ороки развития, в том числе в доклинической стадия, могут быть выявлены у членов этих групп.

Вид 2. Высокое от хождение мочеточника от почечной лоханки

По сравнению с другими пороками развития пиелоуретерального соустья высокое отхождение мочеточника от почечной лоханки встречается реже. На высокое отхождопио мочеточника от почечной лоханки как на причину гидронефрозов указывал еще Бази [Bazy, 1894]. С. II. Федоров [1923] сомневался в патогенетическом значении •ненормалкностей способов отхождения мочеточника от лохапки», считая, что они являются не причиной развития гидронефрозов, а лишь предрасположением к ним. В настоящее время самостоятельное патогенетическое значение этого порока развития является общепризнанным. А, М. Голощапов, В. В. Семенов [I960] высокое отхождение мочеточника как причину гидронефроза обнаружили у 2 из 26 больных; Брнши с соавт. [Brischi et al., 1979] — у 28 из 238. Среди напои 278 больных с различными пороками развития пиелоуретерального се устья высокое отхождение мочеточника от почечной лоханки было у 16 (5,7%).

Непосредственной причиной застоя мочи в лоханке при высоком отхождении от нее мочеточника является «шпора» (клапан), образуемая стенкой мочеточника и прилежащей к нему стенкой лоханки, расположенной аномально ниже места лоханочно-мочеточникового соустья. Динамика нарушения эвакуации мочи при,высоком отхождении мочеточника в значительной мере зависит от уровня этого происхождения: чем выше по отношению к нижнему полюсу лоханки находится ниелоурете-ральвое соустье, тем хуже условия для опорожнения лохапки.

Высокое отхождение мочеточника от почечной лоханки нередко встречается в комбинации с различными пороками развития почек (сращения, дистопия). При высоком отхождении мочеточника у 10 из 16 наших больных было отчетливое сужение мочеточника в нрилоханочном отделе, сопровождающееся истончением его стенки (первый анатомический тип сужений пиелоуретерального сегмента). Наличие сочетаптлнх пороков развития ночек и сопутствующего сужения прилоханочного отдела мочеточника при его высоком отхождении, естественно, накла308

Глава 10

Пороки развития лие.чоуретеральноги

дывает существенный отпечаток на теми гидронефротическон трансформации нрп данном пороке развития.

Рентгенологическая картина высокого отхожденин мочеточника настолько характерна (рис. 64), что обычно не возникает

необходимости в дифференциации с другими врожденными или приобретенными патологическими процессами в этой области.

Вид 3. Клапан в зоне пиелоуретерального соустья

Указанный порок развития встречается нечасто. Он приводит к быстрому формированию гидронефроза в раннем детском возрасте или даже во время внутриутробного развития. В тех случаях, когда клапан впервые выявляется у взрослого больного, обычно имеется далеко зашедшая гидронефротическая трансформация.

Описания клапанов лоханочно мочеточииковото сегмента можно найти во многих работах [Абрамян, 1956; Иоффе. 1961; Баи ров, Остропольская, 1971; Долецкий, Корольков, 1971; Hin-mann, 1936; Laurel. 1956; Anderson, 1963]. Гистологическое строение пиелоуретерального клапана было исследовано Неоралом и Кучерой [Ncoral, Kucera, 1963]. По их данным, клапан •образуется слизистой складкой в лельвиоуретеральиом переходе. В просвет мочевыводящих путей выпячивается tunica propria, покрытая уротелиалыюй оболочкой. При этом наблюдается отчетливая гиперплазия подлежащих мышц. Обычно клапан представляет собой тонкую, как правило, двустворчатую перегородку, расположенную непосредственно в месте соединения мочеточника с лоханкой или в просвете прилоханочного отдела мочеточника. По внешнему виду пнелоуретеральный клапан напоминает аортальный клапан сердца. Между створками клапана имеется более или менее широкое щелевиднос отверстие. Иногда створки клапана прорастают фиброзной тканью, тогда они становятся ригидными, В 3 из наших 18 наблюдений лепестки клапана находились один над другим, т. е. клапан представляет собой структуру, состоящую как бы из нескольких зтажей. В 4 наших наблюдениях клапаны лоханочно-мочеточникового соустья были двусторонними.

Урографическая картина клапана мочеточника довольно характерна, что обычно позволяет поставить диагноз до операции. Как уже говорилось, клапан лоханочно-мочеточникового соустья как причина гидронефроза часто выявляется у детей. Среди наших 18 больных 14 были лица моложе 16 лет. При обнаружении клапана в зоне лохапочно-мочеточнивового сегмента необходимо проведение генетических исследований, поскольку и по нашим данным этот норок развития относится к наследуемым по аутесомно доминантному тину.

Тень мочеточника наслаиваете и на тень ре>-ь-о расширенной лохэн-жи. Место отхожденин мочеточника от аохан-находится выше обычного. Интенсивность тени контрастного вещества, аапошшющега почечную лохлпку, существенно HP

04ищуЗ, что свидетельствует о наличии прс-нитетвиа в зоне пиелоуретерального соустья-3L~310

Глава 10

Пороки развития пиелоуретерального сегмента

311

Лид 4, Сдавленно пиелоуретерального сегмента добавочным сосудом

О существовании добавочных сосудов почки, подходящих it ее верхнему или нижнему полюсу, стало известно дивно, с тех пор как стали проводиться систематические вскрытия трупов (Vesali-us, Eustachius и др.). С клиническим значением добавочных сосудов почки урологи столкнулись на заре почечной хирургии. В 18(59 г., проводя первую в истории иефрэктомиго, Симон при выделении почки обнаружил крупную добавочную артерию, подходившую к нижнему полюсу почки. Эта артерия явилась причиной технических затруднении во время операции.

Добавочные верхне- и нижнеполярные сосуды почки встречаются часто. Я. М, Смирнов (1921] при патологоапатомнчес.кои исследовании 660 трупов добавочные сосуды почек обнаружил и 61 случае. С. П. Федоров (1023] столкнулся с добавочными сосудами в 6% всех сделанных им операции на ночках. Уже в начале текущего столетия было установлено, что добавочные ниж-ненолярные сосуды могут сдавливать тнгелоуретеральиый сегмент или прплоханочный отдел мочеточника, приводя к развитию гидронефроза (Караффа Корбут, 1908; Israel, 1900; Bozelius, 1913; Albrecht, 1921; Cabot, 1924; и др.]. С тех нор добавочные нгокпеполярные кровеносные сосуды рассматриваются как порок развития и одна из причин гидронефротической трансформации.

О клиническом значении верхнеиолярнмх добавочных сосудов стало известно сравнительно недавно (синдром Фралея). Строение добавочных кровеносных сосудов ночки, их взаимоотношения с лоханочно-мочеточниковым сегментом и нрилоха-ночным отделом мочеточника изучены хорошо и описаны в многочисленных работах [Никифоров, 1923; Богословский, 1924; Кузнецкий, 1926; Абрамян, 1938, 1956; Young, 1932; Eiscn-nrath, Polnick, 1942; Uhliz, 1945; Stewart, 1647; beta, 1950; Green et al., 1954; Edsman, 1954; Charlet, Cibert, Gcrdil, 1955; Anderson, 1963; Kncera. 1963; и др.].

Установлено, что добавочные сосуды, сдавливающие пиело-уретеральный сегмент, представлены одиночными или множественными артериями, отходящими отдельным стволом либо от аорты, либо от основной почечной артери. Примерно в V» случаев добавочные артерии сопровождаются венами. Добавочные сосуды сдавливают мочеточник, чаще по его задней поверхности. В ряде случаев мочеточник или пиелоуретеральиый сегмент ущемлены с обеих сторон кровеносными сосудами, подходящими к нижнему полюсу почки спереди и сзади мочеточника. Иногда добавочный сосуд обвивается вокруг пиелоуретерального сегмента наподобие спирали.

Существенно важно, что при этом пороке развития добавочный сосуд ие является единственной причиной нарушения оттока мочи. В месте соприкосновения сосуда с лоханкой или мочеточником в стенке последних развиваются грубые фиброзные изменении, сопровождающиеся гибелью мышечных волокон и дистрофическими изменениями в уротелии. В месте перекреста добавочного сосуда с мочевиводящими путями часто возникает склероз окружающей клетчатки. В результате этот участок оказывается окруженным плотными рубцами, которые также могут быть одной 1тз причин нарушения уродннамикн.

Добавочные артерии, входи в почку, не анастомозируют с ветвями основной почечной артерии. Поэтому соответствующий сегмент почечной паренхимы (иногда достигающий '/з ее общей массы и больше) в своей васкуляризапия полностью зависит от добавочной артерия.

Теми гидронефротической трансформации при наличии до баночных сосудов весьма индивидуален. Иногда терминальный гидронефроз наблюдается у детей. Так, Г. А. Баяров [1969], обследовавший 133 детей с «врожденными гидронефрозами», у '/s из них обнаружил добавочный нижненолярный сосуд. Однако в целом гидронефротическая трансформация при добавочных сосудах развивается обычно медленнее, чем при других пороках развития пиелоуретерального соустья. Первые клинические проявления нередко возникают у взрослых, причем функциональная способность почки и мочевыводящих путей долгое время остается относительно сохранной. По данным А. Я. Абрамяна 11956], добавочный сосуд является причиной 25% всех гидронефрозов.

Новый этап в клиническом изучении добавочных сосудов почки начался по мерс внедрения к практику аортография (почечной ангиографии) и радиоизотонных методов исследования (Лопат-кин, 1961; Chiaudano, 1958; Scliiick el al., 1962], Благодаря этим исследованиям появилась возможность точной дооперационной диагностики добавочных сосудов, а также возможность установить, какую часть паренхимы почки снабжает кровью добавочный сосуд. Антологические и радиоизотонные исследования позволяют дать количественную характеристику состоянию васку-лирнзации почечной паренхимы и степени сохранности ее функции. Все это имеет первостепенное значение при планировании лечебной тактики.

Авторы, широко применявшие аортографию при диагностике гидронефрозов (в том числе и мы), убедились в том, что добавочные сосуда гораздо чаще, чем считалось раньше, бывают двусторонними. При двусторонних добавочных сосудах совсем не обязательна двусторонняя гидронефротическая трансформация, т. е. добавочный сосуд может создать предпосылки к развитию гидронефро