очки (В наблюдений), в ворхием полюсе правой почки (5 наблюдений), в верхнем полюсе левой почки {5 наблюдений), л средней части правой или лепой почки (7 наблюдений). Двусторонние и множественные дивертикулы чашечек и лоханки были у 5 больных, причем у 4 из них была односторонняя (3) или двусторонняя (1) гипоплазия почки.

У 8 больных были выявлены сопутствующие пороки развития органов мочевой и мужской половой систем. У одного больного (мальчик в возрасте 2,5 лет) был двусторонний абдоминальный криптохизм, проыежностпая форма гипоспадии и аплазия одной почки. У 2 больных было удвоение почки, противоположной той, которая содержала дивертикул; у 1 больной был большой дивертикул лоханки верхней половины удвоенной почки, у 1 больном была поясничная дистопия коптрлатеральной почкн. У 2 больных

(дети в возрасте 2 лет 4 месяцев и 5 лет 8 месяцев) был пассивный пузырно-мочеточниконый рефлюкс в нижний цистоид мочеточника на стороне дивертикула.

У 20 больных никаких самостоятельных заболеваний или осложнений порока развития (дивертикул чашечки или лоханки) не найдено. Только у 4 из них дивертикул был случайной находкой при урографическом обследовании. 9 больных предъявляли' жалобы на постоянные тупые, периодически усиливающиеся боли иа стороне дивертикула; у 2 больных боли временами приобретали характер почечной колики. 7 больных подверглись урологическому обследованию в связи с безболсвой микрогематурией. У 16 больных были обнаружены заболевания: камни в дивертикуле — у 4; пиелонефрит почки, содержавшей дивертикул, — у 12. У 2 из пих была стабильная артериальная гипертензия при артериальном давлении 1С0/90 мм рт. ст. и выше.

Оперированы 8 больных: 3 - в связи с калькужезом дивертикула, 2 — в связи с упорно текущим, не поддающимся консервативному лечению пиелонефритом. В одном случае операция была

сделана в связи с упорной гематурией, причем до операции былодоказано, что кровоточит почка, содержащая дивертикул. Еще одна операция была сделана в связи с тем, что дивертикул, осложненный пиелонефритом, был ошибочно принят за туберкулезнуюкаверну. Во всех случаях планировались оргяносохраняющие операции. У 3 больных была проведена обычная резекция полюса

почки вместе с дивертикулом; у 4 — иссечен свод дивертикула.,

ого стенки и ход, соединявший дивертикул с чашечкой. Образовавшуюся в почечной ткани полость зашивали послойными узловыми кетгутовыми швами, что обеспечивало гемостаз; тампонаду

полости дивертикула жировой клетчаткой млн сальником ие применяли. У 1 больного при иссечении стенки дивертикула, располагавшегося в средней части почки, был поврежден крупный

внутрипочечный артериальный сосуд. После прошивания и перевязки ИТОГО сосуда обнаружили, что наступила ишемия большей

части почки. В связи с зтим операцию были вынуждены закончить

нофрэктомией.

Незапланированным путем была закончена также операция у 4-летней девочки по поводу дивертикула верхней лоханки удвоенной почки. Поскольку верхняя половина удвоенной почки, содержавшая дивертикул, была недоразвитой и к тому же был рефлюкс из мочевого пузыря в мочеточник этой почки, предполагалось сделать геминефрактомию. Во время операции было обнаружено раздельное кровоснабжение верхней и нижней половин удвоенной почки. Кровепос-ные сосуды, подходившие к верхней половине, были перевязаны и пересечены. После этого совершенно неозкиданно наступила общая ишемия всей почки включая и нижнюю ее половину. При осмотре артерии нижней половины почки обнаружено, что она находится в состоянии резко выра266 Глава 9

ясенного спазма (никаких манипуляций на этой артерии ранее но проводилось). Парентеральное и внутриартериальное введение раствора папаверина, периартериальная инфильтрация раствором новокаина, промывание артерии раствором гепарина и фнбрнно-лизина не устранили спазма артерии и артериальной ишемии всей тючки. Поэтому пришлось удалить всю удвоенную почку. При гистологическом исследовании обнаружены множественные свежие тромбы в основном стволе артерии нижней половины удвоенной почки и в ее основных разветвлениях.

У одного из больных (муж-чина 28 лет), оперированных в связи с инфицированием дивертикула, до операции была стабильная артериальная гипертензия. После операции — дивортикулзк-томпи, протекавшей без осложнений, клинические и лабораторные проявления пиелонефрита быстро исчезли, но снижения артериального давления но произошло.

В остальном послеоперационный период у оперированных больных протекал без осложнений.

Данные литературы и собственные наблюдения позволяют отнести врожденные лоханочно-чагаечные дивертикулы к порокам развития IJ клинического тина.

Подвид .Г. Нарапгльвпкл.тыкш киста (перипельвикальная, пие-логенная, лоханочная, окололоханочная киста) — зто кистозное замкнутое образование, обычно имеющее округлую форму и располагающееся в почечном синусе. Еупт JHeusch, 1961] выделяет три разновидности (три анатомических типа) парапельвикальных кист: 1) впутрилоханочнмй тип—киста располагается в почечном синусе и в процессе своего роста сдавливает лоханку; 2)впутристс1ючный тип — киста находится в мышечном слое лоханки, мышечные волокна лоханки входят в состав оболочки кисты; 3) экстрапельвпкальный тип — большая часть кисты расположена вне почечного синуса, и киста растет кнаружи,

Парапелышкальная киста никогда не сообщается с просветом лоханки и чашечек и этим отличается от чятечно-лоханочных ди-кертикулов. Р. К. Пересеян [1963], подчеркивая это обстоятельство, предлагал замкнутые кистозные окололоханочные образования называть «истинными врожденными лоханочными кистами». Парапелышкальная киста никогда не входит в мозговой слой почин; она всегда ограничена областью почечного синуса и агам отличается от различных медуллярных кпетозных и кистоподоб-иых формаций. Стенка парапельвикальной кисты состоит из фиброзной ткани; в ней часто мощно найти прослойки гладкомышеч-иых структур, аналогичные мышцам лоханочно-чашечной системы. Парапсльвикалыгыс кисты могут быть множественными и многокамерными. Просвет парапельвикальной кисты заполнен •бесцветной серозной жидкостью, но никогда в нем не содержится лимфа, что является наиболее очевидным опровержением гипотезы о лимфогеином происхождении таких кист {Rometti et al..

Пороки развития лохяпочпо чашечной системы 287

1973]. Изредка возникает нагноение парашедьвикальных кист; иногда оболочка такой кисты кальцинируется.

В процессе роста парапвльвикальнан киста вызывает неравномерное сдавление лоханки и чашечек; в результате возникают ре-тенциопные изменения в элементах лоханочно-чашечной системы, лежащих периферпчнее кисты.

По вопросу о происхождении парапельвикальных кист существуют весьма противоречивые точки зрения. Дело осложняется тем, что парашльвикальные кисты нередко рассматривают в одной группе с дивертикулами лоханки или в одной группе с медуллярными и кортикальными кистозными поражениями почек. Мнения о том, что парапельвикальпые кисты возникают вследствие облитерации (закупорки) одного из лимфатических сосудов почечного синуса, «дисфункции нервно-мышечного аппарата ло-хииочно чашечной системы», нарушения кровообращения (на мосте инфаркта мозгового вещества почки), сдавления лоханочно-чашечной системы рубцующейся клетчаткой почечного синуса, опровергаются результатами морфологических и клинических наблюдений и сейчас представляют лишь исторический интерес.

Парапельвикальные кисты часто выявляются у детей или взрослых лиц, у которых не было никаких признаков предшествующего воспалительного процесса, никаких «медуллярных инфарктов», не существует никаких доказательств нарушения лимфообращения в почке при наличии парапельвикальной кисты. Прямые эмбриологические исследования [Rometti, 1973; Pagano et al., 1977; Dardenne et al,, 1980] свидетельствуют о том, что парапельвикальные» кисты закладываются в период первых делений краниального конца протока метанефроса.

Наиболее приемлемая и непротиворечивая точка зрения на геиез парапельвикальных кист сводится к тому, что они образуются вследствие полного отщепления одной из первых ветвей протока метанефроса. Отщепившаяся (замкнутая, превратившаяся в полость) ветвь располагается в зоне первых ветвлений краниального конца протока метанефроса, а впоследствии — в непосредственной близости от лоханки и чашечек первого порядка. Отщепившаяся и отшиуровавшаяся вотвь в мотанефригенную бластему но врастает и индуцирующим влиянием не обладает. Поэтому парапельвикалъгая киста располагается н почечном синусе и никогда не имеет сообщения ни с лоханочно-чашечной системой, ми с собирательными трубочками, пи с лимфатическими сосудами почечного синуса. Лишенная секреторных элементов, парапвльвикальнан киста растет очень медленно или почти совсем же увеличивается в течение всей жизни больного, поэтому опа никогда не достигает таких больших размеров, как кисты коркового вещества почки или солитарныо кисты почки.

У взрослых лиц мощно обнаружить явные следы происхождении парапельвикальных кист из эмбриональной лоханки и ча

2В8

Глава 9

Пороки развитии лоханочно-чашечной системы

269

шочек первого порядка. Среди них наиболее показательны" следующие: а) прилежащая к стенке лоханки и больших чашечек оболочка кисты интимно с ними спаяна; отделить оболочку кисты от стенки лоханки без вскрытия просвета последней практически невозможно; б) в оболочках кисты часто находят волокна гладких мышц, аналогичные по структуре мышцам основной лоханочно-чашечной системы; г) в некоторых случаях парапельви-кажьная киста непосредственно включена в стенку лоханки и со всех сторон окружена клеточными структурами лоханочной стенки.

Таким образом, на сегодня наиболее обоснованным является представление о иарапелъвикальных кистах как о пороке развития лоханочно-чашечной системы, возникающем в результате дисэмбриоплазии на самых ранних этапах деления краниального конца протока метанефроса.

Отдельные описания паралсльпикальных кист в литературе появились давно. Авторы этих описаний, наблюдавшие настоящие парапельвикапъные кисты, называли их по-разному (чаще всего окололохано