 6) опухоль нестгустившегося яичка; 7) аневризму аорта; 8) блуждающую почку; 9) увеличенный и подвижный желчный пузырь. Во всех 6 наблюдениях Л. М. Мпжбица [1935] диетонироввппая почка была ошибочно принята за кисту яичника.

Наиболее велика вероятность диагностических ошибок в тех случаях, когда дистопнрованная почка проявляет себя приступообразными болями; это почти всегда наводит врачей иа мысль об остром заболевании органов брюшной полости иди внутренних женских половых органов. Локализация болей, вызываемых дистопированной дочкой, совершенно не типична для заболевании иочки. Если к тому же проводимое в ургентпом порядке урологическое обследование ограничивается анализом мочи, обзорной уро-грампой и хромоцистоекопией, то диагностическая ошибка становится почти неизбежной.

К числу ошибок, обусловленных недостаточным обследованием, относится наблюдение Мариона [Marion. 1928]: камень лоханки дистопированной почки был принят за камень тазового отде-га мочеточника нормально развитой почки. Такая ошибка можег случиться и сейчас, если в диагностике ограничиваются экскреторной урографией: тепи лоханки дистопированной почки, наслаивающиеся иа тени костей таза, могут остаться незамеченными (особенно при снижении функции, дистопированпой почки), а отсутствие теней ' лоханочно-чашечной системы на ее обычном месте может быть расценено как следствие обтурапии мочеточника конкрементом, который на самом деле паходится в лоханке дистопированпой почки. Нам известна одна ошибка такого рода; наличие порока развития было обнаружено при операции, предпринятой с целью удаления «обтурирующего конкремента» из тазового отдела мочеточника. Врачи, оперировавшие больную, от своей находки настолько растерялись, что прекратили операцию и запиши рапу, пичего пе сделав; камень из лоханки дистопнро-гапной почки был удален при повторной операции.

Лете [Legue, 1924] гидронефротически измененную и содержавшую рва конкремента дистопированную почку принял за увеличенный желчный пузырь.

Все наши 6 больных с дистопией иочки, проявлявшейся приступообразными болями, подверглись ненужной лапаротомии; кроме того, апнепдзктомия была сделала 17 из 22 больных со «здоровой» почкой, расположенной в области таза, н у 20 из 2й больных, имевших заболевание порочно развитой почки. Такая частота аннендэктомии, конечно, превышает вероятность заболевания аппендицитом этой категории больных. До установления правильного диагноза у 52 из наших 57 больных с тазовой дистопией почки симптоматика дистопированной почки и се болезней

.2,44

Глава 8. Пороки развития, связанные

с порушенном амбриофсталыюй миграции ночек

235

ошибочно расценивалась как проявление следующих заболеваний (каждому больному «редко ставилось несколько диагнозов): аппендицит острый и хронический — 48 случаев; воспаление придатков матки, пиосальпинкс, периметрит — 1 9 случаев; спастический колит — 18 случаев; киста яичника, опухоль придатков матки— 14 случаев; спаечная болезнь— 14 случаев; хронический пиелонефрит (без указания на порок развития почки) — 13 случаев; забрюшииная опухоль, ретикулосаркома малого таза — 5 случаев; терминальный илеит (болезнь Крона) — 4 случая; внематочная беременность, апоплексия — 4 случая.

Большинство больных получали соответствующее неправильному диагнозу «лечепие», иногда в течение длительного времени.

Таким образом, наш список диагностических ошибок при тазовой дистопии почки отличается от списка Я. Г. Готлиба лишь меньшей фантазией современных авторов этих, «диагнозов»; в перечне Готлиба нозологических единиц больше, и они разнообразнее, чем у пас. Однако то, что можно было попять и объяснить 60 лет тому назад, сегодня оправдать никак нельзя.

Распознавание тазовой дистопии почки при существующем уровне диагностических возможностей в урологии — дело весьма простое. Единственная причина столь высокой частоты диагностических ошибок — недостаточная осведомленность врачей об атом пороке развития и его клинических проявлениях.

Беременность и роды при тазовой д и стоп ии п о ч к и, С самого начала клинического изучения тазовой дистопии ночки высказывались опасения, что дистопнрованная почка может сделать невозможным донашивание беременности из-за давления па матку, что она может помешать нормальным родам, так как находится на шути родового капала, что она может быть травмирована но время родов. Лавин [Papi.il, 1924], Вальтере и Кермаие [Walters, Itermauncr, 1926], исходя из этих соображений, считали, что при тазоной дистопии почни беременность и роды противопоказаны. Они настаивали на прерывании беременности, ос л и диагноз тазовой дистопии почки устанавливался на ранних се сроках; если же порок развития почки обнаруживался во второй половине беременности, считали необходимым родоразреше-ние путем кесарева сечения. Б, В. Пунин [1946] полагал, что у жешцип при тазоной дистопии почки дистопированную дочку необходимо удалять, так как она «мешает» беременности и родам. В то же время еще Жирард [Gerard, 1911], проведя катамиестиче-ское обследование у 31 женщины с тазовой дистопией почки, установил, что у них било 109 беременностей, из которых лишь 5 закончились выкидышем; в остальных случаях имели место пор малыше, пеослоиснеппые срочные роды. Стефан [Stephen, 1912] также неодлократпо наблюдал пормаямгме ими несколько затянувшиеся роды у женщин, имевших тазовую дистопию почки. С. II. Федоров [1923] считал целесообразным для профилактики шушерекнх осложпоптт прибегать к нефропексип дпетоппроиан им почки у женщи и лишь в лсключптол1 пы\ случаях удалять .•е. В оттер и соавт. |\Vot!er el al., 1903] обнаружили, что у 22 из io беременных женщин г тазовой дистопией почки были срочные гроеложненные роды. В их группе был один случай смерти ро-шльшщьт от осложнений, не связанных с пороком развития поч -и. V 4 было обострение пиелонефрита дистоинронаннон почки в шел е родовом периоде; у одной — у порто рецидивирующая ночеч пая колньа. Яти авторы прибегли к удалению днетопиропаппоп почки у 2 больных во время родов и у 3 — в раннем послеродовом периоде. Воттер и соавт. возражают против «профилактической» нефрэкто.чпп при дистопированной в область таза почке у женщин, й также против прерывания беременности, если порок развития обнаруживается в ранние ее сроки.

Мм ни разу не встречались с какими-либо осложнениями (уро-.-ни нчесышн или акушерскими) беременности и родов, обуслоть (рннымн тазовой днетонпей почки. Акушерский катампез был и.чучеп у 38 жепщпп, имевших этот порок развития. У них всего было 114 беременностей, которые они памеревались сохранить. 'Л беременности закончились преждевременными ролами. 2 вы кпдышем в первой половине беременности. Все остальные бе pout нности завершились нормальными срочными родами; не получено никаких сведений об акушерских пли урологических оеяож нениях в послеродовом периоде.

Таким образом, можно считать, что дпгтопнрованиаи в область таза ночка не является фатальным препятствием для нормального течения беременности и родов. <][рофшгакгичегкое» удаление такой ппчкп у женщин, запрещение беременности или ее «профилактическое» прерывание не оправданны. Заболевания днетопн-ровяпнон почки должны быть устранены (пли по показаниям удалена почка) до беременности. Не исключается возможность вмешательства на дистопированпой поч не во время беременности с сохранением послодпей.

Заболевания дистопированпой в области та-то почки. При тазовой дистопии почки в ней нередко возни кают различные патологические процессы. П. В. Пуинн [191(>1 обобщил 239 наблюдений этого порока развития, описанных до 1940 г. Их авторы обнаружили заболевания днггоппроваппой поч ки в 83 случаях (34,6%). В отечественной литературе в одной из nppBbiv публикаций, посвященных дистопированпой почке, Залсг-ский [1862] описывает травму дистопированпой почин, повлекшую за собой летальный исход. Травматические повреждения дисто-пировапных почек впоследствии описывались неоднократно [Куз-менко, 1930; Горшков, l'.ICfi: Papin. 1924; Perianal et aJ.. 1983; и др.]. Причиной закрытых травм итого органа был удар в нижнюю часть живота пли сдавление в области таза (иногда с переломом его костей). Подкожное повреждение дистопированной

23В

Глава 8. Пороки развития, связанные

нарушением эмбриофетальной миграции почек

237

почки протекает тяжело, сопровождается большой крово потерей. Ввиду необычного положения ночки затруднена диагностика и ее порочного развития, и травматического повреждения. Термуал и соавт., учитывая опасность травмы такой ночки, даже предложили лицам, имеющим тот порок развития, носить специальную защитную одежду. Нередкими заболеваниями при тазовой дистопии почки являются ее гидронефроз и калькулез. Гндронсфроти-ческая трансформация дистопированной в область таза почки описана Б. К, Осиновым [1935], Л. II Шпигелем J1951], А. А. Кой-сман [1953] наблюдал множественные камни в дистопированной почке. Как следует из сборной статистики Б. В. Лунина [1946], среди 83 больных с заболеваниями дистопированной почки гидронефроз и мочекаменная болезнь были у 36. Однако утверждение А. Я. Пытеля и Г. М. Чебапюка о том, что в 50% случаев дистопии почек в область таза развивается гидронефроз, в 25% случаев — калькулез, явно не соответствует истине.

В первой половине текущего столетия в литературе появлялись сообщения о туберкулезе дистопированной почки [Куксин-ская, 1985; Чумбуридзс, Ханава, 1950]. Кюммель [Kiimmel,' 1923] первым описал гнойно© воспаление жировой клетчатки, окружавшей почку при ее тазовой дистопии. Два наблюдения гнойных паранефритов при тазовых дистопиях почек принадлежат Б. Л. Певзнеру [1939]. Примечательно, что при гпойных паранефритах дистопированной ночки сама почка не была изменена, т. е. инфицирование произошло из экстраренального оча