инаяьяой пластинки мочеточника, но говорить о других ее достоинствах пока преждевременно из-за малого количества наблюдений. Имеются данные о безуспешности операции Свидлера: Н. Л. Кущ с соавт. (1973], сделавший 2 такие операции, был вынужден затем оперировать больных повторно.

Наш собственный опыт (результаты частично опубликованы в 1981 г.) .основан на наблюдениях за 18 больными, среди которых 11 — дети в возрасте от 1 года до 15 лет. Врожденное иедораз~. витио или отсутствие мышечной ободочки мочеточника во всех случаях было подтверждено гистологическими исследованиями. У всех больных имелся резко выраженный урвтерогадроиефроз.

?>'чичем пуаырно-мочеточпиковьш рефлюкс отсутствовал, а анатомическая проходимость мочеточников была свободной.

Среди наших больных лиц мужского пола было 16, женско-; , — 2. Атония мочеточников была двусторонней у 12 больных, V 4 из них она сопровождалась атонией и недоразвитием мышеч-[>й оболочки мочевого пузыря. У всех больных имелись симптсн мы хронического или рецидивирующего пиелонефрита, которые .« бы.тп в основном поводом для обследования. У всех больных {кроме Двух) о двусторонней атонией мочеточников была хроническая почечная недостаточность, причем у четырех детей — в терминальной стадии. Этим 4 больным по жизненным показаниям » экстренном порядке была сделана односторонняя иефростомия: .дин больной умер вскоре после операции от быстрого прогрес-•ярования почечной недостаточности, трое были выписаны из стационара. Про двух из пих известно, что они погибли в течение первого года после операции. Эти наблюдения относятся к периоду 1964—1972 гг., когда мы не имели возможности проводить программный гемодиализ у детей младшего возраста.

Четырем больным с односторонней атонией мочеточника и тяжелыми необратимыми изменениями в почке сделала нефро-урстсрактомия. В двух случаях осуществлено полное замещение мочеточника сегментом тонкой кишки. Одна из больных (17 лет) прожила после указанной операции 2 года и погибла от серии последовательных осложнений интестннальной пластики. Один «вольной живет в течение более 10 лет. Одному больному сделана операция но методике Свидлера; непосредственный результат операции удовлетворителен.

Семерым больным окончательное постоянное дренирование мочевыводящих путей сделано в плановом порядке. У двух из зтих больных, операция предшествовала попытка установи лоханочно-мочеточникового стента, которая оказалась неэффективной. Неэффективным оказалось также дренирование посредством уре-теростомии (2 больных): отток мочи у них был неудовлетворительным, периодически возникали обострения пиелонефрита. В этой связи больные были оперированы повторно (одна иефростомия и одна нефроуретерэктомня). У двух больных, перенесших двустороннюю нефростомпто, в комплекс послеоперационного лечения был включен программный гемодиализ.

Подвид В. Ахалазия мочеточников. Этот порок развития заключается в том, что при полной анатомической проходимости мочеточника в ого околопузырном отделе существует зона некоординированной сократительной деятельности. Вышерасположенные отделы мочевыводящих путей (в том числе их мышечный слой) первоначально развиты нормально, но вследствие дискоординащш сокращений верхних цистоидов мочеточника и его околопузырного участка развиваются типичные ретевцпонные изменения в мочевыводящих путях и почке. Темп уретерогндронефротпческой

344 Главя 11 Пороки развития мочеточников 345

трансформации весьма вариабелен, У некоторых больных выраженный или терминальный уретерогнлронефроз может сформироваться еще во внутриутробном периоде. Большей частью ретен-циопная дилатация прогрессирует относительно медленно; нередко в течение длительного срока она захватывает только нижний цнетоид или нижнюю половину мочеточника. Скорость развития ретешптоппых изменения в лоханочно-чашечной системе и в почке, как правило, меньше скорости таких же изменений в мочеточнике. Поэтому функция почки в течепве длительного времени может оставаться относительно сохранной.

В настоящее время никем ие оспаривается тот факт, что изменения мышечного слоя мочеточника, расположенного выше зоны порока развития, представляют собой типичную гипертрофию, сменяющуюся атрофией и фиброзом лишь в очень далеко зашедших случаях.

Гепез этого порока развития со времен С. П. Федорова вызывал оживленную дискуссию. Различия во взглядах были обусловлены главным образом недостаточностью и противоречивостью фактических сведений о сущности изменений в порочно развитой зоне мочеточника. Для обозначения этого состояния был введен в употребление термин «ахалазия мочеточника» | Eisenslaedl, 1926; Hepler, 1947; Lewis, Cletsoway, 1955] по аналогии с заболеваниями толстой кишки (мегаколон), при которых расширение кишечной трубки также происходит при полной анатомической проходимости ее. Аналогия обосновывалась еще и тем {Портной, 1962], что болезнь Гиршпрунта {мегаколон) нередко сочетается с расширением мочеточников.

Концепция об ахалазши получила убедительное подтверждение в серии работ [Swenson, 1952; Swenson et al., 1952; Swenson,, Merchant, 1955; Swenson, Cendron, 1956; Swenson, Fischer, 1956]. Эти работы, базирующиеся на гпстотопографпческих исследованиях весьма значительного материала, позволили их автора» прийти к заключению, что в основе порока развития лежит врожденная неполноценпость парасимпатической иннервации мочевого пузыря и нижнего отрезка мочеточника. У больных (детей) с ахалазией мочеточника было обнаружено резкое снижение количества парасимпатических ганглиев, расположенных в урстеро-вези калькой зоне, вблизи семенных пузырьков (у мужчин) и в верхней части пузырно-влагалищнои перегородки {у женщин). Свенсон [Swenson, 1952] полагал, что нарушения функции тазовых органов (терминального отдела толстой кишки, мочевого пузыря, терминальных отделов мочеточников) имеют общий генеа. Исходя из этого, автор объединил все нарушения тазовой парасимпатической иннервации в три группы: I группа — изолированное нарушение парасимпатической иннервации диетвльиого отдела толстой кишки, при котором возникает болезнь Гирпг-нрумга; II группа — диффузное нарушение развития тазовой парасимпатической системы, вследствие которого нарушаются функции и строение терминального отдела толстой кишки, мочевого пузыря в тазовых отделов обоих мочеточников; 111 группа — изолированное недоразвитие парасимпатической системы мочевого пузыря и терминальных отделов мочеточников, при которых могут возникнуть одно- или двусторонние нарушения функции мочеточников; возможны нарушения строении и функции мочевого пузыря.

Концепция Свенсона в дальнейшем подвергалась критике [Снидлер, 1970; William?, 1960; Bisclioff, 1961; Leibowita, Bodian, 1963) на том основании, что ие все исследователи находили описанные Свенсоном изменения парасимпатической нервной системы при расширениях мочеточников (мегауретере). По поводу этой критики можно сказать следующее: во-первых, количество (и качество) наблюдений, опубликованных после работ Свенсона, ие идет ни в,какое сравнение с его материалом. Так, Виллнамс [Williams, 1960] делает заключение на основании всего 2 наблюдений. Во-вторых, и это главное, плохую услугу исследователям оказывает общая порочная концепция о мегауретере. Рассматривая все случаи врожденного расширения мочеточников как единый порок развития, исследователи в ряде случаев не могли обнаружить описанных Свенсоном изменений, поскольку изучались, но существу, совершенно различные состояния: уретерогидро-нефроз вследствие атонии мочеточников (подвид А), уретерогид-ронефроз при пузырпо-мочнгочииковом рефлюксе и др. В-третьих, изучали порой не зоны, указанные Свенсоном [Swenson, 1952], а состояние парасимпатической иннервации мочеточника на протяжении, видимо забывая (на это указывал Кучера [Кисета, 1963]), что в стенке нормальных мочеточников постоянных парасимпатических ганглиев вообще пет, а иа настроение интраму-ралг.ных парасимпатических нервных волокон в высокой мер© оказывают влияние вторичные причины.

Кучера возражает против термина «ахалазия мочеточника», поскольку, по его мнению, этот термни обозначает «неспособность» сфинктера расслабляться, а в терминальном отделе мочеточника никакого сфинктера нет.

Циркулярного гладкомышечного сфинктера в указанной зове действительно нет, но существует довольно сложно устроенный и функционирующий замыкательиый аппарат мочеточниковых устий. Парасимпатические нервные структуры являются существенным компонентом, обеспечивающим его функционирование [Лупырь, 1969; Кузнецов, 1981}, особенно в фазе опорожнения нижнего пнетоида мочеточника в мочевой пузырь. Поэтому аналогия между ахалазией кишечника и ахалазией мочеточника вполне правомерна.

При ахалазии мочеточника в зоне порока развития (околону-аырвый отдел мочеточника) обнаруживаются локальные и доS'di Глава 11

Пороки развития мочеточников 347

вольно специфичные изменении мышечного слои. J! этом отношении представляют интерес исследования К. Д. Паппкрптовн 1981 j, который обнар>жил врожденное недоразвитие мышц, гиперплазию коллагсновых н з.члаетических волокон в этой области. В расположенных выше отделах мочеточника им была найдена типичная гипертрофия мншочного слоя. Нозмоя.нв причинная связь локального недоризнптия мыпгечного сдоя с порочным развитием парасимпатической иннервации [SWOHKUH, 1952|, однако это всего лишь недоказанное предположение.

Таким образом, существуют вполне реальные основания для выделения ахалнзии мочеточника в самостоятельный порок развития. Мы считаем принципиальной ошибкой рассмотрение его в одной группе с другими, разнородными врожденными причинами, которые также способны привести к расширению мочеточ инков. Четкое представление об ахалазии как о локальном пороке развития терминального отдела мочеточники (не связанном ни с анатомической обструкцией, ни с лузырно-мочеточнпковым рефлюксом) в значительной степени определяет диагностическую ж лечебную тактику.

Клинические проявления ахнлазии мочеточника — это клинические проявления ретенпиоиного уретерогидронефроза и его осложнений, п первую о