чныыи и околопочечными кистами). В отечественном литературе первые работы, в которых описывались такие кисты, принадлежат Г. С. Галкину [1925], В. И. Пизнеру [1938], С. Г. Григорьяну [1937], И. Л. Цимхссу [1938], 3. . Сарайки-пу [1949].

К. настоящему времени накоплено достаточное количества наблюдений, позволяющих судить об основных свойствах и клиническом значении парапельвикалъных кист [Торонци, 1973; Пытель, Пугачев, 1977; Nottlcy, 1970: Bernstein, 1973; Pagano et aL, 1977; Халаби, 1.982; Dardennc et al., 1980]. Установлено, что в большинстве случаев пара пел ьв и кал ьн ые кисты протекают бессимптомно и не приводят к заметному нарушению функции почки и мочевыводящих путей. Клиническое значение паранедьви-калышс кисты приобретают тогда, когда они вызывают с давление лоханки и чашечек; выше сдавления возникают ретенционные изменения, которые могут проявиться поясничными болями; в таких случаях нередко присоединяется пиелонефрит.

В одном из наших наблюдений (больная К., 32 лет) большая парапсльвикальпая киста, имевшая диаметр около 4 см и занимавшая почти весь почечный синус, сдавливала не только лоханку, но также и магистральную почечную вену в месте ее ветвления (это было обнаружено во время операции). В результате у больном развилась нефрогеиная артериальная гипертензия, которая исчезла после вскрытия кисты и иссечения ее оболочек.

Диагностика парапельвикальных кист основывается на типичных деформациях теней лоханочно-чашечной системы, выявляемых на урограммах. При кальцинации оболочек кисты тень ее бывает видна на обзорной урегракме. Большую помощь в распознавании парапельвикальных" кист оказывает ультразвуковое

Рис. 59. Шжкреториая программа

К НМ/Пи м\ l.p.4 * Ti-im .ш\аш,и и итыр'И чгчш ЧМ1 тфЗБОЙ ПОЧ1 и ЩЛ1.1Г.1.Т1Т OI рл г-• ии пПрл >овакие. н>ч i чцес чпьий t-OHTjp Во время операции ьы.и ) да К'на шра270

Глава 9

Пороки развития лоханочно-чашечной системы

271

исследование. Так, у упоминавшейся больной К, дооперашгонный диагноз парапельвикальной кисты был установлен на основании данных урография и сонографии.

Характерная для парапельвикальных кист урогрнфическая картина, представлена на рис. 49.

Иногда парапельвикалыше кисты оказываются случайной находкой при операции, предпринятой в связи с имеющимся или предполагаемым приобретенным заболеванием почки.

Мы наблюдали 14 больных с парапельвикальными кистами почек. У 3 из них парапельвикальные кисты, диагностированные на основании ультразвуковых и урографических исследований, не имели существенных клинических проявлений и не вызывали выраженных нарушений функции почки и мочевыводящих путей. В этой связи от хирургического вмешательства воздержались, за больными было установлено постоянное наблюдение.

У 11 больных диагноз парапельвикальной кисты был подтвержден или установлен во время операции. Из этих больных 4 оперированы по поводу распознанной до операции парапельвикальной кисты. Показаниями к хирургическому вмешательству у них были поясничные боли и пиелонефрит, обусловленные вторичными ретенционными изменениями и почечных чашечках (2 больных), артериальная гипертензия, связанная со сдавленней кистой сосудистой ножки почки (1 боль-пая), макрогематурия (повторяющиеся кровотечения из почки, содержавшей парапедьвнкальную кисту (1 больной).

Остальные 7 бояшнж были оперированы по поводу имевшихся или предполагаемых приобретенных заболеваний почки; парапелышкальная киста была неожиданной находкой во время операции. Двое из них были оперированы но поводу фосфатно-калъцисвых конкрементов почечной лоханкой; о наличии парапельвикальной кисты до операции не предполагали. При одной из этих операций парапелышкальная киста явилась причиной интраоперационных трудностей: оперировавший хирург принял пролабировавшую из почечного синуса парапельвикаль-ную кисту за почечную лоханку и, вскрыв со, был очень озадачен отсутствием в ней конкрементов, тени которых четко определялись на урограммах. У 5 больных, оперированных в период с 1964 по 1975 г., дооперационный диагноз был вообще ошибочным. При ретроспективной оценке этих наблюдений стало ясно, что во всех случаях ошибка была связана с недостаточным объемом дооперационного обследования, в частности не были применены методы ультразвуковой диагностики, поскольку они еще не были разработаны. У 2 из этих больных определяемое на урограммах сдавление почечной лоханки било ошибочно принято за камень — урат лоханки; у 2 больных до операпии был установлен диагноз опухоли паренхимы почки или почечной лоханки (диагностической ошибке способствовала имевшаяся у них гематурия); один больной был опори-ровая по поводу «гидронефроза», обусловленного, как это предполагалось, стриктурой пиелоуретерального сегмента. Во время операций эти диагнозы были отвергнуты; были обнаружены и вскрыты парапельвикальные кисты.

В техническом отношении операция по поводу парапельвикальной кисты не сложна. Пролабирующую из почечного синуса кисту вскрывают, иссекают часть ее оболочки, выступающую из синуса и прилежащую к его стенке. Иссечение части оболочки, непосредственно прилежащей к стенке лоханки и расположенной в глубине почечного синуса, нецелесообразно, так как при этом почти неизбежно вскрытие просвета лоханки или чашечки. С этим осложнением мы столкнулись при 2 операциях, когда пытались полностью удалить все оболочки кисты. При выделении той части оболочки кисты, которая находится в глубине почечного синуса, возможно более серьезное осложнение — повреждение крупных вонозных сосудов почки.

Вид 2. Пороки развития мышечного слоя лоханки и чашечек

Общая или сегментарная дисплазии мышечного слоя лоханочно-чашечной системы приводит к формированию специфических пороков се развития. Если лоханки и почечные чашечки полностью или частично лишены мышечного слон, то они мешкообразно расширяются, их обычное анатомическое строение грубо нарушаете» В большей или меньшей морс нарушается сократительная деятельность чашечек и лоханки (рис. 50). Ге-нез пороков развития этого вида оказался более сложным, чем предполагалось ранее. Установлено, что некоторые его-разновидности являются результатом комбинированного порока развития лоханочно-чашечной и медуллярной зон почки. Дифференциация днезмбрноплазни лоханочио-чагаечннх и медуллярных компонентов затрудняется вторичными (обусловленными ретенцией мочи) изменениями в мозговом слое почки. Наиболее четко значение недоразвития мышечной оболочки как основной причины порока развития прослеживается при врожденной атонии лоханочно-чашечной системы.

Подвид Л. Врожденная атония лоханочно-чашечной системы. Для пороков развития этого подвида характерно полное или почти полное недоразвитие мышечного слоя лоханки и всех чашечек. В результате происходит значительная днлатация чашечек и лоханки, сопровождающаяся выраженным застоем в них мочи. От ретенциопных гидронефрозов этот порок развития отличается в первую очередь тем, что в зоне пиелоуретерального соустья нет никаких препятствий для оттока мочиГлава 9

Пороки развитии лохяпочпо-чашечнос системы

273

ЦНИИ

I'MI*. 51. Правосторонняя ретрдарйдияя гаюмоурет^рйграмаш

Штрлнн'йняи атония лпхнкьи, чашечек и поясничного отдела мпчсючнтша

1*ис. 50. Правосторонняя ретроградная

ЧИЕНШ'рйфПП

Тени чшпечен реако расширенм, их обычная структура утрачена. Несколько расширены лоханш и. мочеточник в поясничном отделе. Пиелоуретеральное ю-угты* проходимо

При ретенционньгх гидронефрозах стенка почечной лоханки утолщена за счет компенсаторной гипертрофии ее мышцы, при врожденной атонии стенка почечной лоханки с самого начала очень тонка, иногда просвечивает. Хотя задержка мочи в лоханочно-чашечной системе бывает п при ретенционнык гидронефрозах, и при атонии лоханочно-чашечной системы, при последней ие бывает того выраженного напряжения лоханки, которое характерно для ретенцпонных гидронефрозов. Почечная лоханка при ос атонии хотя и большая, но дряблая, спавшаяся. Мочеточник при врожденной атонии лоханки может иметь обычное строение; иногда весь мочеточник или его верхний цистоид также атоничеп. От врожденной атонии следует отличать уретерошдронефрозы. возникшие вследствие ахала-зии мочеточника (глава 11) или пузырно-мочеточникового рефлюкса (глава 12). Примерно в половине наблюдений врожденная атония лоханочно-чашечной системы бывает двусторонней.

Врожденная атония лоханки относится к порокам развития 111 клинического типа. Это обусловлено тем, что при врожденной атонии с самого начала (с момента рождения) грубо нарушена функция мочевыводящих путей, быстро возникают и нарастают расстройства функции почек, почти всегда присоединяется пиелонефрит, нередко бывает вторичное камнеобразевание. Двусторонняя врожденная атония почечной лоханки и чашечек приводит к почечной недостаточности, иногда в раннем детском возрасте.

Рентгенологическая картина врожденной атонии лоханки и чашечек представлена па рис. 51.

Врожденная атония лохапочно-чашечной системы обычно распознается при урографнческом исследовании, проводимом и связи с симптомами хронического, часто рецидивирующего пиелонефрита, в связи с «хронической почечной недостаточностью неясного генеза*. Поскольку функция почки (почек) при атонии лоханки часто бывает резко сниженной, для окончательного установления характера поражения почки иногда приходится прибегать к ретроградной пиелоуретерографии. Для дифференциации с уретерогидронсфрозом, возникшим вследствие пузырно-мочеточникового рефлюкса, необходима цисто!рафии.

Комбинированная агония лоханки и мочеточника имеет существенные урографические отличия от ахалазип («нейромы-шечпой дисплазии») мочеточника (глава И). Применение эхо-томографии и других современных диагностических методов позволит существенно ограничить показания к ретроградном пиелографии при распознавании этого порока развития.

Лечение врожденной атонии лоханки — трудная задача. Совершенно бесполезны операции на пиелоурс те ра льном сегменте,

274

Глава 9

Пороки развития лоханочно-чашечной системы

275

которые иногда производят при этом пороке развития. При одност