медицинский каталог




Пороки развития почек и мочеточников

Автор А.В.Айвазян, А.М.Войно-Ясенецкий

лений о пороках развития мочеточников па этом была бы поставлена точка и дальнейшее развитие шло бы но пути углубления знаний о морфологии, функции и клиническом значении порочно развитых мочеточников, дело от этого только выиграло бы. Мы были бы избавлены от того многообразия противоречивых и малоубедительных концепций и рекомендаций, с которым имеем дело сейчас, несмотря на значительный iipoirieee, достигнутый в изучении деталей.

К сожалению, учение о пороках развития мышечных слоев мочеточников где-то на самых ранних своих этапах уклонилось от этого единственно правильного пути. Внимание исследователей привлекала не первопричина (порок развития), а следствие — необычно большие широкие и часто удлиненные мочеточники. Хотя еще С. П. Федоров со всей определенностью указал на вто-ричлость этих изменений мочеточников (которые сами по себе

* ФРЯО ров С. П. Хирургия гючнк и мочеточников. М.; Пг„ 1923- Вып. 1. С. 89.

334

Глава II

Пороки развития мочеточников

335

действительно способны произвести впечатление), эти вторичные изменения чем дальше, тем больше стали рассматриваться в качестве основного, главного компонента порока развития, а действительная первопричина (порок развития мышечного слоя) чем дальше, тем больше отходила на второй план или вообще игнорировалась. Так возникло представление о мегауретере (металоуре-тере), которое очеиь быстро завело всю проблему в тупик. Нетрудно заметить, что сам термин «мегауретер» («большой», «громадный» мочеточник) характеризует чисто внешнюю сторону патологического процесса, к тому же сторону вторичную. Сразу же возникла серьезная путаница между «мегауретером» и «урете-рогидроиефрозом». В поисках выхода стали предлагаться существующие по сей день представления о «первичном», «вторичном», «сегментарном», «обструктивном», «динамическом* и даже «рефлюксирующем» мегауретере, причем разные авторы вкладывали в эта термины совершенно различное содержание, как npa-i вило не заботясь о логике патогенетических связей объединяемых состояний.

Кучера [Кисета, 1903] считает большой заслугой Бойлингауза [Boeminghaus, 1957] то, что он разделил понятия «уретерогидро-иефроа» и «мегауретер* по принципу соответственно приобретенного или врожденного происхождения препятствия. Вряд ли это было таким уж большим откровением, а вот соображение Кучеры о том, что изменения детского мочеточника над препятствием принципиально отличаются от изменений, возникающих на органе взрослого, не имеет почти никакого реального содержания. Очевидно, отличие имеется. Но в чем? В величине уретерогндро-нефроза? В темпе гидронефротической трансформации? В состоянии стенки мочеточника и его мышечного слоя? Каждый из этих признаков может быть общим для любого уретерогидроиефроаа кая приобретенного, так и врожденного генеза. Любая из причин мегауретере в перечне Бойлингауза и Кучеры может привести к формированию уретерогидронефроза. еще во внутриутробном периоде, но может проявиться весьма умеренными, компенсированными изменениями (расширение нижнего цистоида мочеточника), впервые выявляемыми у взрослых. С другой стороны, типичная для «приобретенных» урстерогидронефрозов калькулез-ная обтурация также может привести к формированию «уретерогидронефроза» (?), tмегауретере» (?) во внутриутробном периоде в тех случаях, когда конкременты возникают в мочевыводящих путях развивающегося плода [Доценко, 1952]. Никакой загадки тут нет: темп любой уретерогидронефротической трансформации зависит в первую очередь от степени нарушения оттока мочи и состояния функции почки и мочевыводящих путей иа каждом этапе развития этого патологического процесса. Поэтому и для приобретенного уретерогидронефроза, и для мегауретере характерна стадийность течения, а видимый результат

(большой мочеточник — мегауретер) является лишь отражением гой стадии, иа которой это состояние выявляется у данного, конкретного больного.

Конечно, врожденные причины могут привести (и нередко приводят) к весьма раннему или даже внутриутробному возникновению ретенционпых изменений в мочевыводящих путях. Это, пожалуй, единственно реальное отличие мегауретере от уретерогидронефроза, но отличие отнюдь не обязательное, так как следствие врожденной причины (порока развития) может появиться и проявиться в весьма зрелом возрасте больного.

Сама концепция мегауретере потребовала от ее сторонников привлечении очень большой группы причин его возникновения, причем искусственность объединения этих причин очевидна. В самом деле, динамические нарушения проходимости мочеточника, его врожденные сужения, клапаны, уретероцеле, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, инфравезнкальная обструкция — это далеко не полный перечень тех патологических состояний, которые объединяются как «этиологические факторы» мегауретере. Иногда в поисках более или менее приемлемых обозначений возникают настоящие терминологические уродцы («рефлюкспруюндип мегауретер» и т. п.). Нечего и говорить о том, что по отношению ко многим «причинам мегауретере» (уретероцеле, пузырпо-моче-точниковый рефлюкс, инфравезикальная обструкция) их врожденное или приобретенное происхождение в конкретных случаях может быть предметом разнообразных, но совершенно бесплодных дискуссий. Впрочем, все дискуссии такого рода можно было бы считать в достаточной мере схоластическим упражнением, если бы иа некоторых порожденных ими порочных представлений не вытекали бы рекомендации порочных и непатогенлых методов лечения. В качестве примера можно привести операцию Вшиофа [Bischoff, 1956, 1961] и ее многочисленные варианты, направленные на уменьшение объема мегауретере, но оставляющие неприкосновенной зону действительной причины ретенционпых изменений — мочеточпиково-пузырное соустье.

Неудовлетворенность общей концепцией о мегауретере побудила II. А. Лопаткина и А. Ю. Свидяера [1971] предложить альтернативный термин «нервно-мышечиая дисплазия мочеточника». Основанием для этого были исследования А. Ю, Свидлера [1970], обнаружившего, что в стенке мегауретере резко уменьшено количество нервных волокон. П. А, Лопаткин, А. 10, Свждлер обратили' внимание иа стадийность развития изменений при «нервно-мышечной дисплазии», выделив три стадии этого состояния: I стадия— ахалазия мочеточника; II стадия — мегалоуретер; III стадия — уретерогидронефроз.

Замена одного термина другим («мегауретер» — «нервно-мышечная дисплазия») в данном случае была несомненным прогрессом, равно как и отход от представления о статичном харак336

Глава 11

Пороки развития мочеточников

337

тере изменений при мегаурстсре. Однако это не решает проблему в целом, поскольку очевидно, что врожденная диенлазия нервного аппарата мочеточника является не единственной причиной того состояния, которое именуется мегауретсром, а лишь одним из возможных его частных случаев.

Между тем выход из сложившегося положения очевиден и указания па него содержатся еще в первых трудах С. П. Федорова: следует полностью отказаться от представления о мегаурстсре как о самостоятельной нозологической единице, всегда рассматривая расширение и удлинение мочеточника как вторичное следствие первоначального порока развития. В этом смысле действительно существенной разницы между мегауретером и уре-терогидронефрозом пе существует, хотя конкретные его причины (как врожденные, так и приобретенные) накладывают определенный отпечаток на темп и качество ретеационных изменений в верхних мочевыводящих путях.

Сами же ретенцвоиные изменения, для которых целесообразно сохранить общий термин «уретеротндронефроз», могут быть разделены (как это принято по отношению к «простым» гидронефрозам) на три стадии: 1 стадия — компенсация; II стадия — декомпенсация; III стадия — терминальная, В этой связи заслуживает внимания указание Сигеля, Шроттн [Sigel, Schrott, 1982], что, чем раньше возникает эмбриопатия (порок развития мочеточника), тем более тяжелы ее последствия (мегиуретер).

Отказ от ставшего привычным представления о мегауретере же прост в силу его привычности. Однако эта задача вполне реальна: на наших глазах исчезли некоторые сор более привычные, но неправильные термины, уступив место более совершенным. Например, термин «внутривенная урография», который имел, действительно всемирное распространение, уступил место термину ?«экскреторная урография». В случае с, пороками развития мочеточника дело гораздо сложнее, чем простая замена негодного термина. Выдвигая на первое место (и в патологических представлениях, и в клиническом диагнозе) конкретный порок развития, способный привести (но не обязательно и не всегда в равной мере) г: различного рода вторичным осложнениям и заболеваниям, мы не только избавляемся от терминологической путаницы, но и создаем предпосылки для действительно патогенетического подходи к лечению этих состояний в каждом конкретном случае, Внутри вида «пороки развития мышечного слоя мочеточника» мы выделяем три подвида: подвид А — врожденная атония мочеточника; подвил 1-5 — ахалазня мочеточника; подвид В — врожденные сужения, клапаны и перегибы мочеточника иа протяжении.

В литературе почти нет данных относительно происхождения (наследственные, врожденные) пороков развития стенки мочеточника, Н. Л. Кущ и соавт. [1981], вводя крысам тератогенные дозы й-меркалтопурина и хлоридина, получили у вибрионов изменения мочеточников, имеющие некоторое сходство с теми, которые бывают при. некоторых пороках развития у человека.

Подвид А. Врожденная атония мочеточника. Под врожденной атонией мочеточника мы понимаем общее недоразвитие или пол-нос отсутствие мышечного слоя мочеточника (мочеточников). При этом недоразвитие касается также всех мышечных структур лоханочно-чашечной системы (глава 9) и иногда — мышечной иболочки мочевого пузыря.

Поскольку мочеточники и мочевой пузырь и их мышечные оболочки происходят из различных зачатков, зона дисплазии мо-четочниковых мышц, как правило, довольно четко прерывается на уровне моч еточни ков(>-нузыриого соустья. В формировании мочеточниково-пузырного соустья принимают участие волокна как мочеточниковых, так и пузырных мышц [Кузнецов, 1981], поэтом

страница 72
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99

Скачать книгу "Пороки развития почек и мочеточников" (4.48Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(19.09.2017)