яжении приводит к возникновению самостоятельных пороков развития мочеточников в том случае, если один из таких выростов не достигает метанефрогенной бластемы и, следовательно, дальнейшего участия в формировании лоханочно-чашечной системы и постоянной почки не принимает. Этот простой эмбриологический механизм на очень ранних этапах может н некоторых случаях дополняться иными эмбриофетопатологическими процессами, способными внести новое качество в окончательный анатомический результат. Поэтому неизбежно возникает несколько подвидов этого вида пороков развития мочеточника.

Подвид А. Слепое окончание лоханочного или пузырного конца добавочного мочеточника. Слепое окончание лоханочного конца добавочного мочеточники впервые описано Гербертом [Herbert, 1948). Принято считать, что этот порок развития встречается редко; Pao [Rao, 1975] и Келлер [Caller, 1979], видимо, независимо друг от друга сообщили о найденных в литературе описаниях соответственно 50 и 22 наблюдений. Конкретные описания, периодически встречающиеся в литературе последних лет, позволяют составить довольно определенное представление об этом пороке развития. Кепдрон и соавт. [Cendron et al., 1975] наблюдали четырех девочек в возрасте 1—4 лет, у которых имелось одностороннее расщепление мочеточника со слепым окончанием одной из его ветвей. В двух случаях были явные признаки мочевой инфекции. Pao [Rao, 1975] сообщил историю болезни девушки, у которой был упорно рецидивирующий пиелонефрит. При обследовании найдено слепое окончание одной из ветвей удвоенного левого мочеточника. Эта ветвь была удалена, после чего наступило выздоровление. Похожее описание также одного наблюдения принадлежит Папе с соавт. (Papa el. al., 1075]. Келлер и соавт. [Caller et al., 1979] во время операция по поводу двустороннего пузырно-мочеточникового рефлюкса у 12-летнего мальчика обнаружили в мочевом пузыре добавочное мочеточниковое устье. При интраоперационной ретроградной уретерографии установлено, что мочеточник, открывающийся в это устье, имеет длину около 3 см и закапчивается слепо. Роблес-Гарсиа и соавт, [КоЬ-les-Garcia et al., 1983] удвоение мочеточника со слепым окончанием лоханочного отдела наблюдали у 5 взрослых больных (возраст — 25—70 лет). У одного из них были симптомы мочевой инфекции, У 2 -- макрогематурия п у 2 — поясничные боли и боли в животе. Трое больных в связи с выраженностью клинических проявлений были оперированы с хорошим результатом.

Гарат с соавт. [Garat et al., 1984] принадлежат два наблюдения (девочка 8 лет и мальчик 11 лот) расщепленного мочеточника со слепым концом. У девочки были боли в животе и симптомы мочевой инфекции, у мальчика — макрогематурия. Слепо заканчивающиеся ветви мочеточников удалены.

К описанным случаям слепого окончания добавочного мочеточника можно добавить 2 наших наблюдения; первое было описано одним из нас в 1963 т., второе относится к 1975 г. В обоих случаях обследование было начато в связи с тупыми болями в поясничной и подвздошной областях на стороне порока развития; у 2 больных имелась выраженная лейкоцитурия, а у первой больной (женщина 36 лот) — периодически возникающая макрогематурия. Рентгенологическая картина соответствовала обычному расщеплению мочеточников на уровне чуть ниже места перекреста с подвздошными сосудами, причем одна из ветвей представляла собой обычный мочеточник с нормальной лоханочно-чашечной системой, другая ветвь оканчивалась слепо. Уровень слепого окончания добавочного мочеточника был соответственно в 7 и 14 см от места расщепления. Оба больных были оперированы, слепо оканчивающиеся ветви мочеточника удалены. В зоне их краниальных концов не найдено никаких следов почечной паренхимы. У первой больной лоханочный конец слепо оканчивающегося мочеточника был окружен рубцово! тканью, у второго больного (мужчина 42 лет) — практически не измененной жировой клетчаткой. При гистологическом исследовании в обоих случаях обнаружено нормальное строение мочеточников с признаками умеренно выраженной лейкоцитарной инфильтрации стенок и межмышечного склероза, более явного у первой больной. У нее же найдены обширные изъязвления уротелиальной оболочки.

Таким образом, из имеющихся на сегодня фактов ясно, что рассматриваемый норок развития представляет собой удвоенный или расщепленный мочеточник, не достигший в процессе своего роста метанефрогенной бластемы и поэтому слепо оканчивающийся. Псе авторы подчеркивают, что слепо оканчивающийся мочеточник имеет такое же гистологическое строение, как обычный мочеточник. Нередки более или менее выраженная лейкоцитарная инфильтрация его стенок, десквамация и изъязвление уро-телия, иногда его метаплазия с псевдополипозной трансформацией. Краниальный конец мочеточника обычно окружен малоизме-ненной или склерозированиой клетчаткой. Лишь изредка находили тонкий фиброзный тяж, соединяющий конец такого мочеточника с почечным синусом [Garat et al., 1984]. Судя ио данным

328

Глава 11

Пороки развитии мочеточников

329

литературы, сленое окончание добавочного мочеточника чаще встречается у лиц женского пола и с правой стороны. Длина слепой ветви колеблется от 2,5 до 25 см.

Некоторые авторы (А. Я. Пытель, Г, М. Чебанюк, С. Caller и соавт.) слепое окончание добавочного мочеточника рассматривают как одну ия разновидностей дивертикулов мочеточника. Приведенные фактические данные свидетельствуют о том. что это вряд ли можно считать правильным. Слепо заканчиваюпщй-ся мочеточник — это в общем обычный удвоенный пли расщепленный мочеточник, имеющий строение нормального мочеточника. По своей структуре и локализации он не имеет ничего общего с дивертикулом (см. ниже). Даже тот факт, что слепое окончание добавочного мочеточника встречается чаще у женщин, а дивертикулы мочеточника — почти исключительно у мужчин, говорит о том, что это не идентичные пороки развития.

Слепо заканчивающийся мочеточник — это, несомненно, порок развития, имеющий клиническое значение. Роблес-Гарсиа с соавт. [Bobles-Garcia et al., 1983] полагают, что этот порок развития может сам по себе (при отсутствии осложнений) приводить к появлению патологических процессов в результате «аити-неристальтических сокращений» слепого конца мочеточника, не координированных с сокращениями основного мочеточника, что может нарушить уродипампку в основном мочеточнике. Само по себе это предположение в общем умозрительно, но бесспорно, что по крайней мере у 2/3 лиц, имеющих этот порок развития, клинические проявления имелись. Среди них — симптомы хронической или рецидивирующей мочевой инфекции, боли в ПОЯСНИЧНОЙ области или к животе на стороне порока развитии, гематурия, в том числе макрогематурия, Очевидно, в большинстве своем это симптомы присоединившихся осложнений (в первую очередь ин-фекционно-воспалительиых), но такие осложнения встречаются часто, в том числе н у детей. Поэтому слепое окончание лоханочного конца добавочного мочеточника относится к порткам развития II клинического топа (пороки, являющиеся закономерной предпосылкой к присоединению осложнений). Шитому четко проявляющаяся в работах разных авторов тенденция устанавливать показания к хируршчоскому удалению слепо заканчивающейся ветви мочеточника в случае появления любых осложнений или клинических проявлений представляется вполне оправданной.

В работах, посвященных слепому окончанию мочеточника, иногда упоминается слепое окончание пузырного конца мочеточника [Дубовик и др., 1967; Пытель, Чебанюк, 1969; и др.]. Облитерацию просвета мочеточника (добавочного или основного) обычно находили и интрамуральном или околопузырном отделе; ппогяа это состояние связано с уретероцеле. Генез слепого окончания пузырного конца мочеточника не вполне ясен, его врожденный характер вызывает сомнение. Во всяком случае, облитерация пузырного конца мочеточника происходит значительно позже, чем лоханочного, — после врастания соответствующего протока метанефроса в метанефрогеиную бластему и после прохождения основных этапов морфогенеза окончательной лоханочно-чашечной системы и почки. Об атом свидетельствует то, что при слепом окончании пузырного конца мочеточника выше места облитерации мочеточник и почка (или ее соответствующая половина в случае слепого окончания пузырного конца удвоенного мо»-четочника) всегда находились в состоянии выраженной гидронефротической трансформации. Следовательно, почка, имеющая мочеточник с об л итерированным нузы рным концом, не только успевала сформироваться, по и начинала функционировать, иначе не могло бы возникнуть гидронефроза.

Подвид Б. Дивертикул мочеточника. Под врожденным дивертикулом мочеточника понимают полое образование, почти всегда располагающееся в зоне тазового отдела мочеточника и сообщающееся с его просветом посредством более или менее широкого хода. Форма дивертикулов может быть различной — округлой, овоидной, мешковидной, неправильной трубчатой и др. Емкость дивертикулов обычно невелика — 3—15 мл. Стенка дивертикула но своему строению лишь отдаленно напоминает стенку мочеточника. Дивертикул обычно имеет уротелиальную выстилку и мышечный слой, но уротелиальнме клетки чаще всего мстаплазиро-наиы, нередко имеют псевдополипозимс разрастания; строение мышечных слоев пе упорядочено (хаотично), иногда обнаруживаются лишь отдельные мышечные волокна, расположенные среди грубоволокниетой соединительной ткани. Истинные дивертикулы мочеточника (в отличие от слепо оканчивающейся ветви добавочного мочеточника) не обязательно связаны с удвоением или расщеплением мочеточника. Дивертикулы нередко бывают множественными и двусторонними. Мочеточник, расположенный выше дивертикула (дивертикулов), лоханочно-чашечная система и почка развиты нормально, иногда имеются более пли менее выраженные вторичные ретенциошше изменения.

В" результате работ, в основном вышедших за последние 20— 25 лет, этот норок развития изучен достаточно подробно. Гарпии и Аткннсон [llariin, Atkinson, 1950] собрали из литературы 18 описаний врожденных дивертикулов мочеточников и добавили к ним собственное (56-летний мужчина, у которого дивертикул в течение длительного срока ниче