ми форниксами.

Аномально повышенная иди пониженная ветвистость почеч

, их лоханок представляет интерес еще н потому, что она цемон-, • рпрует анатомический результат ускорения темпа первых доений протока метанефроса (при повышенной ветвистости лохан-, ц) или его замедления (при попнжонной ветвистости). Это попил нот лучше понять происхождение некоторых особенностей , роения лоханочно чашечной системы, которые относятся к но• ш.'нм развития. Примеры аномально пониженной и повышенной .отвпетоети почечных лоханок приводятся на рис. 45, 40.

Стоит подчеркнуть, что количество почечных сосочков записи г ,т темпа ветвления змбрнопальпой лоханки, а не наоборот, копчу что индукция дифференциации мртанефрогеппой бластемы ,озникает вокруг каждого из периферических отростков ирлстаю-цею в псе протока метанефроса. Все почечные структуры (ме-\ лляртле и кортикальные) ориентированы на определенные оча-, и внутрипочечной дифференцирующей индукции. Поэтому при ,шбоветнящойся лоханке почечных сосочков мало и они имеют <".(.1ыпие размеры, количество мальпишевых пирамид уменьшено, масса каждой из них увеличена. Это явление, обусловленное гпом строения почечпой лохапкп, следует отличать от истинной зиерплазпи почечных пирамид (глава С), которая может наб-податьгя и при сильно ветвящейся (многое гн'очковой) лоханке, ущеетвуют животные (золотистый хомячок - Mesocrieetus mratns). у которых имеется всего один почечный сосочек. У чс-твека односо<'очковаи почка тоже иногда встречается и нред-| тивляет собой очень редкий тюрок развития. Смайз п соавт. i^mitli et al., 1984] наблюдали 8-летнюю девочку, у которой в юной почке имелся один сосочек (единственная малая чашечка), а в привой — дна. В функциональном отношении обе почки были 1 пол не полноценными. V человека елвбоветвящиося, имеющие .тало сосочков (форникеоя) лохапкп следует расценивать как проявление зиолюционного атавизма [Т>«1ешег, 1908; Potter, 1971; Hamilton et al., 1972]. Исходя из ятого, а также из наших данных

• 1 большей частоте пиелонефрита при слабовотвнщихен лоханках, ну особенность строения лоханочно чашечной системы можно отнести т; порокам развития IT клттпттческого типа (пороки разви-ктя, не нарушающие почечную функцию, но являющиеся яанепомерной предпосылкой к присоединению осложнений).

Особенности строения лохапочно-чнтгтечиой системы шрают не последнюю роль при операциях па почке, почечной лоханке и чашечках.

Подвид Б. Внепочечное деление лоханки на чашечки. Эта особенность строения ложаночно-чашечной системы является еще одним эмбриоморфогенетическим этаном на пути от вариантов строения почечных лоханок к порокам их развития,

Генез в непочечного деления лоханки на чашечки заключается н том, что дихотомическое разветвление ампудовидного расширения краниального конца протока метанефроса начинается слит256

Г . 1

Пороки развития лоханочно-чашечной системы

257

ИИ

I'lie. 43. IVSEO пллнжшнак тгтЧС И, i[ -] 1 I : С LS 'I I1 И И U ИR\ I II;IЧ ? -N ;I Л

R.frii.N. , L,,l I .>?? ? , > J, -M J l.lllllll tl i[j N "ML Г( f,- i 11Г i (TCI. ]i\ ,'J1I' I* I TFTjilH >T 'IPMJI 4J..' I i.i

porn [ (ifi'ijim,1 ff;t mu .'[Rl'.VPl li'iin ?.i-ri I' JJU'J" i"i Л < f ! (1ЧГ5Л

l1!!)-. til. Ullf .'l*)l рЧИЯН

,: I-:.HI. I.(I..I.JCI[I.;.;I I.ITOM Чс-* , i ? с? 'K-MILI'LJ .И(\лш;ц lit i ^LJI-iij,)) 4( r-BlU'fi LINF .1-131 'ИЛ1ПС LI ТГ 11} I'M, I'UI L."< s\ > ('.1ГЧГ1_ТП| \ЩЛГМ-NI' I ..i,t ;ui ~i чли (-М,1а ? },W (?

I I I I I ? ? I

1 I 4. Is Г-, 'I I"*. 1 f, II [-!"!.I J,.

T-tl.y Tl Я1 Ui'L-l fTN"\T(... IJ.'i'.' ijKTi

*( RRMBN MI"VIRI,N НЕ f ci."'?.iLi^iM.

И.Ч NM-jK.rfi;. x P, н i!ii"Hi» IK (!('!(?'?НЫК СОСОЧКОВ

ком рано — до вступления в контакт с метанефрогепной бластемой. 11риициинаяьное различие с расщепленном мочеточника заключается в том, что при внепочечном делении лоханки на чашечки преждевременно делиться начинает ужо возникшее ямнуло-видиое расширение протока мстанефроса (зачаток лоханки), поэтому образующиеся вытянутые и расположенные вненочечно чашечки первого порядка впадают в общую для них и также расположенную внепочочно лоханку. При расщеплен™ мочеточника проток метанефроса делится на протяжении, до того как начнет формироваться зачаток почечной лоханки. Поэтому даже при очень высоком расщеплении мочеточника каждый из них отходит от с я м о с т о я т с л ь я о н почечной лоханки, а в месте их слияния никакой общей собирательной полости, как известно, нет. Между тем зти два совершенно различных порока развития нередко путают, принимая внепочечное деление лоханки на чашечки за вариант множественного расщепления мочеточников. Так, И. М. Эпштеин, М. Е. Вайкштейн [1930] типичное внепочечное деление лоханки на чашечки приняли на учетверение мочеточника; в наблюдении Фитианта [Fytiant, 1930] отмечено зке-траренальное расположение 5 удлиненных чашечек, которые также были приняты аа 5 самостоятельных мочеточников. Между тем в обеих этих наблюдениях «мочеточник!» (сильно вытянутые и расположенные внепочочно чашечки первого порядка) впадали в одну общую полость — вненочечно расположенную, но вполне сформированную лоханку.

Внепочечное деление лоханки на чашечки может быть составной частью пороков развития 3-го класса (сращения почек) и 4-го класса (дистопии почек). На ято обращали внимание еще С. П. Федоров [1923], Данн и Гибели [Dunn, Gibson, 1951]. Внепочечное деление лоханки на чашечки может сочетаться с пороками развития чашечно медуллярной зоны (например, с мегапо-ликаликозом; рис. 47).

Одно из первых клиыико-морфологических описаний внепочеч-ного деления лоханки на чашечки [Eiscndrath, 1925] касалось калькулезного гидронефроза при полностью внелочечных чашечках первого порядка. Описание различных анатомических вариантов этого порока развития имеется в литературе [Захарьян, 1937: Voscen, 1933; Malamenl et al., 1981]. Для этого порока развития характерны сравнительно частое возникновение гидронефротической трансформации и кам необразован ие. Поэтому его можно отнести ж порокам развития II клинического типа.

Подвид В. Дивертикул почечной чашечки и лоханки. Дивертикул почечной чашечки впервые был описан Райсром [Ilayer, 1841]. Истинный дивертикул почечной чашечки — это неретсн-ционная округлая полость, сообщающаяся с, остальной лоханочно-чашечной системой посредством узкого хода. Изнутри эта полость

258

Глава 0

Плгаия! оаавития лоханочло-чашечнои системы

259

Рис. hi. ирав(жтор«]||няи шшлогриаша

ТРИ?, умеренно расширенной лоханки расио-ложена полностью вне-иочсчио, Лоханка i п-едшн*ш с шпш-ршми вюрого Порядка посредством СИЛЬНО BI пгяиу -тык и нее колт ко расширенных чашечек первого поряди!. Все ч&шради таорого иордзцл рьчию расширены. Рентгенологическая карэита характерна для меташшина-лпкоаа г впепоче'пшм деда пир w лоханкп на

Рнр. «8. Экскрмгоршш

урография

(ДСПОЧКП 14 ИСТ)

В нижней час! и оравой иочки впдиа тень округлой пплюгти, сообщающаяся е одной да if it жтш f чушечг i; 1Ю-(ргдагио.м узкого ходи, которые также хорошо контрастирует! и (дивертикул mmiHeU чп течки)

2В0

Главе 9

Пороке развитая лгагапочно-чашечлож системы261

и дренирующий ее ход выстланы уротшшем, ничем но отличающимся от уротелиальной выстилки обычных чашечек и лоханки. В дивертикул чашечки не впадает почечный сосочек. Эти признаки (отсутствие ретенции в генезе, отсутствие почечного сосочка, нормальная уротслиальная выстилка) являются принципиально важными отличиями врожденного дивертикула почечной чашечки от других многочисленных патологических изменений, приводящих к расширению или кистоподобному перерождению первоначально нормальной почечной чашечки. Между том даже в литературе последних лет [Пытель, Пугачев, 1977; и др,| дивертикул почечной чашечки часто рассматривается в одной группе с вторичными гндрокаликонами, обусловленными сдавленней шейки чашечки, либо аномальным инутрнпочечным сосудом (синдром Фралея—синдром верхней чашечки), либо рубцами, развивающимися в почечном синусе при «педунку.тите».

Соответственно для обозначения этого порока развития используются самые разнообразные термины — «внутршючечная киста», «ппелогонняя киста», «пельвикальная киста», «эктопия чашечки», «киста чашечки», «перипельвикальная киста», «гилро-калнкоз» и ир. Следует четко отграничить понятие «врожденный дивертикул почечной чашечки» от всех, видов окололоханочных кистозных образований, которые имеют замкнутую полость, а также от всех видов гицрокаликозоп ретенпиошюго генеза, при кото -рых во вторично расширенную чашечку впадает один или несколько почечных сосочков. От мегакаликоза дивертикул чашечки отличается том, что он расположен вне основной лоханочно-чашечной системы, хотя и сообщается с ной.

Эмбриональный морфогенез дивертикулов почечных чашечек и лохавкн раскрыт в результате проведенных относительно недавно эмбриологических исследований [Kotlasz, Harm-as, 1977]. Было установлено, что дивертикулы могут возникать на 5—6-й недоле внутриутробного развития, т. е. на самых ранних стадиях морфогенеза постоянной почки (при первых делениях протока метанефроса, вросшего в метанефрогеиную бластему). Таким образом, перстешшоннви дополнительная полость, сообщающаяся с чашечкой или лоханкой, может быть только результатом аномального деления протока метанефроса в метанефрогепной бластеме. Поскольку эта полость (дивертикул) выстлана уротолиом и в нее никогда не впадает почечный сосочек, можно представить, что она образовалась вследствие того, что один из отростков протока метанефроса не обладал индуцирующим воздействием на метанефрогеиную ткань. В результате такой отросток превращается в полость, сообщающуюся с остальной лоханочно-чашечной системой, но на которую в отличие от остальных чашечек не ориентированы почечные структуры. Вследствие этого ход, сообщающий, полость дивертикула с чашечной (лоханкой), остается узким, так как экскреция мочи в полость дивертикула не происходит; моча затекает в не