нсформацию, особенно на ранних ее этапах. Однако клиническое значение всего рассматриваемого рода пороков развития почти полностью определяется нарушениями уродинамики и состоянием почечной функции вне зависимости от первоначальной причины нарушения оттока мочи. Поэтому семиотика и лечебно-диагностическая тактика при разных отклонениях от нормального развития нислоуретерального соустья имеют много общего.

Наши наблюдения охватывают 278 больных. Врожденное сужение пиелоуретерального соустья было у 12В больных (45,4%), сдавленно добавочным сосудом — у 101 (30,3%), клапан в зоне пиелоуретерального сегмента — у 18 (6,5%), нейромышечиая дисплазия пиелоуретерального сегмента — у 17 (6,1%), высокое отхождение мочеточника от почечной лоханки- у 16 (5,7%).

Порок развития не сопровождался улавливаемой гидронеф-]ютической трансформацией у 45 больных (16,2%). У 26 больных (9,3%) гидроцефротическая трансформация была расценена как начальная (I стадия, но Лопаткину), у 159 (57,2%) — как ранняя (II стадия) и у 48 (17,3%) — как терминальная (Ш стадия ).

Вид 1. Врожденное сужение пиелоуретерального сегмента

Сужение прилоханочного отдела мочеточника и лоханочно-мочеточникового соустья, доходящее иногда до полной облитерации их просвета, как причина гидронефрозов (в том числе возникших во время внутриутробного развития) известно давно. Первое описание принадлежит 1'айеру [Bayer, 1841]. Описания этого порока развития можно найти в старых работах [Федоров, 1923; Боголюбов, 1926; Глод-Вершук, 1929; Садыкова, 1929; Готлиб, 1930; Мануйлов, 1930; Albreclrt, 1921; Itampel, 1921; Boeminghaus,. 1926]; продолжается его описание и в последнее время иа современном уровне [Баиров, 1969; Голощапов, Семенов, 1969; Кпйега, 1963; Brischi et al.. 1979; Puifjvert, Buano, 1979; Karclier, 1981; Berlieim et al., 1983; Juskiwenski et al., 1983].

Установлено, что стеноз в зоне пиелоуретерального сегмента является самым частым иа пороков развития этой зоны. Видимо, у взрослых больных оп выявляется несколько чаще, чом у детей. Г. А. Баиров [1969]. обследовавший 133 детей с врожденными гидронефрозами, сужение пиелоуретерального соустья называет второй но частоте причиной развития гидронефрозов (после добавочных сосудов).

Принято считать, что стриктуры пиелоуретерального соустья почти всегда бывают односторонними. Бариейм и соавт., обследовав 25 больных, одностороннее поражение обнаружили у 24, двустороннее — только у 1. Схожие данные приводят и другие авторы. Необходимо отметить, что. говоря об одно- или двустороннем поражении, почти всегда имеют в виду наличие одно- или двустороннего гидронефроза; между тем темп развития гидро304

Глава HI

рои

Осо

нефротической трансформации при двустороннем поражении редко бывает одинаковым с обеих сторон (симметричным), В этом мы имели возможность убедиться, анализируя уро-граммы 126 больных, у которых было врожденное сужение пиелоуретерального соустья. При первичном обследовании односторонний гидронефроз выявлен у 118 больных (93,4%), а двусторонний - только у 8 (6,6%). Однако отчетливое сужение мочеточника в зоне пиелоуретерального сегмента другой почки (контрлатералъной, гадронефротмчески измененной) можно было проследить еще у 26 больных. У этих больных нарушения уродимамики, выявленные с помощью урографми, ра-дпопзотошшх исследований, на момент обследования касались лишь одной почки, тем не менее порок развития был двусторонним и перспектива последующей двусторонней гидроиефроти-ческой трансформации ? вполне реальной. Таким образом, двустороннее врожденное сужение мочеточника, по нашим данным, было у 26,9% больных, однако истинная частота, вероятно, еще больше. Хотя стриктура, не вызывающая на момент обследования нарушений уродинамики, может и не иметь самостоятельного клинического значения, но возможность последующей гид-ефротической трансформации не должна игнорироваться, бенно это необходимо иметь в виду у тех больных, у которых выставляются показания к удалению гндронефротнчески измененной почки.

По своему анатомическому строению врожденные (наследственные) сужения пиелоуретерального соустья довольно разнообразны. Схематическое изображение основных их разновидностей представлено на рис. 63,

Детальные исследования гистологического строения стенки почечной лоханки и мочеточника в зоне сужения впервые были проведены Неоралом и Шпанкой [Ncorai, Sclmapka, 1958], Неоралом и Кучерой [Neoral, Kucera, 1963] я повторены Пуиквер-•том и Руано {Puigvert, Ruano, 1973], Берхеймом и соавт. [Вегп-heim et al., 1983], Джугкивопеки и соавт. fJuskiewenski et al., 1983]. В суженном участке мочеточника и лоханки обнаруживаются метаплазия мышечной оболочки (вплоть до ее полного исчезновения), замещение мышц соединительной тканью, разрастание уротелиалыгой оболочки, иногда с полиповидными изменениями. Пуикверт и Руано эти изменения объясняют недостаточностью кровообращения и зоне пиелоуретерального сегмента, обусловленной врожденным недоразвитием кровеносных сосудов в этой области. Джускивенски и соавт. указывают на то, что патологические изменения в стенке лоханки и мочеточника обычно распространяются за пределы суженного участка, в них почти всегда вовлекается часть почечной лоханки. Вернгейм и соавт. при обследовании 25 больных с врожденным сужением пиелоуретерального сегмента обнаружили лишь фиброз подогаAAA

аистого и межмышечного слоев в зоне сужения, причем фиброз легкой степени был у 4 больных, выраженный — у 9, тяжелый и очень тяжелый — у 12. Васкуляризация стенки мочеточника и почечной лоханки, а также количество к них нервных волокон были нормальными, что противоречит подставлению Пуикверта об ишемическом (циркуляторном) генеяе сужений штелоуротераль-ного сегмента.

Вопрос о первичном (врожденном) или вторичном (обусловленном осложнениями) происхождении склеротических изменении мышечной оболочки лоханки и мочеточника в зоне и.х сужения остается открытым. Вероятно, развита» склероза в значительной мере способствуют часто присоедшшкшшеен воспалительные изменения стенки лоханки. Неорал и Кучера в случае отсутствия воспалительных изменений обнаруживали не руб-цовоо замещение и атрофию, а гиперплазию мынщ области ло-хаиочно-мочеточмлкового соустья. По данным этих авторов, воспалительный процесс присоединяется весьма часто и степень рубцово-склерртаческих изменений в мышечном слое лоханки и мочеточника прямо зависит от его интенсивности. Закономерных измепений иитрамурадьных нервных волокон в зоне сужения не выявлено [Ruland, 1956; Ciiinti, 1958].

На основании макро- и микроскопического изучения пиелоуретерального сегмента у 106 оперированных нами больных мы считаем возможным выделить три основные анатомические разновидности этого порока развития.

1. Сужение окол©лоханочного отдела мочеточника на протяжении. При наружном осмотре отчетливо видно, что мочеточник у места впадения в почечную лоханку резко сужен на протяжении 1-1,5 см (редко больше). Иногда его внешний диаметр в втом месте составляет всего 0,1—0,3 см. Рубцово-склеротпче306

Глава 10

Пороки развитая пнслоуретсральпого сегмента

307

ские изменения в зоне пиелоуретерального сегмента слабо выражены. При гистологическом исследовании обнаруживается полное или почти полное отсутствие мышечного слоя в зоне сужения. Имеющиеся мышечные волокна лежат среди тяжей соединительной ткани. Вторичные воспалительные изменения слабо выражены.

2. Сужение вследствие гиперплазии мышечного слоя. При

внешнем осмотре лохапочно-мочеточниковый сегмент имеет

обычный вид, иногда заметно утолщение его стенки. Нередко

отмечается избыточная васкуляриаация в зоне пиелоуретерального сегмента. Кровеносные сосуды стенки мочеточника, почечной лоханки и прилежащей клетчаки расширены, иногда резко. Р у б i lofio-c к л г роти чески с изменения в зоне сегмента отсутствуют или слабо выражены. При гистологическом исследовании

обнаруживается утолщение (истинная гиперплазия) мышечной

оболочки, часто с элементами восналительной инфильтрации и

нерезко выраженного интрамуралыюго склероза. Встречаются

разрастания уротелиальной оболочки с нсевдополипозными изменениями.

3, Преимущественно рубцовые изменения в зоне пиелоуретерального сегмента. При впепптем осмотре обнаруживается, что

пислоуретеральный сегмент окружен более или менее обширной

зоной рубцевании прилежащей клетчатки. После выделения из

этих рубцов лохапки и прилежащего отдела мочеточника видно,

что наружный диаметр пиелоуретерального сегмента не уменьшен, но стенки его часто истончена. Васкулнризация пиелоуретерального сегмента очень бедная.

При гистологическом исследовании обнаруживается выраженный интрамуральный склероз с замещением большей части мышц рубцовой тканью. В подслизястом слое часто находят лейкоцитарные инфильтраты.

Морфологические изменения в зоне пиелоуретерального соустья при его врожденных сужениях в значительной степени, определяют клиническое значение порока развития. Эти изменения в большинстве случаев необратимы и имеют тенденцию к патологической эволюции. От темпа этой патологической эволюции зависят время возникновения гидронефротической трансформации ж быстрота ее прогрессиропания.

Рентгенологическая картина врожденных сужений пиелоуретерального сегмента весьма характерна. В некоторых случаях ее нужно дифференцировать со сдавленней мочеточника добавочным кровеносным сосудом, для чего необходима аортография. Врожденное сужение лоханочно-мочеточникового соустья следует отличать от приобретенных стриктур, развивающихся при туберкулезе почки и мочевыводящих. путей, при длительном ущемлении конкремента в этой зоне, иногда вследствие перенесенных травм и Рубцовых перппефритов. Катамиестические данные и характерные проявления первичного (вызвавшего стрик-туру) заболевания обычно позволяют провести дифференциальную диагностику врожденных и приобретенных сужений пиелоуретерального соустья.

При выявлении врожденного сужения ииолоурсторальиого соустья целесообразно пронести генетическое исследование в близкородственной нробанду группе, поскольку аналогичные п