ем на них гнутрииочочных артерий.

I). Неровность контора тени лоханки вследствие широкого анн-стомозпрования почечных и мочеточников ьгх с<,судов.

В. Округлые дефекты наполнения лоханки, обусловленные давлением на нее OCTIOF ИОН почечной артерии.

7, Линейные дефекты наполнения лоханки, обусловленные давлением ишпочечных артерий при рассыеним типе стр.енпн сосудистой почечной ножки.

286

Глава 9

Пороки развития лоханочно-чашечной системы

287

8. Сдавление лохапочно-мочеточникового сегмента добавочной артерией.

Из перечисленных разновидностей пороков развитии самостоятельное клиническое значение имеют первый, третий и восьмой.

Такой порок развития, как сдавление пиелоуретерального сегмента добавочной артерией (пункт 8), стоит несколько особняком, поскольку ни касается, строго говоря, не лоханочно-чашечной системы, а структур, расположенных вне ее; сдавление обусловлено не впутрипочечным, а вленочечным сосудом.

Остальные шишкошшлоартеряалыше пороки развития, перечисленные В. С. Карпенко и А. С. Переверзевым [1984], и их урографические отражения должны учитываться при повседневном анализе урограмм.

Нарушения строения лоханочно-чангечпой системы, сопряженные с аномальным ветвлением лпутрипочечных сосудов, встречаются часто. Гербауер и соавт. [Berbauer et а]., 1981J при анализе 290 пиедограмм обнаружили их в 91 наблюдении.

Подвид А. Синдром Фралея (Fralcy; синдром верхней чашечки). Впервые обструкция верхней чашечки, обусловленная сдавленней ее шейки внутриночечной артерией, была описана Фралеем в 1966 г. Им же в 1907 г. была разработана методика хирургической коррекции зтого порока развития — ип-фупдибулопластика и каликониелонеостомия. Согласно Фра-лею, основным клиническим проявлением этого порока развития являются поясничные боли.

За последние годы появилось много описаний расширения верхней чашечки, обусловленного сдавленней ее шейки внутршгочечной артерией. С. X, Хелкии [1978] сообщил о 12 наблюдениях, В. С. Карпенко, А. С. Переверзев [1984] — о 22. Бепц и Виллич [Benz, Willich, 1980] наблюдали синдром Фралея у 14 детей.

Казинелли, Артезаии-Бианчи [Cassinelli, Artesani-Bianchi,

1979] подчеркивают, что пе всякое расширение верхней чашечки, связанное со сдавленней ее шейки внутригючечпой артерией, может быть отнесено к синдрому Фралея. О существовании этого синдрома можно говорить лишь тогда, когда изменения в верхней чашечке сопровождаются почечными болями или изменениями состава мочи.

Изменения в верхней чашечке при синдроме Фралея вторичны и связаны с ретенцией мочи. Этому же обстоятельству (уростазу в верхней чашечке) обязаны своим возникновением осложнения и самостоятельные (не зависящие от осложнений) симптомы этого порока развития — поясничные боли и микрогематурия. По крайней мере у части больных к числу таких же самостоятельных проявлений может быть отнесена артериальная гипертензия почечного гепеяа. Так, среди 22 больных, находившихся под наблюдением В. С. Карпенко и А. С, Переверяева {1984], артериальная гипертенвия была у 7, причем лишь у 2 ее можно было объяснить присоединением пиелонефрита, В. С. Карпенко, А. С. Переверзев считают, что для синдрома Фралея характерно наличие трех симптомов — поясничных болей, микрогематурии и артериальной гипертензии.

Осложнения при сипдроме Фралея — пиелонефрит и вторичное камнеобразование — типичны для любой обструктпппой уро-патии.

Самостоятельные клинические проявления и симптомы осложнений служат основным поводом для обследования, в процессе которого выявляется синдром Фралея. Гораздо реже он является случайной находкой при урографическом исследовании, предпринятом: по другому поводу.

Рентгенологическая картина синдрома Фралея весьма характерна. На пиелограммах обнаруживается расширение верхней чашечки одной из почек (реже обеих почек) при нормальном строении остальных отделов лоханочно-чашечной системы. На тени шейки расширенной чашечки можно заметить поперечный линейный дефект наполнения, обусловленный давлением прилежащего артериального сосуда. Па ранних и отсроченных урограммах может быть зарегистрирована задержка эвакуации контрастного вещества из расширенной чашечки (рис, 55).

При аортографии (почечной ангиографии) часто удается обнаружить тень артерии, сдавливающей шейку верхней чашечки. Наиболее убедительные данные получают при аортографии, проводимой на фоне экскреторной урография [Лопаткин, Болгарский, 1971J.

При анализе большого количества апгиограмм [Карпенко, Переверзев, 1984] установлено, что шейка почетной чашечки может сдавливаться внутриорганной артерией или артерией, отходящей от- аорты отдельным стволом, — добавочной верхнепо-лярной артерией.

Дальнейшие изменения чашечки со «давленной шейкой происходят по общим закономерностям гидронефротическо! трансформации: сегмент почечпой паренхимы, ориентированный иа эту чашечку, постепенно атрофируется и замещается руб-цовой тканью. Чашечка превращается в некое подобие ретен-ционной кисты [Пытель, Пугачев, 1977]. Единства во взглядах на лечебную тактику при синдроме Фралея нет. Многие авторы считают целесообразной копсерватпвпо-выжидательную тактику в комбинации с противовоспалительным лечением инфекционных осложнений. С этим не согласны В. С. Карлепко, А. С. Переверзев. которые справедливо указывают на неизбежность возникновения в почке необратимых изменений, если

288

Пороки развития лохапочно-чаттготгаой системы

2894>

не будет посстаноплен нормальный отток мочи иа верхней чашечки, а также на опасное!i, ссложпенин. Показания к хирургическому вмешательству становятся абсолютными, если синдром Фра лея осложняется артериальной пшертепаией.

При далеко зашедших изменениях почечной паренхимы, окружающей верхнюю чашечку, резецируют верхний полюс почки. В. С. Карпенко, II. К. Терещенко [1978J с успехом провели такую операцию 8 больным, у КОТОРЫХ синдром Фралоя был осложнен тяжелой артериальной гипертензией и пиелонефритом. Л. Л. Кургашока. Г. П. Шибаев [1978], наблюдавших 7 больных с синдромом Фралоя, резекцию верхнего полюса почки сделали 3. Показанием к операции было наличие резко выражен -пого гидрокнлнкоиа.

При неудовлетворительной сохранности структуры И функции верхнего сегмента ночки могут быть осуществлены органо-сохраняющие операции, направленные на восстановление свободного оттока мочи из верхней чашечки. Методики этих операций (каликопнелонеостомпи и иифуидпбулопластики) быки разработаны Фралеем. (Fraley, 1967] и усовершенствованы В. С. Карпенко и А. С. Переверзевым [1984J. Суть этих операций заключается в следующем: после выделения почки делают глубокую интрасинуспую препаровку лоханки и шейки верхней чашечки до места перекреста с аномальным сосудом. Затем (при каликопнелонеостомпи) шейку верхней чашечки отсекают от лоханки, перебрасывают позади сдавливающего сосуда (выводят из зоны сдавдения) и вновь анастомозируют с лоханкой. При ипфундибулопластике суженный участок шейки чашечки рассекают в продольном направлении и затем сшивают в поперечном. Артериальный сосуд, сдавливающий шейку, отводят от места перекреста с шейкой и фиксируют тонкими швами к фиброзной капсуле задней поверхности почечной губы.

Фрипковский и соавт. [Fryczkowski et al., 1978] сообщили о результатах хирургического лечения 15 больных с синдромом Фралея. В 3 случаях прибегли к резекции верхнего полюса почки, о остальных была сделана каликотюлонеостомия с иптуба-цией пересаживаемой чашгчковоц шейки посредством поливиниловой трубки. Среди оперированных было четверо детей. После операции боли уменьшились у веек вольных, по при контрольной урографин, провеДеппой черев 5 месяцев после операции одной из оперированных' больных, было обнаружено, что расширение верхней чашечки сохраняется.

За период с 1970 по 1984 г. диагноз синдрома Фралея был поставлен нами у 19 бальных. Среди них было 12 детей в возрасте от 3,5 до- 14 лет и 7 взрослых в возрасте от 18 до 55 лет. Лиц женского пола было 13, мужского — 6. Синдром Фралея ни у одного из наших больных не был случайной находкой: обследовали е начиналось в связи с клиническими проявлениями ретенции мочи или в связи с осложнениями, обусловленными этой ретенцией. У 10 больных осложнений или сопутствующих заболеваний не было. 8 из них предъявляли жалобы иа периодически возникающие, иногда приступообразные боли в поясничной области или в животе на стороне порока развития; у 6 больных'была мпкр< .гематурия, причем у 1 она были единственным клиническим проявлением порока развития. У 2 боль-пых этой группы (пе имевших осложнений синдрома Фралея) была артериальная гипертензия (АД 160/90 и 180/100 мм рт. ст.),

У 9 больных были клинические и лабораторные проявления хронического, периодически обостряющегося пиелонефрита. У 2 из них обнаружены мелкие конкременты в расширенной чашечке.

Диагностика основывалась на данных экскреторной и ретроградной пиелографии; у 5 больных существование сосуда, сдавливающего ч.тптечковую шейку, доказано посредством аорто-графии.

I? А В. Аймгаян, А. М. Войио-Ятешщний

290

Глава 9

291

В 3 наблюдениях имели место резко выраженные атрофи-ческие изменения паренхимы верхнего полюса почка и значительное мешкообразное расширение верхней чашечки. У этих больных при радиоизотопном сканировании обнаружено резкое снижение способности верхней половины почки к накоплению изотопа. У остальных больных функциональное состояние ночки было удовлетворительным, неравномерности в накоплении изотопа не отмечалось.

4 больным была сделана резекция верхнего полюса почки вместе с расширенной чашечкой. В 3 случаях показанием для такой операции был терминальный характер изменений паренхимы почки в зоне верхней, чашечки. У 1 больного (муэтгчипа 24 лет) мы сочли необходимым прибегнуть к резекции почки, поскольку у пего основным проявлением синдрома Фралея была высокая артериальная гипертензия (АД 180/100 мм рт. ст.). После операции артериальное давление у этого больного понизилось, но пе до нормальных величин (рис. 56).

При первой нашей резекции верхнего полюса кочки по поводу синдрома Фралея мы предварительно вы