м себя не проявлял). Весьма редким является наблюдение Кюлпа [Gulp, 1947]: дивертикул начинался на уровне лоханочно-мочеточникового соустья и вмещал в себя около 1000 мл мочи.

Врожденные дивертикулы мочеточников описаны в литературе [Оклифосовский, 1887; Готлиб, 1927; Цхветадае, 1930; Цхветад-зо, Файшитейп, 1934; Резников, 1974; Остропольская и др., 1977;

330

Глава (1

Пороки развитии мочеточников

331

Kumar, 1974; Larott, Malek, 1975; Tokunaka et al.. 1980; Greed et, al., 1980]. Наблюдение последнего представляет интерес для характеристики клинического значении ятого порока развития. У мужчины 77 лет вследствие передозировки антикоагулянтов (назначенных но поводу тромбоэмболической болезни) развилась интенсивна» гематурия. При урографнческом исследовании выявлены множественные дивертикулы тазового отдела левого мочеточника, причем состояние вышераеположенной части мочеточника и почки было вполне нормальным. Таким образом, множественные дивертикулы мочеточника, выявленные совершенно случайно, в течение всей жизни больного ничем себя ие проявляли и никак не сказались на строении и функции почки и расположенного выше дивертикулов отдела мочеточника. Гряд и соавт. [Greed et al., 1980] на основании обзора литературы (30 наблюдений) считают, что дивертикулы (в том числе множественные) обычно выявляются случайно. Они чаще встречаются у мужчин (22 наблюдения), двустороннее поражение бывает примерно в неловкие случаев (10 наблюдений). Симптомы нарушения уродинамики на стороне порока развития были у 15 больных, инфекция мочевыводящих путей — у 9. Дивертикулы диагностировались на основании экскреторной урографии или ретроградной уретеро-графии.

Сообщение Токунака и соавт. [Tokunaka et al., 1980] касается преимущественно дивертикулов мочеточников у детей (14 из 17 наблюдений). У 10 дивертикулы были односторонними, у 7 — двусторонними. У всех обследованных имелись клинические проявления, иногда достаточно серьезные (симптомы хронической или рецидивирующей мочевой инфекции — у 13, различные ди-зурические явления — у 3, энурез — у 2, макрогематурии — у 2). У 13 больных найдены отчетливые ретенционпые изменения в мочевыводящих путях на стороне дивертикула с более или менее выраженной атрофией почечной паренхимы. Весьма существенным фактом, отличающим наблюдения Токунака и соавт. от наблюдений других авторов, было то, что они обнаружили пу-зырно-мочеточниковый рефлюкс на стороне дивертикула у всех обследованных ими больных и рефлюкс в другой мочеточник (не имевший дивертикулов) — у четырех. Это вносит покоторую ясность в их наблюдения: можно полагать, что пузьгрно-мочеточ-пиковый рефлюкс был основным патологическим состоянием и основной причиной клинических проявлений, а дивертикулы были в известиой мере случайной находкой. В описаниях остальных авторов пуяырпо-мочеточгшяовый рефлюкс упоминается как весьма редкое явление, сопутствующее дивертикулу и способствующее его выявлению.

Есть описания [Овчинников, 10271 камнеобразовання в дивертикуле мочеточника.

Под нашим наблюдением было 3 больных с дивертикулами мочеточников. Все больные мужского пола; возраст — 6, 29 и 65 лет. Во всех случаях имелись одиночные дивертикулы, располагавшиеся в околопузырном отделе мочеточника и представлявшие собой небольшие (2—3 см в диаметре) овоиднъго образования, сообщающиеся узким ходом с просветом мочеточника в ето тазовом отделе. Ретенционпые изменения в мочевыводящих путях выше дивертикулов отсутствовали. Во всех случаях дивертикулы были случайной находкой во время обследования, предпринятого в связи с энурезом (один больной), протсинуряей неясного геиеаа (один больной), гематурией, которая, как выяснялось, была связана с опухолью паренхимы левой почки (один больной). Показаний для хирургического вмешательства по поводу дивертикулов мочеточника мы не нашли. Большинство авторов также считает вмешательство (дивертикулэктомию, иногда резекцию околопу-зырного отдела мочеточника с уретсроцнетонеоимплантацией) показанным лишь в весьма редких случаях — при необычно больших размерах дивертикулов, камиеобразованни в дивертикуле, выраженных нарушениях уродинамики на стороне дивертикула.

Судя по данным, литературы и нашим наблюдениям, дивертикулы мочеточников в большинстве случаев являются пороками развития 1 клинико-функционального типа (пороки развития, не требующие лечении). Предпосылка для присоединения осложнений и сопутствующих заболеваний создаются ими, видимо, весьма редко.

Относительно морфогенеза дивертикулов мочеточника высказываются противоречивые суждения. А. Я. Пытель и Г. М. Чебанюк полагают, что «дивертикул развивается как добавочный мо-четочииковый зачаток». С другой стороны, И. Дельмас и Р. Дель-мас [I. Delmas, V. Delmas, 1910] ставят под сомнение существование врожденных дивертикулов, считая, что они всегда возникают вторично в результате приобретенных или врожденных заболеваний: Вряд ли эта их точка зрения может быть признана обоснованной, особенно в свете последних данных о строении и клиническом значении дивертикулов. Дивертикул мочеточника слишком часто является «клинически нейтральным» состоящем для того, чтобы его можно было считать приобретенным вследствие заболеваний!. В большинстве случаев строение дивертикулов также ие может быть объяснено с этих позиций.

Наиболее вероятно, что слепо закапчивающийся добавочный мочеточник и мочеточниковый дивертикул на самых ранних этапах их эмбриоморфогенеза — зто отщепившиеся и затем остановившиеся в своем развитии ветви протока метанефроса. Однако в некоторых случаях (слепо заканчивающийся добавочный мочеточник) з| э остановка развитии происходит не сразу и формируется структура, вполне идентичная нормальному мочеточнику,

Пороки развития амиштт

333

332 Глава II

но заканчивающаяся слепо. В других, случаях (дивертикул) от-щеиление почти но сопровождается дальнейшим ростом, а если он и происходит, то неупорядоченно. Тогда возникает мешковидное образование, сообщающееся с основным мочеточником и имеющее определенные следы гистогенешческого родства с ним (уротелиальнаи выстилка, мышечный слой), ио по своему общему строению уже совсем не напоминающее нормальный или слепо заканчивающийся мочеточник.

Подвид В. Околомочеточииковая киста. Этот норок развития, видимо, является результатом дальнейшего углубления того же, что и при подвидах А и Б, отклонения от нормального развития мочеточника. Как п при дивертикуле, аномальный вырост протока метанефроса ие только не имеет тенденции к упорядоченному росту, но и отшнуровывается от основного протока метанефроса. В результате возникает замкнутое полостное образование, расположенное в непосредственной близости от мочеточника. Стенка околомочеточниковой кисты состоят из фиброзной ткани, в которой находят отдельные гладкомытечиые волокна. Уротелиальнаи или эндотелиоидиая выстилка представлена отдельными островками или отсутствует. В просвете околомочеточниковой кисты содержится студневидная масса или прозрачная серозная жидкость. Этот порок развития встречается очень редко. Более или менее подробные описания наблюдений единичны [Левин, 1929], поэтому определенного мнения о его клиническом значении составить нельзя. Случайно обнаруженная во время операции на мочеточнике околомочеточииковая киста подлежит удалению. В каждом случае необходимо ее тщательное исследование и описание.

Вид 2, Пороки развития мышечного слоя мочеточника

При пороках развития, отнесенных к атому виду, неправильно развита стенка мочеточника на всем ее протяжении или на ограниченном участке. Порок развитии касается почти исключительно мышечной оболочки мочеточника, хотя другие его слои (уроте-лиальный, адвентицнальиый) также могут на ранних этапах неправильно развиваться, ио в гораздо меньшей степени и лишь в отдельных случаях.

История учения об этом виде пороков развития довольно сложна. Самые первые представлении о нем, сформулированные С. П. Федоровым [1906, 1923], были предельно ясными и почти исчерпывающими даже с современных позиций. В дальнейшем вопрос был основательно запутан, так что сейчас многие авторы, говоря об одних и тех же патологических состояниях и процесн сах, перестают понимать друг друга.

В первоначальной концепции С. П. Федорова четко сформулирована мысль о том, что любая неправильность развития мышечного (или иного) слоя мочеточника вызывает нарушение оттока мочи от почни; вес прочие наблюдаемые при этом изменения вторично связаны с этим основным обстоятельством.

С. П. Федоров выделил пять групп основных причин нарушения эвакуаторной функции мочеточника: I группа — препятствие в уретре и мочевом пузыре; И группа — препятствие, лежащее по ходу мочеточника вне просвета его; Ш группа — препятствие на почве уклонений в положении и ходе мочеточника; IV группа — препятствие для оттока мочи в просвете мочеточника; V группа — атония мочеточников. Он не делал принципиального различия между врожденными и приобретенными причинами и, поскольку зто касалось патогенеза последующих изменений в мочевой системе, был глубоко прав. Если же из его перечня исключить приобретенные причины нарушения оттока мочи (обту-ряшш мочевым конкрементом, перевязка мочеточника и пр.), то его перечень последовательно включает в себя почти все известные пороки развития мочеточников. Особый интерес представляет V группа (атония мочеточников), поскольку она включает в себя главные пороки развитии мышечного слоя мочеточника. Общая характеристика пороков развития зтои группы, данная С. П. Федоровым, настолько примечательна, что ее стоит привести полностью: «...иногда попадаются иа первый взгляд парадоксальные случаи: при громадном иногда гидронефрозе ни в лоханке, ни л мочеточнике не находится препятствии для оттока жидкости и последний оказывается, кроме того, еще значительно расширенным... При микроскопическом исследовании расширенных, атоничных мочеточников можно констатировать истончение их стенок, исчезновение в них мышечной ткани... С другой стороны, атоиичпыми являются и те мочеточники, стенки которых утолщены.. > 1

Если бы в формировании общих представ