отростков протока метанефроса. В результате исследований Каштана [Шеешап, 1973] установлено, что при мегакаликозе бывает отчетливая дисплазии мыши форникальнон зоны и почечной чашечки, причем варианты этой дисплазии разнообразны. У части больных мышечная оболочка чашечек недоразвита (мышечная оболочка лоханки развита нормально), т. sphincter fornicis и т, bevator fornicis отсутствуют. Это сближает такие формы мегакадикоза с врожденной атонией лоханочно-чашечной системы, хотя распространенность мышечной дисплазии при атонии лоханки и при мегаколикозе различна. У другой части больных была обнаружена гиперплазия мышц в зоне лоханочно-чатнечного соединения и гипертрофия ш. sphincter calycis и m. longitudinalis caly-cis, т. е. в почечной чашечке возникает картина, похожая на наблюдаемую при ахалазин мочеточника (гиперплазия мышц терминального отдела моче i очника с вторичной гипертрофией вышележащих мышечных образований). В любом случае очевидно, что перечисленные особенности строения чашечек при мегакаликозе невозможно объяснить одной лишь гипоплазией мальпигиевых пирамид. Мегакаликоз, скорее всего, относится к истинным чашечно-медуллярным порокам развития, причем оба компонента (чашечный и медуллярный) равноправны. Нельзя также игнорировать возможность вторичной атрофии мальпнгиевых пирамид вследствие расширения чашечек.

Васкуляризация почки при мегакаликозе была изучена Се-сиа и Козарино fSesia. Cassarino, 1965J. Они установили, что общая ангиоархитектоника почки при мегакаликозе мало нарушена. Укорочены и расширены иитер- и иптралобулярные артерии, несколько удлинены дугообразные артерии. Васкуляризация коркового слоя почки при мегакаликозе полноценна.

При мегакаликозе па всех уровнях лоханочно-чашечной системы нет выраженных нарушений уродинамики, застой мочи отсутствует. В клинико-функциональпом плане зто является основным отличием мегакаликозе от всех ретенцшшпых гидронефрозов и гидрокяликозон.

После первых работ Пуикнерта [I'uigvert, 1963] появилось довольно много публикаций, посвященных мегакаликозу. Стало

2S0

Глава 9

281

очевидным, что этот норок развития не является редкостью, встречается в разных возрастных группах, в том числе я у детей.

Имеющиеся в литературе данные позволяют составить довольно ясное представление о мегакаликолизе и его клиническом значении (табл. 8).

Хотя данные, приводимые н табл. 8, не охватывают все публикации, посвященные мегакаликозу, а сведения, приводимые некоторыми акторами, далеко не полные, можно сделать заключение, что мегакаликоз встречается у мужчин чаще, чем у женщин; двустороннее поражение бывает несколько чаще, чем одностороннее. Разные авторы неоднократно высказывали точку зрения, которая стала почти общепринятой: мегакнликолив не имеет самостоятельных клинических проявлений и не является предпосылкой к присоединению осложнений и сопутствующих заболеваний. Однако из табл. 8 видно, что это далеко п© всегда верно. Действительно, неосложнениый мегакаликоз может быть случайной находкой при урографнн, по даже при отсутствии осложнений и сопутствующих заболеваний он у многих больных вызывает клинические проявления, которые и были основным поводом для обследования. Наиболее постоянными симптомами мегакаяикоза являются постоянные иди периодически возникающие (иногда приступообразные) поясничные боли и боли в животе па стороне мегакаяикоза, микрс-и макрогематурия. У некоторых больных была артериальная гипертепзия, причем лишь у части из них ее можно было связать с пиелонефритом мегакаликознон почки. При двустороннем мегакаликоз© наблюдалась почечпая недостаточность, в том числе в терминальной стадии (Савченко и др., 1975J.

Бесспорна высокая частота осложнений мегакаяикоза. Среди пих па первом месте — пиелонефрит, который был по меньшей мере у 70% больных. Есть сообщения о гнойном пиелонефрите мегакаликознон почки [Карпенко, Перевераев, 1975; Anselmo, Cosriani-Ciinico, 1965; Baert, Tanghe, 1967]. Примерно у 1/3 лиц с мегакаликозом были конкременты в расширенных чашечках, почечной лоханке или мочеточнике па стороне порока развития.

Установлено [Айвазян, Колодцев, 1968; Pujgvert, 1906; Соп-stantini, de Gironcoli, 1967], что при неосложпенном мегака-лнкозе (мегаполикаликозе) основные параметры почечной функции и эвакуаюртгая способность мочевыводящих путей почтя не отличаются от нормальных. По данным А. Я. Пытеля, А. Г. Пугачева [1977], при мегакаликозе у детей осложнения наблюдаются весьма редко.

Таким образом: мегакаликоз (мегаполикялнкоз) относится к порокам развития II клипического типа (не вызывающие нарушения функции почек, но являющиеся закономерной пред282

Глава 9

Пороки развития лоханочно-чашечной системы

й

X ^

is

II Х" I к 6?5

В В К = "5 Е ?

a 1 * p

•I i! ISJII

Big ! &g Ь &e B^'S

ill -iH^Siigsi 1

1 11

аа !2 8 1 I - '"• ^ " f S

!| 11 "S

1 |1

as ?A:

I

S I g

I VR — -W , V- СО IR. О IN.

sis

lis й -^- sss " a8

АВТОРЫ и год ПУБЛИКАЦИИ 1

С С

TJ. Й © ffi Р S *3 ™ Я

1 ц| in г в

1ищ hi i

посылкой к присоединению осложнений и сопутствующих заболеваний).

Диагностика мегакаликоза основывается на урографических исследованиях. При экскреторпой уротрафии ценное диагностическое значение имеют отсроченные снимки (через 30, 60 мин и более после внутривенного введения контрастного вещества), поскольку на таких рентгенограммах можно зарегистрировать полноценное опорожнение расширенных чашечек, что является главным отличием мегакаликоза от всех видов рететщиоппых гидронефрозов и гидрокаликозоп. В случае выра-женжого снижения почечпой функции приходится применять ретроградную пиелоуретерографию.

Мегакаликоз иногда сочетается с другими пороками развития чашечно-медуллярпой зоны, например с губчатой почкой {Пытель, Золотарев, 1974]. Такие сочетащщ теоретически должны были бы встречаться гораздо чаще или быть закономерными, если бы было безусловно верным представление о мегакаликозе как об исключительно медуллярной дисэмбриопла-зии. Описаны сочетания меганоликаликоза с пороками рнзви-тия мочеточника {Baert, Hardeinan, 1973]. В одном из наших наблюдений было сочетание меганоликаликоза с вмепочечным делением лоханки па чашечки.

За период с 1970 но 1984 г. мы наблюдали 8 больных с ме-гакалнкозом (5 мужчин, 3 женщины). В их числе было дает детей — мальчик 6 лет и девочка 8 лет. Возраст остальных больных — 17, 24, 32, 36, 42 и 45 лет. Двусторонний мегакаликоз был у 2, больных, односторонний — у 6. У 3 больных, в том числе у обоих детей, никаких осложнений мегакаликоза не было, по все они предъявляли жалобы па поясничные боли, у 2 была микрогематурия. У остальных 5 больных были клинические и лабораторные проявления пиелонефрита, в том числе у 3 — острого пиелонефрита. У 2 больных обнаружены мно-зкественные конкременты в расширенных чашечках. У 2 больных с мегакаликозом, осложненным пиелонефритом, была артериальная гипертензия при артериальном давлении 160/90 мм рт. <*?<•. и выше.

В настоящее время общепринятом является точка зрения, ?согласно которой неослоишеиный мегакаликоз не требует лечения. Однако больные (особенно дети) с пеоелояшешшм мегакаликозом должны находиться под постоянным наблюдением уролога ввиду высокой вероятности присоединения осложнений и сопутствующих заболеваний (рис. 54).

При некалькулезтам пиелонефрите мегаиоликаликозной почки проводилось обычное консервативное лечение. У одного из наших больных с односторонним мегаиоликаликозом, осложненным часто рецидивирующим пиелонефритом, вторичным камнеобраэованием и артериальной гипертензией, была прове284

Глава 9

Пороки ра'-'аигнл лоханочно чашечной сясюмы

285

I'ltf. Экекррте риай }ригра»шя

Видны т* ни рргьо рагпшргннт чашечек пряной почки. Слева расшир^ни только две ташечьи, остальные чаии чьи ш т хннка имеют нормальное строение. Веж к(шщ№~ MI unj, теми |.оторих ^предел.* !и* ь на оозорнок угмятш-умг. par tirumiajtiwb в одвой из рагпгирешш!. чашеч*ш (шча* цши во время операции) дева HI фрзктомня. У одно» Go.шной nocpt дстиом парциальной нефротомнп ПЫЛИ удалены камни из одной расширенной чашечки, но время операции было почтнерждепо наличие свободного сообщении расширенной чашечки с лоханкой.

В литературе имеются многочисленные указания на бегиер-енеК'!ннпость и бесполезность пластических операции па лоханочно-чашечной системе при мегакаликозе.

Вид 3. Пороки развития, связанные со сдинлеипс.м злсш-нтов

.юханочно-чапи 4iioii системы вилтриночочнымн сосудами

Период омбриопального ветвления краниального конца протока хгетанрфроса совладает но иремемп с формированием окончательной почечной ангноархитгктонпки. Причем возможна известная (•несогласованность» зтих двух процессов формировании двух различных структур (лоханочно-чашечной системы н инутриночечной сосудистой системы), исходящих из различных лмйрнональных зачатков. Позчпму пороки развития, возникающие вследствие этой ? mсогласованное'!и», можно с равным основанием рассматривать кзк пороки развития виутрпоргаппых почечных rccy;i(>i:. Основные клинические проявления и клнпл-четкое значение определяются лоханочно чашечным компонентом порока развиспя. а также вторичными рртешиюннымп изменениями н лоханочно-чашечной сип оме.

Анатомпчегкие последствия nToi'o вида эмбриональных нарушении п nv урографпчеекпе отображения разнообразим. В. С. Карпенко, А. С. Переверзев [1984] разделяю! их па восемь групп.

1. Давление дорсальной ют пи почечной артерии ни шейку ьерхпей почечной чашрчки, к результате чего н чашечке возникают рртсиционныо измрнеипя.

2. Слабое контрастирование всей л о хан очно-ча шечпо "< системы гследствпе рассеянного умеренного давления на нее ннут-рппочечных сосудов.

3. Урографичггки выявляемая «ампутации» одной из чашечек (не обязательно верхней), об\словленная сдавленном ее шейки огибающей артерией.

4. IIOJHIBIKICTB контура верхней пли нижней чашечки, обусловлен пая давлени