за, но пе является ем фатальной причиной (порок развития II клинического типа). Более того, наличие на одной и

312 Глава 10

Пороки развитии пиелоуретерального сегмента ЗЛЗ

той же стороне добавочного сосуда и гидронефроза еще не означает их причинно-следственной связи, так как гидронефроз может быть вызван другой причиной (рис. 63).

Среди наших 278 больных с пороками развития пиелоуретерального соустья добавочные сосуды выявлены у 101 (36,3%). Различные степени гидронефротическон трансформации были у 67 больных (66,3% по отношению к общему количеству имевших добавочные сосуды). Однако и у остальных 34 больных добавочные сосуды были не совсем случайной находкой. У 12 из лих обследование начато в связи с артериальной гипертензией, причем у 7 в нефрографичеспой фазе аортографии обнаружены участки отчетливого уменьшения васкуляризации паренхимы почки, соответствующие зоне ветвления добавочной артерии. Трое чз этих больных, у которых артериальное давление было-180/100 мм рт, ст. и выше, оперированы. Во время операции перевязана и пересечена добавочная артерия и сделана резекция нижнего полюса ночки в зоне развившейся после перевязки сосуда ишемии. В результате этих операций артериальное давление нормализовалось у 2 больных и существенно понизилось у од-иого.

И 5 случаях поводом для обследования, включавшего аорто-графию, была «эссенциальпая гематурия», которая наблюдалась у этих больных в течение многих лот и ие сопровождалась какими-либо клинически»» проявлениями. Никаких других прячип для объяснения этой гематурии, кроме добавочных сосудов, не найдено.

У 17 больных; добавочные нижнеполярные сосуды обнаружены во время операции, предпринятой по поводу мочекаменной болезни (10 больных), опухолей паренхимы почки (3 больных), неф роимая (3 больных), травмы почки (1 больной). До операции о существовании добавочных сосудов ire думали, так как отсутствовала характерная для них гидронефротическая трансформация.

Таким образом, клиническое значение добавочных сосудов, видимо, не исчерпывается их способностью вызывать вторичный ретеицлолнып гидронефроз. У некоторых больных в симптомоком-плекс этого порока развития должны быть включены артериальная нефрогенпая гиперплазия и микрогематурия.

Вид 5. Сегментарная пейромишечная дисплазня пиелоуретерального сегмента

Описание гидронефрозов, при которых и зоне пиелоуретеральпо-го соустья ие находили ни внутреннего препятствия, ни внешнего сдавлення, можно найти в первых работах, посвященных этой патологии. Очевидно, в ряде случаев речь шла не об ретенциоп-ных гидронефрозах, а о врожденной атонии лоханочно-чашечной

Глава 10 Норов развития пиелоуретерадыкит» сегмента Ш5

системы (глава 9). Однако есть бесспорные наблюдения (и их немало), при которых отчетливая ретенция с повышением внутри-лохалочного давления не сопровождалась обструкцией пиелоуретерального соустья. Некоторые современные авторы отмечают весьма высокую частоту подобных форм патологии. Так, Бриши и соавт. [Brisclii et al., 1979], оперировавшие 238 больных с «врожденным гидронефрозом», механических препятствий для оттока мочи не обнаружили у 1й5. Кучера сообщает о 5 больных, у которых функция ночкп была относительно сохранной, и

0 значительном количестве наблюдавшихся им терминальных гидронефрозов, при которых проходимость пиелоуретерального соустья также была нормальной. Замечено, что относительно не-•большой гидронефроз такого рода может иметь значительные клинические проявления. Аллсман [Ailemann, 1035] для обозначения этого патологического состояния использовал термин «малый болезненный гидронефроз». В настоящее время наиболее распространены термины «динамический», «идиопатический», «функциональный» гидронефроз и др. Однако подобные обозначения пе вносят никакой ясности в генез заболевания. Феликс [relix, 1^12] впервые связал возникновение «динамического» гидронефроза с патологией (врожденным пороком развития) кровеносных сосудов почечной лоханки и прилежащего к ней отдела мочеточника. Автор считал, что сегментарная сосудистая недостаточность является причиной ишемическоя атрофии мышечного слоя пиелоуретерального сегмента. Вследствие атрофии мышц грубо дезорганизуется координация сокращений лоханки п мочеточника, что приводит к ретешщопным изменениям в лоханочно-чашечной системе.

Точка зрения Феликса развита и дополнена Пуикнертом и Гуано [Puigvert, Buano, 1979], которые также считали основной причиной «динамических» гидронефрозов врожденную сегментарную ишемию почечной лоханки и прилоханочного * отдела мочеточника. Несколько иное толкование этого порока развития содержится в трудах Гросса [Gross, 1953], считавшего, что его патогенез связан с врожденной сегментарной аплазией мышечного слоя пельвнуретеральной области. Объяснение Гросса исключает необходимость привлечения в общем малоубедительных представлений о «врожденной сегментарной ишемии» этой ионы. Рулалд

1 Roland, 4956] в результате детальных морфологических исследований обнаружил, что в зоне пиелоуретерального сегмента грубо нарушена вегетативная иптрамуральная иннервация. Ему удалось показать, что эти нарушения связаны с пороком развития, а пе являются вторичными (обусловленными склерозом или воспалительно-дистрофическими изменениями). Кучера считает врожденные нарушения иннервации основной причиной возникновения «динамических» гидронефрозов. Иногда при гидронефрозах, возникших при полной анатомической проходимости пиелоуретерального соустья, находили пшерплазию мышечной оболочки и локальную дезорганизацию мышечных структур.

В любом случае ясно, что это самостоятельный вид порока развития пиелоуретерального соустья, который в соответствии с предложением Гросса целесообразно именовать «сегментарная нейромышечиая дисплазия пиелоуретерального сегмента». Темп развития вторичной гидронефротической трансформации при этом пороке развития у разных больных весьма вариабелен, но в ряде случаев ои может достигать терминальной стадии.

* В практическом' отношении важно то, что врожденные патологические изменения четко локализованы и что они составляют вполне реальное препятствие (хотя и не анатомическое) для эвакуации мочи из почечной лоханки.

Среди наших 278 больных с пороками развития пиелоуретерального соустья сегментарная нейромышечиая дисплазия была у 17 (6,1%). У всех этих больных имелась гидронефротическая трансформация, расцененная как начальная — у 4, ранняя — у 10, терминалы™ я у 3 больных, причем 12 больных оперированы (3 нефрэктомии, 9 оргавосохраняющмх операции ио методике Андерсена—Хайпса). При внешнем осмотре зона пиелоуретерального сегмента у этих больных была неизмененной, но ретенция мочи в лоханке — явной. В этом убеждались на основании того, что лоханка не только расширена, но и напряжена. Введенный во время операции в просвет почечной лохапки (посредством ее пункции) раствор ипдигокармина отчетливо задерживался в зоне пиелоуретерального соустья, несмотря па то что сокращения лоханки были интенсивными. После резекции пиелоуретерального сегмента при ее осмотре никаких препятствий в зоне лоханочно-мочеточникового соустья яе находили. Гистологическое исследование удаленного участка лоханки выявило сегментарную аплазию мышечного слоя в 6 случаях, гиперплазию — и 2, сегментарную дезорганизацию структуры мышечного слоя — в одном случае. У 5 больных отмечена выраженная лейкоцитарная инфильтрация подслизистого слоя или всей стенки удаленной части лоханки и мочеточника.

Клинические проявления и лечение пороков развития

пиелоуретерального сегмента

Следствием пороков развития пиелоуретерального сегмента являются почти исключительно вторичный ретенционный гидронефроз и его осложнения, и только при добавочных пижнепгошр-ных сосудах возможны и иные (не обязательно связанные с гидронефротической трансформацией) проявления, например артериальная гипертензия и гематурия.

Клиническая картина гидронефрозов, возникших как следствие врожденных (наследственных) пороков развития ниелоурете315 Глава 10

Пороки развития нислоуретерального сегмента 317

радыюго сегмента у взрослых н детей, хорошо известна и подробно описана в многочисленных монографиях и руководствах, Па-первом месте по частоте стоят односторонние поясничные боли, постоянные или приступообразные. Гидрпнефротически измененная почка иногда прощупывается. При двустороннем поражении могут появиться признаки почечной недостаточности. Нередким симптомом является гематурия. Из осложнений встречаются пиелонефрит, вторичное камнеобразованже; существует немало «писаний травматических и спонтанных разрывов гидройефрошче-ски измененной почки.

Лечение пороков развитии этой зоны имеет давнюю н довольно сложную историю. При односторонней гидронефротической' трансформации в терминальной стадии применяется нефрэкто-мия. При далеко зашедших двусторонних гидронефрозах и пр.т гидронефрозах единственной почки в качестве вынужденной меры иногда формируют постоянную нсфростому. Для лечения далеко зашедших гидронефрозов при значительной или полной утрате сократительной функции лоханка щхщлагалась цтггестн-нальная пластика мочеточника (Cibert, Convelaire, 1957; и др.], но эта методика не получила дальнейшего развития из-за большого количества осложнений в послеоперационном периоде.

Издавна наибольшее внимание привлекало пластические операции на лислоуретерал ыюм сегменте, целью которых было восстановление нормального оттока мочи. История этого вопроса начинается с первых операций Альберраиа [Albarran, 1889], который предложил боковой обходной анастомоз между мочеточником и почечной лохапкой. С тех нор разработано и описано свыше 60 различных операции (и нх модификаций), направленных иа восстановление оттока мочи, нарушенного вследствие врожденного порока развития в зоне пиелоуретерального соустья. Многие из этих операций отличаются друг от друга незначительными деталями; некоторые из них давно оставлены и представляют лишь исторический интерес.

Пластические восстановительные операции, применяемые при врожденном сужении пиелоуретерального сегмента, можно разделить па четыре группы.

1.