чки зрения. Одна из них заключается в. том. что они представляют собой остатки сегментарных кровеносных сосудов метанефрогенной бластемы (отсюда термины «аберрантные», «иерсистнрующис» артерии). Это предположение отвергается тем фактом, что артерии, сдавливающие пнело-уретеральпый сегмент,, всегда отходят либо от брюшного отдела аорты, либо от основного ствола почечной артерии. Скорее всего, они представляют собой истинные добавочные артерии, возникающие на более поздних этапах морфогенеза постоянной iHi4i.il и мочевыводящих путей.

а. Сегментарная пейромышечпая диенлазия лоханочного мо-четочникового сегмента. При этом пороке развития на ограниченном участке пиелоуретерального сегмента полностью отсутствует мышечная оболочка. Стенка мочеточника в атом месте представлена только тонким сдоем уротелия. Вследствие этого полностью дезорганизуется функция почечной лоханки и мочеточника, несмотря иа то что анатомического препятствия в зоне пиелоуретерального соустья нет.

Схематически основные виды нарушений эмбрионального морфогенеза пиелоуретерального сегмента и их анатомические последствии представлены на рис. 59.

При любом пороке развития пиелоуретерального сегмента дальнейшее ветвление, протока метанефроса но мере его врастания в метанефрогенную бластему и дифференциация метанефрогенной ткани в результате его индуцирующего влияния идут по обычному пути. Поэтому окончательная гистологическая структура и функциональная способность постоянной иочки первоначально вполне нормальны.

После того как была обнаружена тератогенная активность та.тидо.мида (контергана) и доказано, что тялпдомид-синдром включает и пороки развития мочевыводящих путей, в том число врожденные, гидронефрозы [Boehricke et I., 1974], появилась возможность проследить в эксперименте на животных этапы формирования всех перечисленных пороков развития пиелоуретерального сегмента.

Следствием пороков развития пиелоуретерального соустья является гндроыефротическая трансформация. Механизмы и ана-томофушщнональные следствии птдроне фротнчос кой трансформации хорошо изучены и детально описаны и многочисленных

Глава 10

Пороки развития и пелоуретерадьвого сегмента

299

? метапефригенпая бла- л роток мртпнрфрося; ампуловидное расширение краниального

4 J-II -III

IVY

нефроса (лачаток почечной лохашшЗ;окончательная почта; СТВМКТЕТА; высоко» отхои;дсние добавпЧИГНП сосуд: НГЙрОМЫНЙГЧВЯП ДИСработах {Линдеман. 1896: Караффа-Корбут, 1901; Федоров, 1923; Мыш, 1928; Пытель, 1950, 1959; Абрамян, 195В; Lichlcnberg, 1929; Legnoii. Fey, 1930; Piichs, 1931; Renyi-Vamos и др.. 1948; Babic, Reny-Vamos, 1957; Berlyne, 1961; и др.]. Аиатомо функциональное значение различных' видов врождеШтах и прпобретспнмх, полных и частичных нарушений оттока мочи, изученных в клинических у слови я v и в эксперименте, обобщено в монографии Кучерм [Кисета, 191)3], К этим источникам мы отсылаем читателей, интересующихся .механизмами гидронефротической трансформации и историей этого вопроса.

Рассматривая врожденные пороки развития шлслоуретераль-ного соустья, мы считаем необходимым подчеркнуть, что гид-ронефротическая трансформация по отношению к ним всегда является сугубо вторичным явлением, теми и качество которого зависят от многих причин. Среди этих причин важнейшее место принадлежит степени нарушения проходимости ниелоуретлра л ь-ного соустья, анатомическому строению лоханки, функциональво-му состоянию почки и мочевыводящих путей на разных этапах гидронефротической трансформации (в том числе и во внутриутробном периоде), наличию и интенсивности лоханочно-ночечных рефлюксов и т. д.

Таким образом, хотя при чипа (порок развития пислоуре-тералышго соустья) всегда является врожденной, следствие (гидронефротическая трансформация) может возникнуть или проявиться в любом возрасте или уже в период внутриутробного развития.

Видимо, недооценка причинно-следственной связи служит причиной нечеткости разделения гидронефрозов па этиопатоге-нстическне группы. Так, в разнос время предлагалось выделять простые гидронефрозы (в отличие от уретерогидронефрозов), первичные (врожденные) и вторичные (обусловленные приобретенными заболеваниями). истинно врожденные (развивающиеся во внутриутробном периоде) и врожденные (развивающиеся) после рождения), механические, функциональные гидронефрозы и т. п. Кучера [Кисета, 1963] справедливо указывал на то, что большинстве этих определений не удовлетворительно ни с точки зрения патологии и патофизиологии болезни, ни с точки зрения клинической практики. Между тем все становится на свои места, если ретенционный гидронефроз всегда рассматривать как вторичный, следствие той или иной причины врожденного или приобретением) характера. Тогда в клиническом диагнозе на первое место должна ставиться именно эти причина, а гидронсфротиче-ская трансформация трактоваться только как се осложнение. ВГч отношению к собственно гидронефротической трансформации достаточно будет указания на ее стадию. По предложению Н. А. Лонаткина [1969], принятому у нас в стране, гялронефро-тяческая трансформация разделяется на три стадии: 1 — начальная, 11 — ранняя, Ш — терминальная. Н. А. Лонаткин указывает, что между отдельными стадиями болезни нет четких границ и не всегда можно III стадию дифференцировать от П. Под III (терминальной) стадией гидронефротической трансформации обычно понимают полную анатомическую и функциональную

Глава 1.0

Пороки развития пиелоуретерального сегмента

ЗСИ

Рис. 60. Левосторонняя ретроградная тте.>1о>ретерограмма

Тень мочеточника прерывается несколько ншке шн-.Ю}PETEPNJ!ытго соустья поперечным линм'гапч дефектом оапоппсння. Тек!, моч сточишь taunt отоео дефекта рвгширеиа, тапн-е рпеширепы почечная лохинка, чатаечии. Но еремн операции было нод»мфл,дено наличие «днух-отяннюго» нляпана н огнисти пиелоуре-iepajbiioro еегчентя (иробянд — больная Д., 1Ь лет)

Рис. G2. Леиоеторо1ШИЖ ретроградная п ие.ю5 ретгрогракв»

0|чет:1иип опреле.-тетсп сужение прило-хяночко* о отлела мочеточнпня и а протяжении ополп 2 гл! i е&кое расширение

ЛОЭЕ.ШКИ И ЧЯЩСИ!.

i uoejii почки и результате т ру-бых необратимых нарушений пнут рнпочсчной гемодинамики, aipciijimi и рубцового перерождения всей ее паренхимы.

Применительно К врпжден-ным порокам развита ниело-5рпера.п ною соустья стадийность течения Н11Л!шснк> сохрп-ним свое значе мне, причем темп развития гидронефроза и переход заболевания и f одной стадии в Л1>>г>'о весьма индивидуальны. Вторичная ретешшон пая гпдропефритшк екая трансформация может полностью т-еерниглся и стагь ш обратимой в период илjтриутробного развития (пгтннно врожденные 1 ндронефрозы). Чаще гндр<ь нефротичеекая трансформация развивается после рождения. Первые ее проявлении MOIVT HOHBiiTi ей в ,|етгком впярасте; шредко она впервые возникает j взрослых (в возрасте 20 лет и старше). Однако, несмотря на позднее проявление, основной норок развитии ниелоургтераль-ного соустья является истинно врожденным. Н некого|>ых случаях нро;кденн1 п'| HOIHIK развития пнолоуретералгною COJCTI.H (например, с\!кеиие) может вообще не привести к гидронефрозу, оставаясь на всю ЖИЗНЕ пороком развития I клп-ничегкого типа.

Род «пороки развития ттсло-уротеральнотп еоустьн», и зависимости от змбряопального мор-мофгенеза и anaioxio-функцио-налгных ocooeHitotTCH целесообразно разделить на 5 видов: епд 1 — врожденное сужение пислох ре i оральною сегмента; вид 2 — высокое от хождение

302

Глава 10

Пороки развития ииедоуретерадьпиго сегмента

303

мочеточника от лоханки; вид 3 — клапан н зоне пиелоуретерального сегмента; вид 4 — «давление нислоуретерального сегмента-добавочным сосудом; вид 5 — сегментарная нейромышечиая дисплааия пиелоуретерального сегмента.

Каузальный генез пороков развития пиелоуретерального соустья изучен недостаточно. В ряде случаев они определенно являются врожденными, обусловленными экзогенными воздействиями в раннем эмбриональном периоде (тплкдоммд) и эм-бриофетошлиями. В то же время они иногда встречаются и при некоторых синдромах, связанных с патологией хромосомного аппарата (синдром Патау и др.). Генетические исследования при пороках развития пиелоуретерального соустья весьма затруднены тем, что требуют проведения достаточно сложных ж небезразличных манипуляций (урография, в ряде случаев — аортография) среди членов близкородственной нробанду группы. С появлением ультразвуковых методов диагностики эти задача несколько упростилась.

К настоящему времени нам удалось получить предварительные данные, свидетельствующие об аутосомио-доминантном наследовании двух из пороков развития нислоуретерального соустья — клапана нислоуретерального сегмента и его стриктуры.. В обоих случаях пробандамн были лица молодого возраста (16 и 18 лет).

При генетическом обследовании близких родственников больной Л. (пробанда), у которой был выявлен клапан в зоне пиелоуретерального сегмента (рис. 60), установлено следующее: у пробанда (рис. 61, 1) было двое здоровых братьев и Зб-летняя" сестра (рис. 61, 2); у последней был обнаружен далеко зашедший левосторонний гидронефроз, по поводу которого она ранее не обследовалась. Выраженная двусторонняя пиелдактазия была найдена у одного из детей (рис. 61, 3) этой сестры. Мать пробанда (рис. 61, 4) перенесла нефрэктомию (25 лет тому назад). Удалое* выяснить показания к этой операции (инфицированный гидронефроз справа, обусловленный клапаном в зоне лоханочно-мочеточникового соустья). Известно, что старшая сестра матери пробанда (рис. 61, S) умерла от какого-то почечного заболевания, также от почечного заболевания умер ее отец, (рис. (И, 6), Ее мать (бабка пробанда), несмотря на преклонный возраст (87 лот), вполне здорова.

Во второй обследованной близкородственной группе про бапдом был больной UI., 18 лет, у которого было доказанное во время операции сужение прилоханочного отдела мочеточника и лоханочно-мочеточникового соустья (рис. 62).

Конкретный порок развития пиелоуретерального соустья, несомненно, накладывает отпечаток на вторичную ретенцион-ную гидронефротическую тра