ороннем поражении, резком снижении функции этой почки и хорошем состоянии другой показана нефрэктомии (не-фроуретерэктомия). При двусторонней атонии или при атонии лоханки единственной функционирующей почки и сейчас применяется постоянная нефростомия (уретеростомия). В некоторых случаях альтернативой этому калечащему вмешательству мдакст быть замещение мочеточника тонкой кишкой. Обладая активной перистальтикой, интестинальный «мочеточник» способен обеспечить эвакуацию мочи из атопичной лоханки и поддержание почечной функции на приемлемом уровне. В одном из наших наблюдений удовлетворительный результат операции интестинальной пластики мочеточника левой почки при атонии со лоханки и полной функциональной гибели правой почки прослежен в течение 11 лет,

Б о а ьн о й К., 21 года, поступил в шитику в начале 1973 г. в связи с часто возникающими болями в левой половине поясничной области, со-щювождающимися повышениями температуры теля, резко выраженной слабостью, олитурией. У него была пиурия, суточный диурез не превышал 500 мл, уровень мочевины крови составлял 20 ы моль/л. При обследовании были установлены наличие двусторонней гидронефротичеекой трансформации я нефроскжероз справа. При катетеризации левого мочеточника из почечной лоханки был получен жидкий гагой. По жизненным показаниям была сделапа нефростомия слева. Во врем к этой операции осмотрен пиело-уретеральиый сегмент; пиелоурмераяьнОе соустье оказалось свободно проходимым, мочеточник в поясничном отделе был. несколько расширен и Очень дряблый, стенка его была настолько истончена, что напоминала папиросную бумагу. Столь же дряблой и атоничпои была почечная лоханка. После иефростомио симптомы пиелонефрита и ночечлой недостаточности быстро регрессировали. При цпстографвп было доказано отсутствие иузырно-мочеточниковых рефлюксов. Поскольку рассчитывать па восстановление фушщин резко атоничных и необратимо иамепеппых мочевыводящих путев не приходами», вторым этапом была сделана операция замещения левого мочеточника тонкой кишкой. При этой операция пыли удалены часть почечной лоханки и почти весь мочеточник. Гистологическое исследование подтвердило отсутствие в их стенке мыптечных волокон. Послеоперационный период протекал гладко. Больной был вызван для обследования в мае 1984 г. Он считает себя здоровым, работает слесарем. Суточный диурез у него составлял 2000 мл яри колебаниях относительной плотности мочи в пределах 1005—1015. В осадке мочи обнаружено 10—12 лейкоцитов в ноле зрения. Состав крови нормальный. Мочевина крови —fi,0 ммоль/л. На урогранме (рис.. 52) обнаружены удовлетворительное состояние лохапочпо-чашечной системы левой почки п хорошая эвакуаторная функция артпфициалыюго мочеточника.

Операции такого рода описывались неоднократно, но они не получили распространения из-за очень большого количества осложнений в послеоперационном периоде. В ситуации, аналогичной той, которая была у больного К., Для длительного дренирования почечпой лоханки могут быть применены внутрипу-зырные лоханочно-мочеточниковые с тенты.

При далеко зашедших необратимых изменениях в почечной паренхиме у больных с двусторонней атопией лоханки присосКЛЙ КН1ИК1Т

.4ВИДЕННАЯ

ж кого мочеточник^ дат лей

UU rem ташот. ТРНРЙ 1:оптрастного вещества, выделяемого левой почкой, удовлетворите ль пл. Нчгщгя Д1ТФ! у.шог- рамп прение м^х чанмчезь- и лоханки. Тени контрастного вещества видны по ходу «РТКФИЦШЛМГОП) мочеточника. Группа ЯТЯХ теней укаоипярт us fTci хорошую сонратителъную способность. С>5 этом те свидетель-<-iву^т имт« лишняя TPHI. мочевого пузыря

276

Глава 8

Пороки развжтжя дожаночно-чжшечввй системы

277

диняется жроннческая почечная недостаточность. В втон стадии хирургическое печение бесперспективно. Назначают программным гемодиализ. Есть описания успешной пересадки почки после билатеральной нефрэктомии (почки удаляются, так как опи практически всегда инфицированы).

Под нашим наблюдением' было 18 больных с врожденной атонией лоханочно-чашечной системы; 7 из них — дети в возрасте от 8 дней до 12 лет, 11 больных — в возрасте от 20 до 58 лет. У 8-дневного ребенка (девочки) на 3-й день после рождения развилась анурия. При ультразвуковом обследовании было обнаружено отсутствие правой почки и расширение полостной системы левой почки при удовлетворительном состоянии ее паренхимы. От .предложенной операции (нефростомии) родители ребенка отказались. Девочка вскоре погибла от почечной недостаточности. При патологоапатомическом исследовании обнаружена резкая атония лоханочно-чашечной системы единственной левой почки, обусловленная полным отсутствием в лей мышечного следа. Пиелоурстеральное соустье было свободно проходимым, и левый мочеточник имел обычный вид и гистологическое строение.

Среди больных с точно установленным диагнозом иеретеп-ционной агонии лоханочно-чашечной системы было 12 лиц мужского пола и & — женского. Атония лоханочно-чашечной системы была односторонней (при нормальном состоянии другой почки) у 6 больных, двусторонней — у 10. Атония лоханочно-чашечной системы единственной от рождения почки была у 2 больных. Основным проявлением порока развития ж поводом для обследования были симптомы хронического, периодически обостряющегося пиелонефрита. У всех больных с двусторонней атонией почечных лоханок и с атонией лоханки единственной почки была хроническая почечная недостаточность. Четверо из них поступили в клинику в терминальной стадии хронической почечной недостаточности, от различных, осложнений вскоре погибло трое. Один больной в течение 4 дет находится на лечении программным гемодиализом. Нефрэктомия была сделана 4 больным, имевшим односторонний порок развития при полной или почти полной анатомической к функциональной гибели пораженной почки и хорошем состоянии другой, 4 больным с двусторонней атонией лоханок была сделана односторонняя и 2 — двусторонняя нефростомия. Трое из них вскоре погибли от инфекционных осложнений и прогрессировапия почечной недостаточности. 1 больной после односторонней нефростомии живет в течение 10 лет с сохраняющимся поясничным почевым свищом. У пего имеется почечная недостаточность в «гажии компенсации. 1 больному вскоре после нефростомии была сделана интестинадьиая пластика мочеточника. Судьба остальных больных неизвестна.

Неонернрованным больным назначено, консервативное лечите по поводу пш-лопефрита и почечной недостаточности.

Поождеппая атония лоханки и чашечек всегда привлекала нпнмание клппштстов. Истинную (нррстепцпонную) нтонпю описывали 11. Л. Кучеренко [1925], Н. П. Еланский J1931J, В. И. Корхов [1939]. В работах современных авторов этот порок развития обычно рассматривается либо в о/той группе с гидронефрозами ретенцпопного leneaa, либо и одной труппе с урете-рогидронгфрезами, разнившимися вследствие пузырпо-мочеточпи-нового рефлюкса или ахилазип мочеточника. Вряд ли ото мскио считать правильным.

Подвид В. Меткалпкоз, мпаполпкаликоз. Под метана чн -козом понимают втюждеппор ирротепционпое расширение почечных чашечек. Ест расширепы нее чашечки или нх большая часть, то для обозначения этого варианта порока развития используется термин «мегаполикаликоз». Почечная лоханка н мочеточник при мегакалнкозе имеют нормальное строение. Впер-НЫР на самостоятельнее значение итого порока развития указал Пуикиерт [Puigverl, 19(13, 1964, 1865, №Щ. Им же бил предан-;ьеп термин «МРГЙКЙ.ТИКОЗ». По Пугткверту. ведущее значение в формальном генезе магакалпкоза имеет врожденная гипоплазии лта.тмшгповых пирамид, и результате чего почечные чашечки оказываются расширенными. Эта точка зрепня повторяется и большинстве вышедших позднее, посвященных мегакаликозу работ [ Карпенко, Переверзев, 197Г»; Савченко и др., 1975: Ansrhi'o, Соя-ciani-Cunico, 1965; Silroni et al., 1955; Galian et al, 1970; Gittes, Talner, 1972; Johnston, 1973; Talner, Gittes, 1974; Masson, Suliler. 1975: Steuve et al., 19S2]. Первое г. отечественной литера ry ре описание MOJ акалнкоза принадлежит нам {Айпиаял, Колодцев, 19(i8]. Приводим исюрию болезни.

Бил I.пая Г.., 10 лет, переведена из детского aimдонин, J.» лечилась не поводу хретшчеекО! о пиелонефрита и течение 28 днем. П сентябре HI6IS г. двам, да i возникали приступы острых болей m> всему животу, со-провождавпшвея Голр.теттгшх' мочепеггуекапнем п. непродолжительной терминальной гематурией. В осадке мочи 20—30 лейкоцитов в поле зрения. Атг8Л1т.ч кровп." Ш> 14,7 г%, нрптроциты — 35МИНИ1, лейкоциты — "•ООН, СОЗ --С мм/ч. Геохимические апалилы кропи бея лзигагшй, На Ы-.юртгоп урограмме четко видны копту ры почек. При пкекретормой урогра-фин снаючается выделение контрастной» вещества обеими почками на 7-й vnirrie. заполнение чашечек и лоханки своевременное. В правой почт;е (пмёчгш) увеличенное количество округлой формы чашечек при нормальной внепочечиоп лоханке (рис. 53). ТГрп радиогоотонпом исследован™ 5пяновлепо, что тскулирпмй сегмент левой н правой почек вт.традаен \opoino-. секреторный стчмепт справа удлинен до 8 мм. хоти ва зкекрртор-iioii ypnrpamic выделение контрастного вещества обеими почками лропт-хо.шт одновремоппо. На ропограмме отмечается ш которое потптжопш' функции правой почки. Состояние уродциэмпит ш рхши мочевых путей: слева кривая имей вид крутою спуска, справа - ? тенденция к пологости. На сканограиые включение яеоптщиша в почках иптрисшшое, Г.нряпа в верхней инлошшг почки отмечено снижепие, а местами отсутствие поГлава 9

Шроки развития лоханочно тапк-чпой системы

27В

глшпгиия нсогидрипа. почечной парешшной. Результата рентгенологического и радвоязотошюго исследований дают основание для диагностики ттшшжшштш&ш. Девочка обследована через 2 года, состояние се хорошее, посещает школу, жалоб не предъявляет,

Несомненно, гипоплазия малыипновых пирамид — это важный, по не единственный компонент формального генеза мега-каликоза. Об атом свидетельствует то, что при мегакаликозе (мегаполикаликозе) чашечки не только расширены, но и значительно увеличено их число (до 20 и более в одной почке). Это может быть только следствием аномального (ускоренного) ветвления второй генерации краниальных-