у зона порока развития шногда может включать в мочеточ-никово-пузырное соустье (глава 12), Однако это скорее исключение, чем правило.

Таким образом, при атонии мочеточника существуют две причины для нарушений уродинамики: 1) отсутствие или резкое недоразвитие мышечного слоя мочеточника, вследствие чего он из активно пернетальтирующего органа превращается в пассивное вместилище для мочи; 2) сохранность тонуса детрузора мочевого пузыря, представляющая собой дополнительное препятствие для пассивного опорожнения мочеточника, происходящего почти ис ключнте.тьно в результате давления скапливающейся в нем мочи. Ирл атонии мочеточника иных препятствий для оттока мочи нет; отсутствует также пузырно-мочеточнпковын рефлюкс за исключением тех немногих случаен, когда диенлазия захватывает дс-трузор мочевого пузыря.

На ранних этапах развития учения о пороках развитии моче-, точпиков его атония вследствие недоразвития мышц довольно четко выделялась в самостоятельную группу ]Федоров. WOfi, 1923-Воскресенский, 1921; Кучеренко, 1925; Еланский, 1931; Baehrach, 1913; Lower 1913]. Ценность последующих часто весьма детальных исследований существенно снижалась тем, что истинная атония 1ючтн всегда рассматривалась одновременно е другими, совершенно иными по генезу патологическими процессами и пороками развитая, которые также приводят к расширению мочеточника. Поэтому довольно нелегко из этих работ извлечь сведения, касающиеся истинного диффузного врожденного недоразвития мышечного слоя мочеточника. Определенная информация содержится в трудах А. Ю. Свидлера [1970, 1981], И. М. Деревянно, II. И. Чумакова [1981], Я. Ж. Добелис [19S1J, Свенсона [Swcn-son, 1952], Свенсона и соавт. [Swenson et al., 1.952, 195В], Бишо-фа rBischoIf, 1961], Бишофа и Буша [Bischoif, Bosch, 1961], Тайна и Ефса [Наина, lefts. 1975], хотя эти работы и не посвящены специально рассматриваемому нами вопросу. Свенсон выделяет

338

Глава II

Пороки развития мочеточников

339

особую форму мегауретере. при которой нет изменений в структуре и функции мочевого пузыря, нет пузырно-мочеточникового рефлюкса, а также механических препятствии в прогнете мочеточников. При уроманометрических исследованиях не выявляется никаких сокращений мочеточника, мочеточник расширен и втоничен. Очевидно, это почти исчерпывающая характеристика истинной врожденной атонии мочеточника.

Таким образом, как следует из работ перечисленных авторов, при врожденной атонии имеется недоразвитие всего мышечного слоя мочеточника (а пе вторичная атрофия, связанная с гипертрофией мышечного слоя). В результате дилатация развивается во время внутриутробного развития и к моменту рождения уре-терогндронефротнчеекан трансформация может быть близка К терминальной. Стенка мочеточника имеет вид пленки, состоящей из уротелия и истолченной адвентициалыгой оболочки. Мышечные волокна либо вообще отсутствуют, либо представлены отдельными хаотически расположенными пучками. В стенке мочеточника резко уменьшено количество парасимпатических нервных волокон иди они вообще отсутствуют. Существующее отличие врожденной атонии мочеточника от ахалазин мочеточника заключается в том, что в прецпузыриом и иитрамуральпом отделах мочеточника отсутствует «вгв игл иона рн ая зона» Свенсона и изменения мышечного аппарата диффузио распространены на протяжении всего мочеточника. Собственно, только этот подвид пороков развития мочеточника и можно было бы называть нервно-мышечной диснлазяей, и то, если бы была уверенность в том. что обеднение иитрамуральных нервных структур пе является вторичным (обусловленным недоразвитием или отсутствием мышечного слоя) явлением.

При атонии мочеточника вследствие грубых нарушений уро-динамики в паренхиме почки всегда развиваются более или менее тяжелые атрофпчесние изменения.

Клиническое значение порока развития определяется частым присоединением пиелонефрита. При двусторонних поражениях возникает почечная недостаточность, иногда в очень раннем возрасте больного. Основным поводом для обследования, в процессе которого обнаруживается атония мочеточников, служат клинические проявления указанных осложнений. При урографическом исследовании уреторогидронефроэ устанавливается легко, однако диагностические проблемы этим не исчерпываются. Прежде всего необходимо дифференцировать врожденную атонию с приобретенными уретерогилроиефрозами (камень мочеточника, заболевание мочевого пузыря, предстательной железы и т. п.). Весьма важно отличить атонию мочеточников от ретенционпых изменений, обусловленных пороками развития, ограниченными около-пузырной зоной мочеточника, пли пороками развития мочеточни-ково-пузырного соустья.

Существуют некоторые особенности рентгенологической картины атония мочеточника, свойственные главным образом этому пороку развития: а) расширение мочеточника диффузио и более иди менее равномерно на всем его протяжении, в еколодузнрмом отделе может быть конусовидное сужение тени мочеточника, обусловленное давлением на лишенный мышц мочеточник со стороны имеющих хороший тонус мышц детрузора мочевого пузыря; никогда не бывает сегментарного (цистоидного) расширения мочеточников; б) тени мочеточников, расширены, но никогда не удлинены.. Отсутствуют коленообразные перегибы, свидетельствующие о форсированных сокращениях мочеточника выше препятствия для оттока мочи; в) при полной проходимости лоханочно-мочеточникового соустья имеется непропорционально большое и равномерное расширение всех элементов лоханочно-чашечной системы; при уретероглдронефрозах, развивающихся «снизу вверх» (при пузырно-мочеточниковои рефлюксе, ахалазии мочеточника), лоханка и чашечки в течение длительного времени могут иметь нормальное строение; г) пузырно-мочеточниковый рефлюкс отсутствует; д) в тех случаях, когда порок развития мышечиого слоя распространяется иа часть детрузора мочевого пузыри, можно заметить характерные деформации тепи этого органа (неровность контура, выбухание отдельных участков, исевдо-лпнертикулы); в таких случаях атония мочеточников, судя по нашим наблюдениям, бывает обычно двусторонней.

Указанные закономерности иллюстрируются рис. 67, 68. Ценные дифференциально-диагностические данные можно получить при урокпнемйтографии и кинематоцистографои [Лопатклн, Житников», 1981]: если при ахаяазав сокращения мочеточника активны, но не распространяются ниже нижнего цпстоида, то при атонии сократительные волны очень редки или отсутствуют совсем. При кинематоцитографии исключается' наличие любого вида нузырно-мочеточнжкового рефлюкса.

Дополнительные сведения, сявдетельствукппие об отсутствии активности мышечного слоя мочеточника, могут быть получены при электроуретсрографии [Пугачев и др., 1981; Терещенко и др., 1981], Иногда для окончательного определения сохранности мышечного слоя мочеточника целесообразно прибегать к интраопе-ряиимшой биопсии стенки мочеточника с экстренным гистологическим исследованием.

Лечение нрождепной атонии мочеточника — задача весьма непростая. В случае терминальных изменений в мочевыводящих путях и почке при одностороннем поражении применяется нефро-урстерзктомия. Планируя органосохраияюшие операции, особенно при двусторонних поражениях, следует четко представлять, что задача восстановления удовлетворительного оттока мочи должна решаться в условиях полного отсутствия собственной мышечной оболочки мочеточника. Бесполезны любые вмешательства пе

340

Глава 11

Порок»! ра?вития мочеточников

341

Рис, Г>7. Правосмирпн-шт ретроградная nittr-.юурттсригрлзизсн

Рапнсмгрш*.' на ВГР*

мочеточника, и поханоч-но-ташгчиой СИСТРТ-ПЖ В пкс/лощоырио-м отделе ЭЮЧРТОЧШТКЙ i*n>'(*oBISHOP г \ же ПИР. Несмотря на свободную проходимое! ь иу .шрjto-мочсточ-uинового со у CI ья :;ля йючет^чтшового катр-тг-рн, контрастное вещество в мочевой пузырь не лротшаег

Ркв. 68. Экскреторная

урограапта

ДВУС^^ШЙЯ атонии мочеточнишв, лохижш л чашечек. Видна деформация тени мочевого иу:нлря, снжшндая г ЛР-дорялвитцрщ ею Л1Ы1НРЧного глоя

342

Глава 11

Пороют развития мочеточников

343

околопузырных отделах мочеточников. При двустороннем поражении, осложненном почечной недостаточностью, приходится прибегать к противоестественному отведению мочи. При этом иефростомия, видимо, предпочтительнее уретеростомпи, поскольку субкутаиная уретеростомн при полной потере сократительной способности мочеточника не в состоянии обеспечить дренирование мочевыводящих путей. Произведя нефростомию при атонии мочеточников, ми должны ясно представлять, что это вынужденная и в большинстве случаев окончательная операция, способная лишь в известной мере предотвратить дальнейшую гибель почки. Нельзя рассчитывать на «улучшение» состояния почки и мочевыводящих путей при длительном дренировании, как это наблюдается иногда даже при далеко зашедших ретенционных уретеро-гпдронефрозйх.

В качестве альтернативы нефростомии можно предложить постоянный внутрцпузырмый лоханочно-мочеточниковый стент, но и для него ситуация, складывающаяся при врожденной атонии мочеточника, малоблагоприятна: вследствие значительной дила-тации полностью лишенных мышечного тонуса мочевыводящих путей лоханочный конец стента довольно быстро мигрирует в просвет мочеточника; на отом его дренирующее значение прекращается. Такое осложнение мы наблюдали у 2 больных.

На сегодня единственный реальный путь для обеспечения активной эвакуации мочи из почки в случае атонии мочевыводящих путей — в использование сократительной способности мышц кишечника. Первый вариант заключается н полном замещении мочеточника сегментом тонкой кишки. О применении этого метода в случае изолированной атонии почечной лоханки и о его недостатках, препятствующих широкому применению, уже говорилось (глава 9). Второй вариант — это разработанная А. Ю. Свид-лером операция погружения атоничного мочеточника под серозную оболочку нисходящей толстой кяшкп.

Автор этой методики рассчитывает на то, что активные сокращения кишечной стенки будут способствовать продвижению мочи по утратившему собственную сократительную способность мочеточнику. Это операция, несомненно, безопаснее интест