ии перекрестно дистопированной ночки не было обнаружено.

Таким образом, дистопии ночки (особенно тазовая) у ряда больных могут быть отнесены к порокам развития III клинического типа (пороки развития, имеющие самостоятельное патологическое значение). В тех случаях, когда дистопия почки не имеет самостоятельных проявлений, она часто создает закономерные предпосылки к присоединению осложнений и сопутствующих заболеваний (II клинический тип пороков развития).

РОД 2. НАРУШЕНИЕ ОРИЕНТИРОВКИ ПОЧКИ ОТНОСИТЕЛЬНО ЕЕ ВЕРТИКАЛЬНОЙ ОСИ

Вид 1. Полное отсутствие змбргоналыюй ротации. Вид 2. Незавершенность змбрионалыюй ротации

Прп пороках развития «того рода почка находится па своем •обычном месте, однако ее эмбриональная ротация полностью или частично не совершена, вследствие че> о лоханки располагается на латеральной или передней поверхности ночки. Соответственно смещена кнаружи верхняя часть .мочеточники. Рентгенологическая картина ятого порока развития приводится на рис. 43.

Незавершенная ротация ночки относится к порокам развития I клинического типа (не имеет самостоятельных проявлений IT не является закономерной предпосылкой к присоединению осложнений и сопутствующих заболеваний). Специфическое значение итот порок развития приобретает в тех случаях, когда предпринимается операция ни лоханке почки, пе совершившей эмбриональной ротации. Личинка такой почкп находится на ее передней или иередненаружной поверхности, что вообще-то существенно упрощает всякие операции на ней. Однако нам приходилось быть свидетелями упорных и безуспешных попыток осуществить стандартный доступ к задней поверхности лоханки такой почки. ! I рп незавершенности эмбрионального поворота ночки зто невозможно и опасно, так как могут быть повреждены кровеносные сосуды, большая часть из которых входит в медиальную поверхность такой почки, кзади от лоханки.

Под нашим наблюдением было 12 больных с полной или частичной незавершенностью змбрионалыюй ротации почки при нормальной скелетотопии итого opiana (8,0% по отношению ко всем порокам развития IV класса). X" 1 больной имелся гидронефроз почки, не совершившей лмбриопальпый поворот.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

ЛОХАНОЧНО-ЧАШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ. (Класс S, Пороки развития лоханочно-чашечной системы и моче Род 1J

Кнудальней конец протока мезанефроса, внедрившись в метане-фрогениую бластему, начинает дихотомически делиться. В процессе этого деления образуются все элементы лоханочно-чашечной системы и собирательные трубочки потаи, формируются их эпителиальная (у ротелиалытая) выстилка, элементы, составляющие их стенки, и клеточные базальпые мембраны. Отклонения от нормального эмбржоморфогенеза лоханочно-чашечной системы и медуллярного слоя почки приводят к возникновению пороков их развития. Все известные пороки развития этой зоны могут быть Тж противоречий объяснены и классифицированы, исходя из механизма их эмбриофеталъпого морфогенеза.

Пороки развития этого рода стали привлекать повышенное внимание морфологов и клиницистов после серии работ Пуиквер-та [Puigvert, 1963, 1065), описавшего ряд новых их разновидностей и давшего интерпретацию гевея* ятях пороков, которая иа современном этапе -развития науки является исчерпывающей. Им. а также Константини и де Жиранколи [Constantini, de Giron-coli, 1967] было четко сформулировано положение о единстве происхождения пороков развития чашечно-лоханочной системы и медуллярного слоя почки. Выли выделены две основные группы пороков развития: 1) дисэмбриошгазии малыжшевых пирамид (губчатая почка, медуллярная кистозная болезнь, медуллярная гиперплазия, мегакаликоз и мегаполикаликоа); 2) дисэмбриоплазии чашечек (дивертикулы чашечек, их дистопии, увеличение числа чашечек и др.). Это представление, отражающее безоговорочное признание значения нарушении эмбрионального морфогенеза в происхождении пороков развития почек и мочевыводящих путей и основывающееся па реальных (обнаруженных эмбриологами) нарушениях эмбриональной дифференциации почек и мочевыводящих путей, не могло не получить признания и дальнейшего развития. Современный этап учения о чашечпо-лоханочных и чашечно-медуллярных дисямбриоплазиях свидетельствует о перспективности клинико-эмбриогенетггаеското направления в анализе пороков развития органов мочевой системы. Нелишне напомнить о том, что зто направление было заложено работами С. Т. Захарьина [1937, 1941], на которые современные авторы не считают нужным ссылаться.

252

Глава 9

253

1 — i-убчагаи почва;

2 — мгду,-|.чярная погам болезнь;

дивертик-ул чашечки (я) и локпики (в);

4 — пнратмьвикальная киста;

5 — мсгакнлити;

6 атония .цоханачио-чашечной пч-темм; ? — пшлром веркней чашечки;

синдром нижней ч»ппк|; в — ян.югиетриоз лохшмм с нторичшлми реттнщгомш.шн изыеиришвдж в нгй. Г0виетвдчечное дрленир ложшни ни чашгчки

Основные виды пороков развития чаточно медуллярной молы и почечной лоханки схематически показаны на рис. 44.

Несомненно, что генез пороков развитии медуллярного слоят (губчатая почка, медуллярная кистознан болезнь и др.) и лп\а-почио чашечной системы имеет много общего. Однако эти пороки развития возникают на разных этапах морфогенеза зкекроторных путем почки. Пороки развития лоханочно чашечной системы закладываются раньше пороков развития медуллярного слоя на ранних этапах дихотомического деления протока метанефроса, когда закладываются зачатки почечной лоханки и всех чатттчек [l'olter, 1971]. Пороки развития медуллярного слоя возникают ие сколько позднее — при врастании отростков протока метанефроса в метанефрогеиную бластему и и процессе четыро\ основных этапов гистогенеза постоянной ночки (глава 1).

Клшшко-функциональиое значение медуллярных IT лохапочно-чашечных диеэыбриошшзий различно. Современные авторы учения о пороках развития чашечно медуллярной системы почки упускают из поля зрения большую их ipyimy (дивертикулы лен инки н чашечек, парапеиьвпкильттые кипы, пару тения формирования мышечного слоя лочииочно чашечной системы и др.). генез которой также связан с нарушениями деления проюкн метанефроса и его индуцирующим воздействием на метанефрогеиную бластему. Мы считаем правильным относить всю группу

'геду.т,7ярии.\ дисэмбриоплазий к классу пороков структуры почек ыаиа в). II то же время диспмбрион.та.чии чашечек нельзя отсыпать от диезмбриоплазий ксей лоханочно-чашечной системы, ни-ко.ты.у все пороки развития лохчночно чашечной системы имо-'.II oiiiitnii зчориоморфогепез и возникают на одном и том же пта-ip змбршфега.тьного развития. В зтой связи род пороков развития лоханочно-чашечной системы предлагается разделить пи четыре вида: вид 1 — пороки деления краниального конца протока метанефроса; вид 2 — пороки развития мышечного слоя лоханки и чашечек; вид 3 — пороки развития, связанные со сдавленней -«сметой лоханочно-чашечной системы аномальными внутрино-И'чныли сосудами; вид 4 — врожденный зпдометриоз лоханочно-чашечной системы и эктопии органов мужской половой системы — «налегая в .мочевыводящие пути.

Большинство пороков развития чнтечио-менулляржш зоны с: оду от отнести к группе диезмбриоплазий мальпигиеиых пирамид (почечной структуры) или к группе дисэмбриоплазий лоха-ночтт-чатщчной системы. Так, губчатая почка, медуллярная кис-юзная болезнь, гиперплазия медуллярного слоя почки — это. ме-имнетшо, медуллярные (структурные) дисэмбриоплазик, закла-твающпеся на относительно поздних этапах деления протока метанефроса. С другой стороны, дивертикул чашечки и лоханки, iK'pine.п.ннкилтлтая киста, виепочечное деление лоханки ва ча254

Глава 9

]I«-.роки развития лояапотао-чашечной системы

25S

щечки, а также анатомический тип строения лоханки предопределяются уже при первых делениях протона метанефроса, поэтому они могут быть отнесены к лоханочно-чашечным дисэмбрио-плазиям. Особое место занимает мегакаликоз (мегаполпкаликоз), при котором дисэмбриоплазии мальпишевых пирамид ж почечных чашечек, видимо, существуют одновременно.

Вид 1. Пороки развитии

краниального конца протока метанефроса

Первая генерация делений протока метанефроса, внедрившегося в метанефрогеннуго бластему, дает начало образованию чашечек первого порядка; яз делений второй генерации возникают чашечки второго порядка, в периферических отделах которых начинается индукция дифференциации метанефрогенной ткани. Делению протока метанефроса предшествует формирование ампул о-видпого расширения на ото краниальном конце; зто расширение является зачатком почечной лоханки. Пороки развитии 1-го вида закладываются на втих, самых ранних, этапах эмбриоморфстенеза постоянной почки. Несмотря на относительную простоту механизма образования лоханки и чашечек, возможно несколько вариантов его нарушения, приводящих к существенно различным окончательным результатам.

Подвид А. Аномально повышенная или пониженная ветвистость почечных лоханок. Хорошо известна крайняя вариабельность строения (в том число и степени ветвистости) почечных лоханок. Большинство из анатомических вариантов строения почечных лоханок ее относится к порокам развития, хотя при некоторых условиях они могут иметь патогенетическое значение. Например, развитие гидронефротической трансформации при прочих равных условиях в случае кнутрипочечной лоханки идет в более быстром темпе, чем при внепочечной лоханке. Занимаясь в течение длительного времени изучением пиелонефрита, мы обратили внимание на то, что примерно у 70% больных с «первичным» острым или хроническим пиелонефритом ветвистость почечных лоханок заметно понижена, количество почечных сосочков невелико; чашечки первого порядка обычно очень короткие; чашечки второго порядка могут вообще отсутствовать (почечные сосочки впадают в чашечки первого порядка), форннкалъные зоны обычно широкие, сосочкж крупные. Разумеется, эти особенности анатомического строения хорошо различимы лишь до тех пор, пока нефросклероз, развившийся вследствие пиелонефрита, не зашел слишком далеко. «Первичный» пиелонефрит почти никогда не наблюдается у лиц, имеющих длинные, сильно ветвящиеся чашечки первого и второго порядков, обладающие небольшими почечными сосочками и удлиненны